Диагностически значимые клинические симптомы при спленомегалии

Полнокровный (плеторический) внешний вид больного может быть симптомом истинной полицитемия. Генерализованная лимфаденопатия указывает на инфекционное заболевания, хронический лимфолейкоз или СКВ. Локальная лимфаденопатия указывает на инфекционный мононуклеоз или лимфому. Лихорадка, фарингит после недавних инфекций или воспалительных заболеваний сопутствуют «рабочей гипертрофия» селезенки. Увеличение размеров сердца, шумы над областью сердца, дополнительные сердечные тоны могут быть симптомами застойного цирроза печени со спленомегалией или «рабочей гипертрофией» селезенки или подострого бактериального эндокардита. Признаки цирроза печени или портальной гипертензии в виде увеличенной или уменьшенной плотной печени, варикозного расширения вен пищевода, асцита, «сосудистых звездочек», гиперемированных ладоней, атрофии яичек свидетельствуют о застойной спленомегалии. Бледность, тахикардия, одышка, особенно при физической нагрузке могут быть признаками анемии с аутоиммунным гемолизом или, например, лейкоза. Ревматоидный артрит частый спутник спленомегалии. Наличие петехий и пурпуры - признаки тромбоцитопении, которая может быть вызвана собственно гиперспленизмом. Она более выражена и сочетается с нарушениями свертывания крови, например при циррозе печени, или лейкозе.

Гепатоспленомегалия при заболеваниях первой группы (см. причины заболевания) может сопровождаться болью и чувством тяжести в правом подреберье, диспепсическими расстройствами, астеническим синдромом, кожным зудом, желтухой. При заболеваниях печени, как правило, появляются так называемые печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос); характерны признаки портальной гипертензии и геморрагического синдрома, раннее появление которых может указывать на поражение воротной вены и ее ветвей. При эндофлебите печеночных вен (Бадда — Киари болезнь) наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией. При тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточности отсутствуют, иногда процесс протекает с лихорадкой, болями в левом подреберье, признаками периспленита, реже гиперспленизма. Нередко возникает кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. В анамнезе могут быть указания на перенесенный вирусный гепатит или контакт с инфекционными больными, злоупотребление алкоголем, прием гепатотоксических препаратов, а также указания на острые приступы болей в животе или наличие лихорадки (при тромбозе или тромбофлебите селезеночных вен).

Во второй группе при гемохроматозе симптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин. Гепатоспленомегалия сочетается с гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, признаками цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизмом; печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточности развиваются в терминальной стадии. При гепатоцеребральной дистрофии к жалобам «печеночного» характера позже присоединяются признаки поражения нервной системы (гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцо Кайзера — Фляйшера по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания.

Гепатолиенальный синдром при заболеваниях третьей группы протекает на фоне повышенной температуры тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии. Четкая периодичность приступов, желтушность склер и герпетические высыпания характерны для малярии. Особое значение имеют анамнестические данные (проживание в эндемичной для данного заболевания местности, контакт с источником возбудителей инфекции, наличие у больного туберкулеза какой-либо локализации и др.)

Гепатолиенальный синдром при болезнях четвертой группы в зависимости от основного заболевания сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синдромом, лихорадкой, системным или регионарным увеличением лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др. При острых лейкозах селезенка мало увеличена. При хроническоммиелолейкозе она приобретает огромные размеры, причем спленомегалия предшествует увеличению печени. При хроническом лимфолейкозе печень увеличивается раньше, чем селезенка.

Гепатолиенальный синдром при заболеваниях пятой группы сопровождается выраженной одышкой, тахикардией, нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом; при пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца, при констриктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.

Важную роль в диагностике играют тщательное исследование крови, в т.ч. биохимическое, позволяющее оценить состояние функции печени, определить содержание железа в сыворотке крови и др. показатели. Для диагностики инфекционных и паразитарных заболеваний используют иммунологические, а также специальные, в т.ч. серологические, исследования. Инструментальные исследования, как правило, начинают с эхографии печени, желчного пузыря, селезенки, сосудов брюшной полости, внутри- и внепеченочных желчных протоков, проводят сканирование печени и селезенки, компьютерную томографию. Эти исследования позволяют уточнить истинные размеры печени и селезенки, дифференцировать очаговые и диффузные поражения печени. При необходимости осуществляют рентгенологическое исследование пищевода, желудка, 12-перстной кишки, используют лапароскопию и пункционную биопсию печени и селезенки (она имеет особенно большое значение в диагностике болезней накопления), исследуют пунктаты костного мозга, лимфатических узлов.

Гепатомегалия может быть обнаружена уже при осмотре. Увеличенная печень имеет вид смещающегося при дыхании опухолевидного образования в эпигастральной области или правом подреберье. Большое значение для выявления гепатомегалии имеют данные перкуссии и пальпации.

Биохимические функциональные пробы печени. Используются для оценки функционального состояния печени и дифференциальной диагностики ее поражения

Билирубин позволяет судить о поглотительной, метаболической (конъюгация) и экскреторной функциях печени; конъюгированную фракцию (прямую) отличают от неконъюгированной с помощью биохимического исследования.

Аминотрансферазы(АСТ, АЛТ) — чувствительные индикаторы целости клеток печени, их наибольший подъем происходит при некрозе клеток печени (вирусный гепатит, токсическое поражение печени, циркуляторный коллапс, острая обструкция печеночных вен), иногда при внезапной обструкции желчных путей (камень); активность аминотрансфераз слабо коррелирует с тяжестью болезни; меньшие отклонения отмечены при холестатическом, цирротическом и инфильтративном процессах; АЛТ более специфична для поражения печени, в то время как АСТ обнаруживается и в скелетной мускулатуре; алкогольное поражение печени ведет к умеренному повышению АСТ в большей степени, чем АЛТ.

Щелочная фосфатаза (ЩФ). Чувствительный показатель холестаза, обструкции желчных путей (повышается быстрее, чем билирубин сыворотки) и инфильтрации печени; специфичность невысока из-за широкого распространения в других тканях; активность ЩФ в крови также высока у детей, при беременности и поражении костей; специфические тканевые изоферменты можно дифференцировать по различию в термостабильности (печеночные ферменты устойчивы в тех условиях, когда активность ферментов костной ткани резко падает).

Гамма-глутамилтрансфераза (ГГТФ) коррелирует с активностью сывороточной ЩФ; высоко чувствительна при поражении гепатобилиарной системы (особенно алкоголем), активность также повышена при поражении поджелудочной железы, почек, легких, сердца.

Протромбиновое время (ПВ). Показатель активности ряда факторов свертывания крови (II, VII, IX, X); его удлинение говорит о дефиците или снижении активности этих факторов; все факторы свертывания крови, кроме VIII, синтезируются в печени, и их дефицит быстро возникает при обширном некрозе печени (гепатит, токсикоз, цирроз); факторы II, VII, IX, X активны лишь в присутствии жирорастворимого витамина К; удлинение ПВ при нарушении всасывания жиров отличается от наблюдаемого при поражении печени быстрой нормализацией на фоне заместительной терапии витамином К.

Снижение содержания альбумина в сыворотке крови отражает уменьшение его синтеза в печени (хроническое заболевание печени или длительное голодание) или избыточную потерю с мочой или калом; не очень чувствительный показатель острой печеночной дисфункции, поскольку период полужизни в сыворотке составляет 2-3 нед; у больных с хроническими заболеваниями печени степень гипоальбуминемии соответствует степени выраженности дисфункции.

Умеренно выраженнаяполиклональная гиперглобулинемия часто встречается при хронических заболеваниях печени; существенная гиперглобулинемия характерна для аутоиммунной формы хронического активного гепатита.

Уровень аммиака в крови повышен при неэффективности печеночных путей детоксикации и портосистемного шунтирования, как бывает при молниеносном гепатите, воздействии гепатотоксических веществ и тяжелой портальной гипертензии (цирроз печени); у многих больных уровень аммиака в крови коррелирует со степенью портосистемной энцефалопатии; астериксис и энцефалопатия связаны более четко, но это не позволяет определить причину метаболических нарушений (поражение печени, уремия или повышенное содержание углекислоты в организме).