Острые лейкозы

Острые лейкозы представляют собой группу опухолевых заболеваний системы крови – гемобластозов. Острые лейкозы характеризуются поражением костного мозга морфологически незрелыми (бластными) кроветворными клетками и появлением их в периферической крови. В дальнейшем или с самого начала может иметь место инфильтрация бластными клетками различных органов и тканей. Все острые лейкозы клональны, то есть возникают из одной мутировавшей клетки. Бластные клетки при всех видах острых лейкозов характеризуются крупными размерами, большим ядром, занимающим почти всю клетку и отличающимся нежно-сетчатым строением хроматина с крупными единичными ядрышками. Цитоплазма клеток в виде узкого ободка голубоватого или серо-голубого цвета с единичными мелкими гранулами.

Классификация. Основана на морфологических, главным образом, цитохимических свойствах бластных клеток. Острые лейкозы получили названия по нормальным бластам соответствующих ростков кроветворения. Принадлежность бластных клеток к той или иной линии кроветворения, степень их дифференцировки в определенной степени определяет клиническое течение острого лейкоза, программу терапии, прогноз заболевания. Выделяют следующие основные формы острого лейкоза:

1. Острые миелоидные лейкозы:

– Острый миелобластный лейкоз

– Острый промиелоцитарный лейкоз

– Острый миеломонобластный лейкоз

– Острый монобластный лейкоз

– Острый эритромиелоз

2. Острые лимфобластные лейкозы

3. Острый недифференцируемый лейкоз

4. Острые бифенотипические лейкозы.

Клиническая картина. Характерного начала, специфических внешних признаков, свойственных острым лейкозам, найти не удается. Диагноз острого лейкоза может быть установлен только морфологически – по обнаружению бластных клеток в крови или костном мозге. Выделяют следующие клинические синдромы:

1. Анемический синдром: слабость, головокружения, одышка, тахикардия, головные боли, бледность кожных покровов, систолический шум во всех точках, снижение АД, уровня гемоглобина, эритроцитов.

2. Геморрагический синдром: кожные геморрагии, кровоточивость десен, носовые кровотечения и др., обусловленные, в первую очередь, тромбоцитопенией.

3. Синдром бактериально-вирусных осложнений: лихорадка, слабость, потливость, снижение массы тела, различные инфекционные заболевания (ринит, фарингит, ангина, воспаление легких, менингит, сепсис и т.д.)

4. Синдром лейкемической пролиферации: увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, гиперплазия десен, лейкемиды кожи, нейролейкемия (лейкемическая инфильтрация мозговых оболочек).

В течение острых лейкозов выделяют следующие стадии:

1. Начальная. Может быть оценена только ретроспективно.

2. Развернутая стадия болезни. Характеризуется выраженным угнетением нормального кроветворения, значительным бластозом костного мозга.

3. Полная ремиссия: в пунктате костного мозга не более 5% бластных клеток.

4. Выздоровление: полная ремиссия на протяжении 2 и более лет.

5. Неполная ремиссия.

6. Рецидив.

7. Терминальная фаза: отсутствие эффекта от цитостатической терапии.

Формы болезни по результатам исследования периферической крови:

1) алейкемическая – без выхода бластных клеток в кровь; 2) лейкемическая – с выходом бластных клеток в периферическую кровь.