Определение специфических факторов

РЕКОМЕНДУЕМЫЙ НАБОР ЛАБОРАТОРНЫХ ТЕСТОВ

ДЛЯ ИССЛЕДОВАНИЯ ГЕМОСТАЗА

Показатели	Норма
Время свертывания	9-12 мин
Время рекальцификации	60-20 сек
Толерантность плазмы к гепарину	12-15 мин
VIII	75-110%
IX	75-100%
II	75-100%
V	75-100%
VII	75-100%
X	75-100%
XI-XII	75-100%
Фибриноген	2,0-4,0 г/л
3 Ф тромбоцитов	40-50
Ф-р Виллебранда	75-110%
Агрегация тромбоцитов с АДФ	17-31 сек
Агрегация тромбоцитов с ристомицином	17-31 сек
Тромбин	0-48 ДЕ
Трипсин	0.04 ДЕ
Антитромбин III	0,09 ДЕ
Свободный гепарин	0,01
Калликреин	0,007 ДЕ
Урокиназа	0,002 ДЕ
Плазмин	0,004 ДЕ
XIII Ф	45 ± 7 сек
Ретракция кровяного сгустка	0,3-0,5

ГЕМОФИЛИЯ

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр D 66, 67, 68

Обследование

1. Лабораторные исследования обязательные:

· анализ крови общий (с лейкоцитарной формулой, уровнем тромбоци тов)

· кровь на АЛТ, АСТ, билирубин, мочевину (креатинин)

· кровь на ВИЧ, маркеры гепатита

· время свертывания

· определение уровня VIII или/и IX факторов

· группа крови, резус

· анализ мочи общий

2. Лабораторные исследования дополнительные:

· АРРТ (активированное парциальное тромбопластиновое время)

· протромбин, фибриноген, ПДФ

3. Инструментальные исследования дополнительные:

· УЗИ печени, почек, селезенки

· ЭКГ

· ЭХО-КС

· рентгенография органов грудной клетки

· рентгенография костно-суставной системы

Лечение