Дифференциальнаядиагностика туберкулоидного и лепроматозного типов лепры. Общие принципы лечения лепры

Заболевание лепроматозного типа развивается при резком снижении защитных сил организма. Его характерным признаком является специфическая гранулема с многочисленными бациллами Хансена, упакованными наподобие сигарет в пачке в пенистой цитоплазме крупных лепрозных клеток. Реакция Мицуды при лепроматозном типе всегда отрицательная. Клиническая картина заболевания лепроматозного типа проявляется отеком лица, кистей, стоп, возникновением на лице, туловище, бедрах, на верхних конечностях обычно симметричных красновато-коричневых (цвет ржавчины) либо гипохромных пятен, не имеющих резких границ. Вследствие развивающейся инфильтрации они постепенно превращаются в плотные бляшки. При этом складки кожи лба, переносицы, щек, губ становятся более выраженными, глубокими (дольчатый вид). В коже и подкожной клетчатке, чаще на дисхромичных пятнах, появляются узелки и узлы (лепромы), достигающие величины лесного ореха и крупнее. Лепромы и инфильтраты могут образовываться в любом месте, но преимущественно они локализуются на лице, мочках ушных раковин, в области надбровных дуг («морда льва»). Брови, ресницы при этом постепенно выпадают. Кожа, покрывающая лепромы, имеет лиловый или буровато-красный цвет, с очагами телеангиэктазий, лоснится от повышенного саловыделения. Узлы и инфильтраты могут постепенно изъязвляться. Язвы длительно не заживают и только вначале причиняют мучительные боли. Температурная, а позднее и тактильная чувствительность в области пораженных участков постепенно исчезает, У больного возникают двигательные и трофические расстройства. На слизистой оболочке носа на фоне гиперемии, а в последующем - и атрофических процессов, сухости лепрозные изменения выражаются развитием инфильтратов. Слизистая приобретает серо-белый цвет, и с течением времени на ней появляются темные пятна. На инфильтрированных участках либо возникают лепромы размером от величины булавочной головки до вишневой косточки, либо увеличивается диффузная инфильтрация. Эти образования имеют вид бугорков. Они вначале плотные, но затем постепенно размягчаются, и на их месте появляются язвы с бугристым дном, заживающие гладкими белыми рубцами. Рубцы могут возникать и без язв. При этом носовая перегородка разрушается, происходит ее прободение, спинка носа западает.

Лепроматозный процесс часто обостряется по типу острого рожистоподобного воспаления. Это сопровождается высыпанием свежих лепром и инфильтратов, повышением температуры тела, увеличением и уплотнением бедренных, паховых и локтевых лимфатических узлов, в которых выявляется множество бацилл Хансена.

Туберкулоидный тип лепры развивается при более высокой резистентности организма. Его характерным признаком является типичная, но не специфическая туберкулоидная гранулема. Бациллы Хансена в небольшом количестве могут быть обнаружены в высыпаниях только в период обострения процесса. При туберкулоидном типе лепроминовая проба дает положительный результат.

При лепре туберкулоидного типа поражаются кожа и периферическая нервная система. На спине, лице, ягодицах, верхних и нижних конечностях появляются немногочисленные (иногда единичные) асимметричные овальные, округлые или фигурные бляшковидные высыпания красного либо коричневого цвета величиной от размеров копеечной монеты до ладони и крупнее. Они представляют собой сгруппированные в бляшки папулы и бугорки, отличающиеся четкими границами. Бляшки при регрессе в центральной части атрофируются и принимают кольцевидную, овальную или дуговидную форму. В области бляшек и за их пределами на расстоянии до 3 см исчезают все виды чувствительности, прекращается потоотделение. Иногда на коже появляются единичные папулезные, а также буро-красные бордюрные и саркоидоподобные высыпания. После их регресса кожа в очагах атрофируется.

При туберкулоидной лепре утолщаются (чаще веретенообразно) не только крупные периферические, но и тонкие кожные нервы. При пальпации они выявляются в виде шнуров или жгутов. Нередко поражается верхняя ветвь лицевого нерва. Больные в начале заболевания ощущают полиневритические боли, гиперестезии. Но эти ощущения с развитием высыпаний постепенно ослабевают.

Лечение лепры проводится сульфоновыми препаратами, в частности диафенилсульфоном - ДДС (дапсон, авлосульфон), диметилдиаминодиафенил-сульфоном (пролонгированного действия), солюсулъфоном (сулъфетрон), диуцифоном, димоцифоном. Эффективны рифампицин (бенемицин, рифадин, римактан), этионамид, протионамид, лампрен и др. В комплексе терапии необходимо применять стимулирующие неспецифические препараты (пирогеная, иммуноглобулин, тимозан, левамизол, пиридоксин, тиаминхлорид, никотинамид, или никотиновая кислота; витамин В₁₂, АТФ). При проявлении признаков обострения лечение противолепрозными препаратами прекращают, больно­го переводят на постельный режим и назначают симптоматическую терапию по поводу лихорадки, болей жаропонижающими, гипосенсибилизирующими, обезболивающими средствами. Если же эти меры не дают эффекта, целесообразно использовать противомалярийные и даже кортикостероидные препараты.

Вначале лечение проводится в лепрозории, затем - амбулаторно под наблюдением специально выделенного врача кожно-венерологического диспансера. Общая продолжительность лечения больных лепроматозным типом - не менее 5-10 лет (3-5 лет в лепрозории), а больных туберкулоидным и недифференцированным типами лепры - не менее 3-5 лет (в лепрозории - 6-18 месяцев). Большинство больных лепроматозным типом нуждаются в лечении на протяжении всей жизни, чтобы избежать рецидива заболевания. В последнее время лечение проводится более эффективными комбинациями препаратов, включающими и отечественные {диуцифон и димоцифон). К примеру, Е. Б..Хромова (1984) для предупреждения рецидивов рекомендует димоцифон сочетать с изониазидом, протионамидом и рифампицином или с лампреном и рифампицином; диуцифон - с димоцифоном и тубазидом; изопродиан (ДДС, тубазид, протионамид) - с диуцифоном и рифампицином. Причем больным, резистентным к терапии сульфонами, назначают комбинации диуцифона с тубазидом и рифампицином либо с лампреном, тубазидом, рифампицином, тимолином или левамизолом.