Ингибиторная гемофилия (А или В)

· Рекомбинантный человеческий фактор коагуляции VIIa НовоСэвен флаконы 60, 120, 240 КМЕ (1,2- 2,4- 4,8 мг) 306 КМЕ/кг i.v. каждые 2 часа до улучшения. Далее при необходимости – каждые 3-4 (6-12) часов

· Концентрат протромбинового комплекса (ППСБ) – менее оптимальное средство

· Плазмаферез

· Кортикостероиды, циклофосфан, иммуноглобулин i.v.

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр D 68

Обследование

1. Лабораторные исследования обязательные:

· анализ крови общий (с лейкоцитарной формулой, уровнем тромбоци тов)

· кровь на АЛТ, АСТ, билирубин, мочевину (креатинин)

· кровь на ВИЧ, маркеры гепатита

· анализ мочи общий

2. Лабораторные исследования дополнительные:

· определение уровня и качества фактора фон Виллебранда (при возможности)

· определение агрегации тромбоцитов

Лечение

· Десмопрессин при типе 1 или 2А

· Концентрат фактора фон Виллебранда при типе 2В или 3; или концентрат VIII фактора, предпочтительно ХЕМАТЕ П (в других концентратах фВ мало); при их отсутствии – криопреципитат.

Продолжительность стационарного лечения при гемофилии и болезни Виллебранда

От 10 до 40 дней

Критерии выписки

Окончание обследование

Остановка кровотечения (купирование болевого синдрома)

Улучшение или восстановление объема движений в пораженных суставах