Гемофилия А, В, С

Клинические критерии:

1) Гематомный тип кровоточивости, обильные, упорные, поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств;

2) Наследование, сцепленное с Х-хромосомой по рецессивному типу;

3) Постгеморрагические воспалительные и/или деструктивные поражения опорно-двигательного аппарата;

4) Эффективная остановка кровотечения при применении свежезамороженной плазмы, концентратов факторов VIII, IX, XI.

Лабораторные критерии:

1) Удлинение времени свертывания цельной крови свыше 7 минут (по методу Ли-Уайта);

2) Гипокоагуляция по тестам, характеризующим первую фазу свертывания (АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест);

3) Снижение в плазме уровня фактора VIII:С (гемофилия А), IX (гемофилия В), XI (гемофилия С).

Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера)

(Curaçao, 2000)

1. Носовые кровотечения.

2. Телеангиоэктазии на коже и/или слизистых оболочках:

a. Губы;

b. Ротовая полость;

c. Пальцы;

d. Лицо.

3. Висцеральные поражения:

a. Желудочно-кишечные телеангиоэктазии (с или без кровотечений);

b. Легочные артерио-венозные мальформации;

c. Печёночные артерио-венозные мальформации;

d. Мозговые артерио-венозные мальформации;

e. Спинномозговые артерио-венозные мальформации.

4. Семейный анамнез – наличие заболевания у родственника 1 степени родства, аутосомно-доминантный тип наследования.

Диагноз «определённый» при наличии трёх критериев, «возможный» при наличии двух критериев, «сомнительный» при наличии одного критерия.