Классификация. Клинико-анатомическая:

Клинико-анатомическая:

1. диффузно-очаговая – 60% больных;

2. диффузная – 24% больных;

3. множественно-очаговая – 15% больных;

4. склерозирующая – 1% больных;

5. преимущественно висцеральная – 0,5% больных.

Фазы заболевания:

1. Хроническая (развернутая);

2. Острая (терминальная).

Клиническая картина. Основные клинические синдромы:

1. Синдром костной патологии. Пролиферирующие в костном мозге миелоидные клетки приводят к активации остеокластов с разрушением костного вещества. В первую очередь, деструктивные процессы развиваются в плоских костях: позвоночнике, своде черепа, ребрах и т.д. Боли в костях, опухолевые образования при пальпации, переломы – классическая триада, характерная для больных миеломной болезнью в поздних стадиях. При локализации очагов остеолиза в верхнегрудном отделе позвоночника развивается нижний парапарез или параплегия. Рентгенологически поражение костной ткани проявляется в виде генерализованного остеопороза, единичных или множественных очагов остеолиза. Наиболее характерны изменения в костях черепа: отдельные дефекты выглядят, как «череп, изъеденный молью» или «череп с пальцевыми вдавлениями».

2. Синдром белковой патологии. Характерна диспротеинемия за счет выработки патологических моноклональных иммуноглобулинов (PIg), значительного снижения уровня нормальных, что проявляется повышенной склонностью к бактериальным инфекциям. Наиболее частое и серьезное проявление парапротеинемии – миеломная нефропатия. В патогенезе главную роль играет белок Бенс – Джонса, повреждающий канальцевый эпителий. Клиника складывается из упорной протеинурии, постепенно развивающейся почечной недостаточности.

3. Висцеральные поражения. У 5-13% больных выявляется гепато- или спленомегалия.

4. Периферическая нейропатия. Проявляется нарушением тактильной и болевой чувствительности, парестезиями, мышечной слабостью.

5. Синдром повышенной вязкости крови характеризуется кровоточивостью слизистых оболочек, геморрагической ретинопатией, нарушением микроциркуляции в сосудах головного мозга.

Лабораторная диагностика. Картина крови: нормохромная анемия, увеличение СОЭ. В протеинограмме крови отмечается увеличение количества общего белка (более 90г/л), гипергаммаглобулинемия, обнаружение PIg при помощи электрофореза сыворотки в виде узкой полосы моноклонового белка в зоне миграции γ – α2- глобулинов (М-градиент).

Анализ мочи: протеинурия, обнаружение белка Бенс-Джонса.

Исследование костного мозга: плазмоклеточная инфильтрация костного мозга – плазмоцитов более 15%, нередко плазматические клетки аномального строения.