Продолжительность жизни составляет от 4-6 месяцев до 2 лет

Г – Острый тромбоз печеночных вен, пищ.кровотечение: Больной обычно погибает в первые дни болезни от острой печеночной недостаточности. Таким образом, острую форму болезни Бадда-Киари можно заподозрить при наличии постоянной интенсивной боли в животе и быстром развитии портальной гипертензии, гепатомегалии и печеночной недостаточности..В – Цирроз печени, пищ.кров.- диффузный процесс,, происходит избыточное развитие фибрткани и образование регенераторных узлов с нарушением архитектоники и развитием внутрипеченочных сосудистых анастомозов. при I – незначительное расширение вен, слизистая оболочка пищевода не изменена; при II – единичные варикозные узлы, изменяющиеся при натуживании, просвет пищевода не сужен, слизистая пищевода не изменена; III степени – просвет сужен, варикозные вены иногда контурируются только при инсуфляции воздуха, некоторые варикозные узлы пролабируют в просвет пищевода, эпителиальный слой незначительно истощен, изредка выявляются ангиоэктазии; при IV – й степени просвет пищевода полностью перекрыт, варикозные вены могут быть выявлены только при инсуфляции воздуха, эпителий истончен, на варикозных венах множественныеангиоэктазии).

2.Б.УЗИ органов брюшной полости + цветная доплер - эхография А – лапароскопия с биопсией подтверждает диагноз цирроза, его вид (микронодулярный, макронодулярный и смешанный), но достаточно инвазивен; В – сцинтиграфия печени выявляет гепатомегалию, диффузный характер изменений печени, длительная процедура, в данном случае уступает УЗИ; Г – спленопортография выполняется после спленоманометрии (см. ниже), через катетер в селезенку вводится контрастное вещество.

Спленоманометрия — выполняется после пункции селезенки иглой диаметром 0.8 мм, которую затем соединяют с водным манометром. 3.Г.Активность процесса в печени Мезенхимально – восп синдром определяет активность патологического процесса Основные проявления МВС: - повышение температуры тела;- ускорение СОЭ;- увеличение АлАТ;- эозинофилия; - увеличение тимоловой пробы;- уменьшение сулемовой пробы;- гипер а2- и у-глобулинемия; - появление С-реактивного белка; - возможны иммунологические проявления: появление антител к ткани печени, LE-клеток и др.

4.А.Лечение начинают с консервативных мероприятий: тампонады пищевода зондом Блейкмора, гемостатической терапии, трансфузии крови и кровезамещающих жидкостей. Зонд Блейкмора состоит из трехпросветной резиновой трубки с двумя баллонами. Зонд вводят через нос в желудок, раздувают дистальный (желудочный) баллон, нагнетая 60—70 мл воздуха.

А – препараты, снижающие портальное давление – вазопрессоры – питуитрин, вазопрессин, сандостатин, октреотид.

Питуитрин - суживает капилляры в брюшных органах и печеночные артериолы с последующим снижением давления в воротной вене, уменьшает кровоток в слизистой оболочке пищевода из-за сокращения его мыш слоя; Б – естественные антагонисты гепарина (протамина сульфат) относят к гемост средствам. Показанием является: передозировка гепарина (гипергепаринемия, кровотечения);В – применение производных витамина К – викасол, конакион (не нашла нигде).

Викасол - способствует синтезу факторов свертывания крови; Г – применение АБ, блокирующих кишечную флору назначают в целях профилактики энцефалопатии при циррозах. Д – применение антацидных средств, с целью снижения кислотно – пептического фактора. 6.А. здесь нечего добавить.

При неэффективности баллонной тампонады и мед терапии показана + тяжелое состояние, наиболее часто применяют именно эту операцию; Б – Эти операции включают и А, и Г – после резекции прогноз неблагоприятный, летальность операции (особенно у лиц с внутрипеченочной формой синдрома) достигает 25 %; В – сосудистое спленоренальное шунтирование. Данную операцию применяют после остановки кровотечения. Декомпрессия портальной системы является методом выбора в профилактике рецедивов геморрагий. Существуют разные виды портокавальных сосудистых анастомозов (спленоренальный, мезентерико- кавальный, собственно портокавальный),Выделяют два вида спленоренального анастомоза: - центральный – обеспечивает отток крови из воротной вены по селезеночной и далее в почечную и нижнюю полую вену. Селезенка при этом удаляется. - дистальный обеспечивает селективную декомпрессию вен желудка и пищевода, при этом сохраняется гипертензия в мезентериальном бассейне и воротной вене.