В. Лечение гемофилии В

· Концентраты фактора IX (см. инструкцию к препаратам). Флаконы от 300 до 1200 МЕ.

· Каждая единица фактора IX на кг массы повышает уровень фактора в плазме» на 1%.

· Расчет: масса пациента х на желаемый уровень фактора

· Вводить i.v. медленно,» 3 мл в минуту

· СЗП не должна использоваться, если только нет угрозы жизни или если нет фактора IX. (невозможно достичь при дозе 15 мл/кг уровня более 15%).

· КП не вводить.

· Аминокапроновую кислоту не вводить.

Требуемый уровень фактора плазмы и дозировка препарата

Доза препарата	Гемофилия А	Гемофилия В
Тип кровоизлияния	Требуемый уровень %	Доза (МЕ/кг)	Требуемый уровень %	Доза (МЕ/кг)
Сустав
Мышца (кроме подвздошной)
Подвздошная: начальная доза поддерживающая доза	80-100 30-60	40-50 15-30	60-80 30-60	60-80 30-60
ЦНС/голова/горло, шея/ЖКТ начальная доза поддерживающая доза	80-100	40-50	60-80	60-80
Почки
Глубокий порез
Операция: начальная доза поддерживающая доза	80-100	40-50	60-80	60-80

Частные рекомендации:

Наружные кровотечения

· Заместительная терапия (см. выше)

· Наложение швов, склеивание – по общим принципам

· Холод, возвышенное положение – только при немедленном применении после травмы

· Сгустки, шатающиеся молочные зубы – при возможности удалить

· Контроль уровня Нв

· Тромбиновые препараты, тампоны с адреналином местно