Тимчасовий оборотний характер)

Класифікація.

Залежно від того, проліферація яких ростків кровотво­рення спричинила відповідні зміни картини крові, розрізняють лейкемоїдні реакції мієлоїдного та лімфоцитного типу.

До ЛР мієлоїдного типу належать:

- псевдобластні,

- промієлоцитні,

- нейтрофільні,

- еозинофільні ("велика еозинофілія"),

- базофільні, моноцитні реакції.

Серед ЛР лімфоцитного типу виділяють ЛР з переважанням:

- атипових лімфо­цитів або

- лімфоцитів типової структури.

Етіологія.

Причинами виникнення ЛР мієлоїдного типу є в основному ті, що спричинюють нейтрофільний, базофільний, еозинофільний лейкоци­тоз

ГЕМОБЛАСТОЗ. ЛЕЙКОЗ

Гемобластоз — клональна пухлинна хвороба, яка виникає з кро­вотворних клітин.

В основу класифікації пухлинних хвороб кровотворної тканини (ВООЗ,

1999) покладені:

- морфологічні,

- цитохімічні,

- імунологічні,

- цито-, мо­лекулярно-генетичні особливості гемобластозу.

Враховані також клональність і рівень диференціювання неопластичних клітин. Виділені такі основні види гемобластозу (класифікація надається у скороченому варіанті).

І. Мієлоїдні новоутворення:

1) мієлопроліферативні хвороби (хронічний мієлолейкоз, хронічний

нейтрофільний лейкоз, хронічний еозинофільний лейкоз, справжня

поліцитемія, есенціальна тромбоцитемія;

2)мієлодиспластичні синдроми (МДС

3)гострий мієлоїдний лейкоз.

Мієлопроліферативні хвороби — це хвороби, основою яких є пухлинна

трансформація стовбурових клітин — попередників мієлопоезу зі

збереженням їхньої здатності диференціюва­тися до зрілих клітин

Мієлодиспластичні синдроми — клональні новоутворення з первинним

ураженням поліпотентної стовбурової кровотворної клітини кісткового

мозку, втратою здатності дозрівати до зрілих клітин, аномальним

ростом (диспластичні зміни) мієлоїдних клітин і одночасним пригні­

Ченням грануло-, еритро- та тромбоцитопоезу.

II. Лімфоїдні новоутворення:

1) пухлини з В-клітин;

2) пухлини з Т- і N кл­ітин;

3) лімфогранульоматоз (лімфома, або хвороба Ходжкіна).

Плазмоцитні пухлини:

1) плазмоклітинна мієлома;

2) плазмоцитома.

Пухлини з базофільних гранулоцитів

Найпоширенішими видами гемобластозу є:

- лейкоз,

- лімфома та

- лімфо­гранульоматоз.

Лейкоз

Лейкоз — пухлина, що виникає з кровотворних клітин кісткового мозку.

Класифікація.

Розрізняють гострий і хронічний лейкоз не тільки за тривалістю хвороби

(сучасні методи лікування дозволяють продовжувати життя хворих на

гострий лейкоз іноді до кількох років), а й за тим, наскільки лейкозні клітини

здатні диференціюватися до зрілих, що визначає морфоло­гічний склад

пухлини.

Гострий лейкоз — це злоякісна пухлина, яка складається з бластних клі­тин,

що втратили здатність до дозрівання.

Хронічний лейкоз — пухлина, що складається переважно з дозріваючих і

зрілих клітин, оскільки основна маса лейкозних

клітин диференціюється до зрілих форм.

На підставі морфологічних, цитохімічних та імунологічних показників розрізняють:

- мієлобластний і лімфобластний гострий лейкоз.

За кількістю лейкоцитів у крові (Дамешек, 1958), що залежить від виду і стадії

розвитку, розрізняють такі форми лейкозу:

- лейкопенічну, (кіль­кість лейкоцитів менша ніж 4 Г/л);

- алейкемічну з нормальним вмістом лейкоцитів (у межах4—9 Г/л);

- сублейкемічну (вмістлейкоцитів більше за 9 Г/л — до 50 Г/л);

- лейкемічну з вмістом лейкоцитів більше за 50 Г/л (може бути 200—500 Г/л і більше).

Лімфома

Лімфома — загальна назва пухлин, що утворюються з лімфоїдних клітин, які

містяться переважно поза кістковим мозком (у лімфатичних вузлах,

селезінці, скупченні лімфоїдної тканини в різних органах, наприклад, у

кишках, носових пазухах та ін.).

Мають здебільшого локальний ріст з подальшим ураженням кісткового мозку

(лейкемізація лімфоми).

За морфологією розрізняють лімфому (лейкоз) В- і Т-клітинну, які, у свою чергу,

діляться на:

- лімфому з клітин-попередників В- і Т-клітин або

- зі зрілих В- і Т-лімфоцитів.

Є кілька морфологічних варіантів лімфоми.

Лімфогранульоматоз (хвороба Ходжкіна)** — злоякісна пухлинна

лімфатичної системи з утворенням у лімфатичних вузлах поліморфноклітинних гранульом, в яких містяться атипові багатоядерні клітини Березовського—Ріда—Штернберга, природа яких не встановлена (є погляди як на їхнє макрофаговомоноцитне, так і лімфоцитне походження).

Патогенез.

Під впливом етіологічних факторів (онкогенних вірусів, йонізуючого випромінювання, хімічних онкогенів) відбувається пухлинна трансформація кровотворних клітин, головним чином:

- стовбурових,

- напівстовбурових,

- клітин — попередниць лімфо- та мієлопоезу, наслідком чого є виникнення пухлини.

Для лейкозу характерним є первинне утворення неопластичного клона в

кістковому мозку,

для лімфоми — в лімфатичних вузлах та лімфоїдній тка­нині різних органів.

Найпоширеніші механізми пухлинної трансформації кровотворних клі­тин:

1) вбудовування вірусного онкогена ДНК-вмісних вірусів або ДНК-копії

ретровірусів у геном клітини з подальшим синтезом онкобілків;

2) перетво­рення протоонкогенів на клітинні онкогени та їхня підвищена

експресія або дерепресія внаслідок точкової мутації, транслокації, утворення химерних генів, ампліфікації тощо;

3) репресія антионкогенів, що кодують антионко-протеїни — індуктори

апоптозу, адгезійні протеїни, які потрібні для вми­кання контактного гальмування проліферації клітин шляхом мутаційного та епігеномного механізмів онкогенезу.

У патогенезі лейкозу можна виділити дві стадії:

- моноклонову та

- поліклонову (О.І. Воробйов, 1985).

Для моноклонової стадії лейкозу (відносно доброякісної) характер­ними є такі особливості.

1. Активно проліферуючі клітини утвореного лейкозного клону відзна­
чаються:

- однаковим гено- і фенотипом,

- мають одні й ті самі маркери — ан­тенні, хромосомні, біохімічні.

За хронічної форми лейкозу вони зовнішньо схожі з нормальними

клітинами крові.

Під час гострого лейкозу (крім окремих, так званих недиференційованих

форм) можлива цитохімічна та імуно­логічна ідентифікація бластних

клітин.

Найбільш характерною цитохімічною особливістю лейкозних бластів є:

1.Відсутність або знижена здатність лейкозних клітин до дозрівання, що

зумовлює накопичення під час лейкозу пухлинних клітин, які активно про-

ліферують (нормальні клітини крові після 4—6 поділів починають

диферен­ціюватися до зрілих клітин, уже позбавлених мітотичної

активності).

2.Лейкозні клітини рано метастазують з кісткового мозку в кров і поши­

рюються по всій системі крові

3.Відсутність, крім наявності характерних для певної форми лейкозу

гематологічних порушень, значних змін з боку інших систем організму.

Поліклонова стадія розвитку лейкозу (злоякісніша, термінальна) заступає

моноклонову стадію внаслідок пухлинної прогресії, властивої будь-якій

пухлині.

Клінічні вияви лейкозу.

Гострий лейкоз супроводжується появою в крові лейкозних бластних клі­тин (від

10 до 90 %), яких ідентифікують за допомогою цитохімічних та імун­них

методів дослідження.

Для хронічного мієлолейкозу є характерним збільшення у лейкоцитарній

формулі кількості нейтрофільних гранулоцитів (метамієлоцитів, паличко-

ядерних, сегментоядерних) з ядерним зрушенням лейкоцитарної формули

ліворуч до мієлоцитів, промієлоцитів та поодиноких мієлобластів. Може

збільшуватися кількість еозинофільних і базофільних гранулоцитів

(еозино­фільний і базофільний лейкоцитоз). Спостерігаються дегенеративні

зміни клітин. У термінальній стадії настає бластний криз, за яким у крові

різко зростає вміст бластних клітин — мієлобластів і недиференційованих

бластів.

Хронічний лімфолейкоз (частіше трапляється В-лімфоцитний варіант лей­козу)

характеризується лімфоцитозом, за яким 80—98 % лімфоцитів станов­лять

малі зрілі клітини; трапляються поодинокі пролімфоцити і лімфобласти,

тіні Гумпрехта (лімфоцити в стані лізису). Бластний криз за цієї форми

лейкозу виникає відносно пізно.

При всіх видах лейкозу порушується нормальний гемопоез, тому що лей­козні

клітини не тільки заміщують кровотворну паренхіму кісткового мозку, а й

гальмують диференціювання нормальних стовбурових клітин. Наслідком

пригнічення гемопоезу під час гострого лейкозу єпанцитопенія — змен­

шення кількості всіх нормальних клітин крові.

Анемія під час лейкозу за механізмом свого виникнення є переважно дис-

гр'.ггропоетичною (гіпопластичною і метапластичною), частково — гемолі­

тичною. Автоімунний гемоліз еритроцитів спостерігається під час хронічного

тімфолейкозу. Крім того, у зв'язку з геморагічним синдромом може розвину­тися

постгеморагічна анемія.

Геморагічний синдром у випадку лейкозу зумовлений не тільки тромбо­цитопенією,

а й функціональною неповноцінністю лейкозних тромбо­цитів

(тромбоцитопатія) та ураженням стінок кровоносних судин лей­козними

інфільтратами. Нерідко сильна кровотеча є причиною летального кінця хвороби.

ДВЗ-синдром під час лейкозу є наслідком значних порушень у системі гемостазу.

Лейкозні клітини здатні до секреції прокоагулянтів. Так, у разі го­строго

промієлоцитного лейкозу пухлинні клітини продукують тромбопластин, який

зумовлює внутрішньосудинне зсідання крові, а також протеази, що інгібують

фактори VII, XII, XIII, і активатори плазміногену. Все це спричинює кровотечу.

ЛЕКЦІЯ № 12

ТЕМА: ПАТОМОРФОЛОГІЯ ЗАХВОРЮВАНЬ ОРГАНІВ ДИХАННЯ

БРОНХІТ

Хвороби, при яких основні патологічні процеси розвиваються в органах дихання (легені і дихальні шляхи) об’єднують в групу «Хвороби органів дихання». При цих хворобах порушується функція не тільки органів дихання, але й інших систем і органів. Із хвороб органів дихання найчастіше зустрічаються:

n бронхіт,

n запалення легень(пневмонії),

n бронхоектатична хвороба та

n емфізема легенів.

Бронхіт -це запалення бронхів.

Він може бути гострим і хронічним.

Гострий бронхіт виникає звичайно в результаті інфекції.

Етіологія гострого бронхіту є:

- віруси і бактерії, які викликають респіраторні захворювання;

- патогенна дія сухого або холодного повітря, пилу;

- вдихання тютюнового диму, папір хлору, окису азоту.

- спадкова неспроможність бар’єрних механізмів слизової

оболонки,

- недостатність клітинних І гуморальних захисних факторів

місцевого значення.

- звичайно гострий бронхіт поєднується з запаленням гортані та трахеї –

ларингітом і трахеїтом,

- у виникненні бронхіту, трахеїту та ларингіту велике значення має

охолодження організму, яке знижує опірність слизової оболонки до

збудників інфекції,

Частіше всього зустрічається

катаральний бронхіт, при якому відмічається:

а) повнокров’я та різке набрякання слизової оболонки бронха;

б)запальний ексудат накопичується в бронхах, трахеї;

в)рефлекторний кашель - який викликають запалення слизової

оболонки та подразнення її мокротою.

Іноді процес набуває катарально - гнійного, або гнійного характеру.

Бойові отруйні речовини викликають фібринозне запалення, яке має крупозний або некротичний характер.

Інколи можлива деструкція слизової з розвитком виразок.

Запалення починається із слизової оболонки (ендобронхіт), потім переходить на м’язів шар (панбронхіт).

Серозний І слизовий катари швидко завершується видужанням.

Гнійний, фібринозний і фібринозно – гемарагічний катари, а також виразково – деструктивний бронхіт,мають затяжний перебіг і часто переходять у хронічну форму або пневмонію.

Наслідкигострого бронхіту бувають різними.

1) При катаральних формах звичайно наступає повне одужання.

2) Перибронхіт -якщо запальний процес зі стінок бронха переходить на оточуючу його сполучну тканину.

3) Перибронхіальна пневмонія - якщо запальний процес зі стінок бронха переходить на легеневу тканину. При цьому запалення проходить в середині бронхів, розповсюджується на кінцеві їх розгалуження, на альвеолярні ходи та на легеневу

тканину, що супроводжується бронхопневмонією.

ХРОНІЧНИЙ БРОНХІТ.

Розвивається як наслідок тривалого гострого бронхіту.

Його причинами можуть бути:

збудники інфекцій, а також

тривале подразнення бронхів фізичними та хімічними речовинами.

Характерно дифузне ураження всього бронхіального дерева.

При цьому:

1) слизова оболонка бронхів гіперемована;

2) всі шари стінки бронха інфільтровані лімфоцитами, нейтрофілами,

макрофагами;

3) е пітелій поступово злущується;

4) залози атрофуються;

5) часто виникає метаплазія мерехтливого епітелію в багатошаровий плоский;

6) тривале запалення в стінці бронха призводить до дистрофії м’язових волокон та нервових закінчень;

7) атрофується та гине еластичний каркас.

В наслідок цих змін:

а) знижується еластичність бронха, і він не може виконувати свою

дренажну функцію,тобто виводити слиз та ексудат;

б)слизово- гнійний ексудат застоюється в бронхах, мікроби, що

знаходяться в ньому, підтримують запалення.

в)склероз судин та порушення кровопостачання бронха обумовлюють

гіпоксію його стінки, що активує фібробласти, та наростання склерозу.

г)стінки бронха нерівномірно розширюються, утворюючи порожнини у

вигляді мішків, або циліндрів - бронхоектази. Цьому сприяють кашльові

поштовхи. В бронхоектазах накопичується гнійний ексудат, який

постійно підтримує запалення стінок бронха.

д)запалення поступово набуває продуктивного характеру, розвивається

грануляційна тканина, яка, розростаючись у вигляді поліна, може різко

звужувати чи повністю закриває просвіт бронха, що призводить до

ателектазу ділянки легень.

Хронічний бронхіт проявляється в таких формах:

а) хронічний слизистий або гнійний катар з атрофією слизової, кістковим

переродженням залоз і метаплазією призматичного епітелію в

багатошаровій плоскій,

б) поліпозний хронічний бронхіт - хронічне продуктивне запалення з

утворенням поліпів із грануляційної тканини,

в) деформуючий хронічний бронхіт - деформація бронха при дозріванні

грануляційної тканини, розростання сполучної тканини в м’язовому

шарі, склероз і атрофія слизової

УСКЛАДНЕННЯ:

1. В огнищева бронхопневмонія -в запальний процес втягується оточуюча

легенева тканина -

2 .Склероз тканини легень.

5.Виникнення вогнищ хронічної пневмонії.

6.Розвиток склерозу в фокусі запалення.

7.Бронхоектази стають багаточисленними, і вміщують гнійний ексудат.

Хронічні бронхіти завжди супроводжуються порушенням дренажної функції бронхів, що спричиняє їх вмісту у нижніх відділах, закриття просвіту бронхіол і розвиток бронхолегеневих ускладнень (ателектаз, обструктивна емфізема, хронічна пневмонія, пневмофіброз).

ПНЕВМОНІЯ - ВИЗНАЧЕННЯ, ПРИЧИНИ ВИНИКНЕННЯ, КЛАСИФІКАЦІЯ.

ПНЕВМОНІЯ - запалення легень - захворювання, яке об’єднує велику групу

різноманітних за етіологією, патогенезом І морфологічною

характеристикою запалень респіраторного відділу легень.

Вона нерідко виникає самостійно, але може приєднуватися до іншої хвороби (грип, тиф).

Етіологія.

1.Найчастіше викликаються пневмококами.

2.С тафілококи, стрептококи.

3.Різні гриби і віруси.

Шляхи проникнення збудника пневмонії в легені:

1. бронхогенний

2. гематогенний

3. лімфатичний.

В даний час вияснено, пневмококові пневмонії легко піддаються лікуванню антибіотиками, в той час як стафілококові і грибкові ПНЕВМОНІЇ потребують інших методів лікування.

В залежності від локалізації запального процесу пневмонії розрізняють:

1. Ацинозну пневмонію -вражається найменша частина легеневої тканини -

ацинус – групу альвеолярних ходів, які відходять від однієї кінцевої

бронхіоли;

2. Лобулярну пневмонію, що захоплює групу ацинусів, оточених сполучною

тканиною міжчасткової перетинки;

3.Злітну лобулярну пневмонію - яка вражає групу сусідніх часточок;

4. Часткову (лобарну) - розповсюджується на цілу частку легені;

5. Тотальну пневмонію - коли загальний процес захоплює всю легеню;

6. Перибронхіальна пневмонію - коли процес розповсюджується вздовж

бронхів, вражаючи ділянки оточуючої легеневі тканини;

7. Проміжну, або інтерстиціальну, пневмонію - при якій запальний процес

розповсюджується по міжчасточковою сполучнотканинною перетинкою.

За формою запалення легень розрізняють:

а) крупозну пневмонію;

б) вогнищеву бронхопневмонію;

в) проміжну, або інтерстиціальну пневмонію.

КРУПОЗНА ПНЕВМОНІЯ - ВИЗНАЧЕННЯ, СТАДІЇ, НАСЛІДКИ.

Крупозна пневмонія - гостре інфекційне захворювання легень, основною

особливістю якого є розвиток запального процесу, що охоплює цілу

частку або декілька часток легені - часткова (лобарна) пневмонія.

Етіологія.

1.Пневмокок Френкеля.

2. Диплобацила Фридлендера.

3.Стрептококом,

4.Стафілококом,

5.Паличкою Пфейфера,

6. Велику роль у виникненні і розвитку захворювання відіграє алергія.

7.Провокуючим фактором є простуда

Хвороба часто виникає в осіб з:

- алкоголізмом,

- авітамінозами,

- серцевою недостатністю,

- хронічною перевтомою.

Захворювання найчастіше починається після:

- охолодження,

- нервового потрясіння,

- травми

- або іншої дії, яка може бути вирішальною для сенсибілізованого по

відношенню до пневмокока організму.

Сенсибілізація організму людини до пневмокока може виникнути в будь-

який час, так як пневмококи дуже часто знаходяться в дихальних шляхах як

сапрофіти.

Таким чином, для захворювання крупозною пневмонією недостатня тільки дія збудника на здоровий організм, а повинен бути ще якийсь фактор, що викликає підвищену чутливість до цього збудника.

Крупозна пневмонія:

а) має гострий початок,

б) визначений цикл зміни в легенях і

в) критичне зниження температури на 7-9 день хвороби.

Розрізняють 4 стадії змін в легенях.

І. Стадія прилину -(від 12 год. до 3 діб), характеризується серозним

запаленням, яке розвивається у відповідь на розмноження мікробів в

ураженій долі легень.

ІІ. Стадія червоного запеченіня (І-3 доби), - розвивається фібринозне

крупозне запалення. Альвеоли всієї долі заповнюються еритроцитами.

Доля легені збільшена в розмірі і стає червоною та щільною (нагадує

печінку). Через 5-6 днів настає 3-я стадія.

ІІІ. Стадія сірого запеченіня - (2-6 діб),ексудат, який заповнює альвеоли,

складається з лейкоцитів і фібрину. Лейкоцити фагоцитують

мікроорганізми, уражена ділянка стає сірого кольору, на плеврі

фібринозний ексудат.

ІУ. Стадія реконвалесценції, під час якої ферменти лейкоцитів розщеплюють

фібрин, залишки мікробів фагоцитуються, фібринозні накладання на

плеврі організуються і перетворюються в щільні спайки.

Ускладнення

Ускладнення крупозної пневмонії – легеневі і поза легеневі.

Легеневі:

1.Абсцес ураженої долі легені.

2.Гангрена легені.

3. Карнифікація легень - в деяких випадках фібринозний ексудат не

розсмоктується, проростає сполучною тканиною і наступає його

організація. Легеня щільна, безповітряна, м’ясиста.

4.Запалення плеври може набути гнійно- фібринозного характеру.

5. Емпієма плеври - гній заповнює плевральні простори.

6. Виникнення гнійного запалення в різних органах - при лімфогенному або гематогенному розповсюдженні інфекцій із легень - медіастиніт, перикардит, менінгіт тощо.

7. Смерть при крупозній пневмонії настає від серцево-легеневої

недостатності або від ускладнень.

Поза легеневі: пневмококові запальні процеси в різних органах

- лімфаденіт,

- менінгіт,

- перитоніт,

- артрит тощо

-

ВОГНИЩЕВА ПНЕВМОНІЯ – різні за походженням запалення легень,

спільною рисою яких є локалізація первинного процесу в бронхах.

Звідси запалення переходить на легеневу тканину і може обмежитись ацинусом, долькою, сегментом або долею.

Вогнищева пневмонія зустрічається частіше, ніж крупозна.

Буває у дітей та осіб похилого віку.

Етіологія

- при недостатності кровообігу,

- в післяопераційному періоді, на ґрунті ателектазу,

- при закупорці бронхів слизом чи запальним ексудатом,

- при недостатньому розправленні легень у новонароджених,

- у зв’язку з потраплянням сторонніх тіл у дихальні шляхи,

- при пошкодженні головного мозку.

Ускладнення – гострі респіраторні та вірусні захворювання (грип, кір).

АТЕЛЕКТАЗ – це активне спадання легеневої тканини.

КОЛАПС – пасивне спадання легеневої тканини під тиском ексудату чи пухлини.

ПРОМІЖНА ПНЕВМОНІЯ.

Розрізняють:

- пери бронхіальну,

- міжлобулярну,

- міжальвеолярну пневмонії.

Ускладнення – пневмосклероз, абсцедування, емпієма, медіастиніт.

ЕМФІЗЕМА ЛЕГЕНІВ

Емфізема легень наростає одночасно з прогресуванням склерозу і

характеризується збільшенням об’єму альвеол та вміщеного в них

повітря.

Тривалий час має компенсаторне значення.

З часом легенева тканина:

а)втрачає еластичність,

б)міжальвеолярні перегородки розриваються або склерозуються, що

збільшує загальний об’єм склеротичних змін в легенях,.

в)розвивається пневмосклероз, який супроводжується підвищенням

артеріального тиску в малому колі кровообігу. Це визначає постійне

підвищення навантаження на праві відділи серця, внаслідок чого

вони гіпертрофуються і розвивається «легеневе серце».