Миеломная болезнь (МБ)

(болезнь Рустицкого – Калера, плазмоцитома, злокачественная миелома)

- характеризуется грубыми деструктивными изменениями скелета в результате разрастания в костной ткани миеломных клеток (предшественников плазмоцитов), обладающих способностью к синтезу иммуноглобулинов (плазмобласты).

При аутопсии обращают на себя внимание мягкость, хрупкость костей, наличие переломов, деформация костей с преимущественной локализацией процесса в плоских костях (свод черепа, ребра, тела позвонков). Рентгенологически костная патология проявляется округлыми «штампованными» очагами пазушного рассасывания с признаками остеопороза и остеолизиса.

В зависимости от характера разрастания опухолевых клеток в костном мозге выделяют диффузную, узловую и диффузно-узловую формы МБ. Возможно появление лейкозной инфильтрации во внутренних органах – селезёнке, лимфатических узлах, печени, легких.

По клеточному составу опухолевого инфильтрата выделяют следующие гистологические формы МБ:

1) плазмоцитарный,

2) плазмобластный,

3) полиморфноклеточный,

4) мелкоклеточный.

Нарушение белкового обмена сопровождается развитием общего вторичного амилоидоза с поражением почек в виде амилоидоза и миеломной почки.

Причинами смерти больных МБ являются уремия, инфекционные осложнения, кровоизлияние в мозг, парапротеинемическая кома.