Эритремия (истинная полицитемия)

Клинические проявления:

1) Плетора, плеторический синдром (слабость, понижение трудоспособности, изменение окраски кожи по типу эритроцианоза, небольшая спленомегалия, сосудистые осложнения - эритромелалгия, тромбозы, геморрагии, кровотечения, диссеминированная внутрисосудистая агрегация тромбоцитов, ДВС-синдром, симптоматическая артериальная гипертензия, висцеральные осложнения - язва желудка и 12-перстной кишки, нефропатия);

2) Повышенное образование тромбоцитов и нарушение функциональных свойств (эритромелалгия, тромботические осложнения);

3) Повышенное образование гранулоцитов сопровождается так называемыми миелопролиферативными симптомами (кожный зуд, связанный с приемом водных процедур, нарушение уратового обмена - гиперурикемия и урикозурия);

4) Спленомегалия.

Лабораторные критерии:

1) В общем анализе крови эритроцитемия (количество эритроцитов для мужчин – 6,0×10¹²/л и более, для женщин -5,7×10¹²/л и более; содержание гемоглобина более 177 г/л для мужчин и более 172 г/л для женщин), лейкоцитоз (свыше 12×10⁹/л ), тромбоцитоз (свыше 400×10⁹/л) или панмиелоз со сдвигом лейкоформулы до миелоцитов, появление нормобластов, увеличение показателей гематокрита (52% для мужчин и 48% для женщин);

2) Трёхростковая пролиферация в костном мозге (по данным трепанобиопсии) с вытеснением из него жира, в терминальной стадии – миелофиброз.