Бронхоэктатическая болезнь. Этиопатогенез. Патанатомия. Клиника, диагностика и лечение

Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковидные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детском возрасте пневмонии, или после гнойной инфекции. Они могут быть первичными, т. е. самостоятельным патологическим процессом (в этом случае говорят о бронхоэктатической болезни), или вторичными — при туберкулезе, опухолях, хронических абсцессах легких.Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Этиология и патогенез. Развитию бронхоэктазов способствуют следующие факторы:изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера;закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки;повышение внутрибронхиального давления (например, при длительно непрекращающемся кашле).. Патологоанатомическая картина. Различают бронхоэктазы цилиндрические и мешотчатые; сочетающиеся с ателектазом (ателектатические) и без него.При ателектатических бронхоэктазах пораженная доля (или сегмент) значительно уменьшена в размерах, имеет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отделами легкого. Она лишена угольного пигмента, что свидетельствует об отсутствии ее вентиляции. На разрезе видны резко расширенные приближенные друг к другу бронхи. При отсутствии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально расположенные бронхи с цилиндрически или мешковидно расширенными концевыми отделами.При микроскопическом исследовании обнаруживаются утолщенные стенки бронхов, инфильтрированные полиморфно-ядерными клетками, с очагами разрастания фиброзной ткани и участками, лишенными эластической ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов покрыты плоским эпителием. Местами эпителий отсутствует. Его замешает грануляционная ткань, а кое-где имеются папилломатозные выросты эпителия.Различают три стадии развития бронхоэктазов.Стадия I: изменения ограничиваются расширением мелких бронхов диаметром 0,5—1,5 см, стенки бронхов не изменены, нагноения в них нет. Полости расширенных бронхов заполнены слизью.Стадия II: присоединяются воспалительные изменения в стенках бронхов. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушает-ся, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским. Когда он слущивается, то в слизистой оболочке образуются изъязвления. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань.Стадия III: отмечается переход нагноительного процесса из бронхов на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в их утолщенных стенках имеются признаки некроза и воспаления с мощным развитием перибронхиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов заполнены гноем, слизистая оболочка местами изъязвлена и покрыта грануляционной тканью. Мышечные волокна и хрящевой остов разрушены и замещены соединительной тканью.В этой стадии формируются хроническая легочно-сердечная недостаточность, значительные дистрофические изменения миокарда и паренхиматозных органов, обусловленные хронической гнойной интоксикацией. Бронхо-эктатическая болезнь может развиваться на фоне туберкулезного бронхаде-нита, вызывающего стенозы в бронхах, с последующим присоединением гнойной инфекции, деструкции стенок бронхов и их дилатации. Клиническая картина и диагностика. Для бронхоэктатической болезни характерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некоторых случаях больных многие годы беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты. Однако чаще периоды относительного благополучия сменяются периодами обострений, во время которых повышается температура тела, выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200—500 мл и более). Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя (нижний

— гной, средний — серозная жидкость, верхний — слизь). Нередко в мокроте видны прожилки крови. Примерно у 10% больных бывают легочные кровотечения. Источниками кровохарканья и

кровотечений являются аневризматиче-ски расширенные мелкие сосуды в подвергающейся гнойной деструкции слизистой оболочке бронхов.Частыми симптомами обострения патологического процесса являются боль в груди, одышка. Классический признак бронхоэктатической болезни — пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамберге-ром). При осмотре часть грудной клетки на стороне поражения легкого отстает при дыхании, особенно у больных с ателектатическими бронхоэктазами. При перкуссии в этой области определяется укорочение легочного звука или тупость. При аускультации прослушиваются крупно- и среднепузырчатые влажные хрипы, обычно по утрам, до того как больной откашляется. После откашливания большого количества мокроты нередко выслушиваются лишь сухие свистящие хрипы.В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отли-чаться от нормальных. В период обострений появляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. Тяжелые формы заболевания сопровождаются гипопротеинемией, гипоальбуминемией. В моче появляются белок, цилиндры.Рентгенологическое

Пораженный отдел легкого выявляется на рентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер доли значительно меньше соответствующего отдела(доли,сегмента) здорового легкого. При ателектазе нескольких сегментов появляются также смещение тени средостения в сторону ателектаза, подъем купола диафрагмы на стороне поражения. Иногда на рентгенограммах и особенно на компьютерных гемограммах видны кольцевидные тени (просветы расширенных бронхов), тяжистый легочный рисунок, обусловленный периброн-хитом. Бронхография дает возможность точно охарактеризовать особенности патологического процесса и его распространенность. Бронхоэктазы выявляются в виде множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими контурами. В области расположения бронхоэктазов мелкие разветвления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполняются. При ателектатической форме расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение Клиническая и рентгенологическая симптоматика бронхоэктатической болезни меняется в зависимости от стадии ее развития. Выделяют три стадии развития заболевания, соответствующие приведенным выше стадиям морфологических изменений в легких.Стадия I — начальная. Отмечаются непостоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой, редкие обострения заболевания с клинической картиной бронхопневмонии. При бронхографии выявляют цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.Стадия II — стадия нагноения бронхоэктазов. Она может быть подразделена на два периода. В первом периоде заболевание клинически проявляется гнойным бронхитом с обострениями в виде бронхопневмоний. Во втором периоде заболевание сопровождается постоянным кашлем с выделением гнойной мокроты от 100 до 200 мл/сут. Иногда наблюдается кро-вохарканье или кровотечение. Обострение болезни в виде бронхопневмонии наблюдается 2—3 раза в год. Появляются гнойная интоксикация, дыхательная и сердечная недостаточность. При

деструкции. Лечение. Консервативное лечение показано больным в I и некоторым больным во II стадии заболевания, а также больным, которым хирургическое лечение противопоказано. Его проводят по изложенным выше принципам лечения острых гнойных заболеваний легких.Хирургическое лечение показано больным во II—III стадии заболевания, преимущественно при локализованных формах, когда поражение распространяется на сравнительно ограниченную часть легкого, удаление которой не отразится на качестве жизни больного. Одним из важных условий для проведения операции является отсутствие противопоказаний, обусловленных

сопутствующими заболеваниями. При IIIб стадии радикальная операция невыполнима из-за распространенности процесса и необратимых нарушений функции внутренних органов.Операция заключается в удалении пораженной части легкого. Выполняют сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию. При ограниченных двусторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их выполняют одномоментно или последовательно сначала на одной, затем на другой стороне начиная с легкого, в котором изменения наиболее выражены. При определении объема операции необходимо помнить о частом сочетании поражения бронхоэктазами нижней доли с поражением язычкового сегмента (слева) и средней доли (справа).Особенности операций при бронхоэктатической болезни те же, что и при других гнойных заболеваниях легких. После операции, даже при большом объеме удаляемой части легкого (или легких), у молодых людей быстро улучшается общее состояние и восстанавливается трудоспособность. Поэтому целесообразно оперировать больных в детском возрасте (7—15 лет) и не позже 30—45 лет.