Лечение. 1. Терапия ингибиторами тирозинкиназ (гливек)

1. Терапия ингибиторами тирозинкиназ (гливек).

2. Трансплантация костного мозга.

3. Симптоматическая терапия.

Прогноз. Продолжительность жизни варьирует весьма значительно от 1-2 до 15-20 лет и более.

Эритремия. Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой клетки, пролиферацией всех трех ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени – лейкоцитов и тромбоцитов.

Этиология заболевания неизвестна. Одинаково часто болеют мужчины и женщины, средний возраст 55-60 лет.

Клиническая картина. Выделяют два ведущих синдрома.

1. Плеторический синдром. Обусловлен увеличением содержания эритроцитов и соответственно гемоглобина. Больного беспокоят головные боли, кожный зуд, гиперемия кожи, онемение и зябкость конечностей, нарушение зрения, стенокардитические боли, повышение АД. Нередко первыми признаками заболевания являются тромбозы крупных сосудов, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда или легкого и т.д.

2. Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения. Клинически проявляется увеличением селезенки, печени.

При объективном исследовании больного обращает на себя внимание эритроцианоз, инъецированные сосуды конъюнктивы («кроличьи глаза»), отек и гиперемия кончиков пальцев рук и ног, стоп, нижней трети голени. Выявляются артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, спленомегалия, гепатомегалия.

В течение эритремии выделяют три стадии:

1. Начальная: содержание гемоглобина на верхней границе нормы, незначительное увеличение содержания эритроцитов, селезенка и АД увеличены минимально или без изменений.

2. Развернутая или эритремическая. Выделяют две фазы: фаза А – без миелоидной метаплазии селезенки, но имеется тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга; фаза Б – с миелоидной метаплазией селезенки, панцитоз в периферической крови.

3. Терминальная: переход доброкачественного течения опухоли в злокачественное (миелофиброз с анемизацией, хронический миелолейкоз, острый лейкоз).

Картина крови. Эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина, гематокрита в сочетании с лейкоцитозом и тромбоцитозом.

Костный мозг. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза.