Клиническая картина. К основным жалобам больных относятся понижение слуха и шум в ухе

К основным жалобам больных относятся понижение слуха и шум в ухе. В самом начале заболевания эти симптомы односторонние, по мере вовлечения в процесс второго уха они становятся двусторонними. Крайне редко заболевание начинается с головокружения. При анализе жалоб и анамнестических данных следует обращать внимание на следующие характерные признаки данного заболевания:

• наследственность - иногда отосклероз прослеживается в нескольких поколениях, т.е. заболевание наследственное;

• возраст больного - в основном поражает людей в возрасте 20- 40 лет;

• пол больного - отосклероз значительно чаще наблюдается у женщин (80-85%), нежели у мужчин;

• прогрессирование клинических проявлений болезни - обычно приходится на периоды гормональных перестроек организма, а именно во время беременности или в период менопаузы.

По характеру поражения звукопроводящего и звуковоспринимаю-щего аппаратов выделяют три клинические формы отосклероза:

• тимпанальную;

• смешанную;

• кохлеарную.

При наиболее распространенной тимпанальной форме наблюдается кондуктивная тугоухость, характеризуемая повышением порогов воздушного проведения на тональной пороговой аудиограмме от 40 дБ (I степень тугоухости) до 65-70 дБ (III степень; рис. 6-49, а). Пороги костного проведения не выходят за пределы нормы (до 20 дБ на речевых частотах), костно-воздушный интервал составляет 30-45 дБ. Костно-воздушный интервал, определяемый на тональной пороговой аудиограмме, представляет функциональный резерв улитки, на величину которого возможно улучшить слух во время хирургического вмешательства. При этом можно ожидать значительного улучшения и даже полного восстановления слуха больного, так как нет поражения звуко-воспринимающего аппарата. С точки зрения эффективности хирургического лечения эта форма заболевания наиболее благоприятна.

Довольно часто наблюдается патогномоничный для отосклероза симптом paracusis Willisii - парадоксальное улучшение слуха (возрастание разборчивости речи) в условиях вибрационно-шумовых воздействий, например, при езде в трамвае или метро. Наиболее вероятное объяснение этого феномена предполагает, что в шумной обстановке люди с нормальным слухом говорят громче, при этом окружающий шум не мешает больному отосклерозом слышать громкий голос. Другое объяснение - улучшение условий звукопроведения при раскачивающем воздействии вибрации на систему слуховых косточек. При отоскопии у многих больных отосклерозом заметны широкие слуховые проходы, не содержащие серы (симптом Тойнби), нередко отмечается атрофия кожи наружных слуховых проходов, она легко ранима. Иногда наблюдаются экзостозы наружных слуховых проходов. В большинстве случаев барабанная перепонка имеет нормальный вид, но порой она атрофична, через нее просвечивает гиперемированная слизистая оболочка промонториума (симптом Шварце), что служит косвенным признаком активного отосклеротического процесса. Кроме того, возможны сухость кожного покрова тела, ломкость ногтей и голубизна склер.

Обычно у большинства больных отосклерозом опыт Ринне отрицателен, также как и опыты Желле и Федериче. При опыте Вебера лате-рализация звука происходит в сторону с большей фиксацией стремени (хуже слышащее ухо), при его одинаковой фиксации - в сторону с лучшей функцией кохлеарного аппарата.

В дифференциальной диагностике отосклероза и нейросенсорной тугоухости определенную роль играет исследование слуха с помощью ультразвука (по Б.М. Сагаловичу). При отосклерозе воспринимается ультразвук той же интенсивности, что и в норме, или незначительно большей, тогда как при нейросенсорной тугоухости восприятие ультразвука ухудшается в 2-3 раза по сравнению с нормой.