Бронхоэктатическая болезнь

- хроническое рецедивирующее локальное гнойное (преимущественно эндобронхиальное) воспаление структурно измененных и функционально неполноценных участках бронхов, возникающее в детском и юношеском возрасте.

Патогенез:

1- неполноценность дренажа. Синдром Зиверта-Кортагенера – генетически обусловленный дефект реснитчатого эпителия. А) ситус инверсус. Обратное расположение внутренних органов. Неполноценность реснитчатого эпителия в моруле. Б) гнойный пансинусит. В) ББ;

2- муковисцидоз;

3- синдром Вильемса-Кемпбела – неполноценность закладки хрящей бронхов 4 и 7ой генераций;

4- неполноценность сурфактанта, ведущего к наклонности к ателектазам.

Два механизма: 1) локальное снижение сопротивляемости бронхов к растяжению; 2) нарушение дренажа, ведущего к скоплению мокроты.

Изначально возникают бронхоэктазы (расширение бронхов). Они образуются 2 путями:

1- через ателектаз бронхоэктазы возникают ниже места закупорки (крупные и средние бронхи). К ателектазам приводит: сдавление лимфоузлами, закупорка инородными телами, слизистой пробкой, секретом, снижение активности альфа1-антитрипсина;

2- в мелких бронхах бронхоэктазы возникают выше места закупорки без ателектаза, за счет того, что вдыхаемый воздух не проходит через место обтурации и его избыточное давление расширяет бронхи. ББ развивается, когда в бронхоэктазы попадает инфекция. Заболевание начинается в детском возрасте, длительное время течет малозаметно. Клиника появляется в зрелом возрасте.

Клиника:

1- общевоспалительный синдром: по утрам высокая субфебрильная Т, озноб, пот, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Вечером все эти признаки в норме или выражены слабо.

2- Интоксикационный синдром: по утрам слабость, анорексия, тошнота, головная боль, раздражительность. Хронические признаки: барабанные палочки, часовые стекла, похудание, развитие амилоидоза и как результат анемия, диарея, протеинурия, СН.

3- Легочный синдром: кашель с гнойной мокротой, часто кровохарканье, тошнота отходит по утрам, ее отхождение зависит от положения тела, мокрота расслаивается (наличие полостей в бронхах), голосовое дрожание и бронхофония усилены локально, дыхание бронхиальное или жесткое, крупно- и среднепузырчатые хрипы, которые после кашля уменьшается или исчезают, но потом опять появляются (постоянный очаг), на Рг: локальная деформация легочного рисунка по крупноочаговому типу, на томограмме линейные и округлые кистовидные просветления.

Диагноз абсолютно достоверен на основании бронхографии. На бронхоскопии бронхоэктазы как правило не видно. Со временем бронхоэктазы увеличивается и пораженная доля сморщивается.

Осложнения:

Вторичный ХБ, пневмоцирроз, ДН по рестриктивному типу, легочное кровотечение, абсцесс, выпотной плеврит (легочное осложнение).

Внелегочные осложнения:

Амилоидоз, сепсис.

Лечение:

1- дренаж положением; 2- А/Б; 3- средства повышающие иммунитет, бронхолитики, муколитики, отхаркивающие, при угрозе развития цирроза – резекция пораженного участка (как при ХП).