Мегалобластные анемии

Мегалобластные анемии - (В₁₂ –фолиеводефицитная анемия анемия Аддисона-Бирмера, пернициозная анемия) - анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК

В отличие от железодефицитных анемий дефицит витамина В₁₂ приводит к нарушению не гемоглобинообразования, а к нарушению деления клеточного ядра. Витамин В₁₂, точнее его кофермент – метилкобаламин, и фолиевая кислота обеспечивают нормальный синтез ДНК. При их дефиците нарушается образование, деление клеток и созревание ядер при сохранившейся нормальной гемоглобинизации цитоплазмы клеток эритроидного ядра.

Эритробласты увеличиваются в размерах и превращаются в мегалоблас-ты, которые появляются в костном мозге и крови. Нарушение эритропоэза проявляется в замедлении дифференциации ядра эритробластов при достаточной степени гемоглобинизации их цитоплазмы. Вследствие блокады митозов мегалобласты не могут превращаться в нормальные эритроциты и распадаются в костном мозге и в других факультативных органах кроветворения. Это получило название неэффективного эритропоэза, он приводит к резкому снижению поступления эритроцитов в периферическую кровь.

Возникающая анемия имеет гиперхромный, реже нормохромный характер. Цветовой показатель достигает 1,3-1,5, так как количество эритроцитов падает в большей степени, чем снижается содержание гемоглобина. Имеется макроанизоцитоз с наличием мегалоцитов, характерен выраженный пойкилоцитоз вплоть до появления шизоцитов (обломков эритроцитов), появляются эритроциты с остатками ядер – кольцами Кебота и тельцами Жолли, эритроциты с базофильной зернистостью. Как признак функциональной неполноценности костного мозга выявляется ретикулоцитопения.

Макроцитарный характер анемии может быть выявлен при изменении эритроцитов – построении кривой Прайс-Джонса. Диаметр эритроцитов достигает 9-10 мкм, даже 12-20 мкм. Белая кровь характеризуется лейкопенией с сдвигом лейкоцитрной формулы влево до метамиелоцитов и миелоцитов, наличием гигантских палочкоядерных и полисегментированных нейтрофилов (6 и более ядерных сегментов). Характерны моноцитопения, анэозинофилия, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения.