Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Хронический гепатит различной этиологии. Постоянная слабость и быстрая утомляемость при физической или умственной работе, плохая переносимость жирной пищи и неприятные ощущения в правом подреберье. Эпиданамнез: контакты с больным гепатитом А, операции, татуировки, инъекции, лекарства (тегретол, допегит, иммунодепрессивные средства, изофенин и др.), алкоголь, токсины, аутоиммунные заболевания. Клинические синдромы: астенический, диспепсический и др. Гепатомегалия. Печеночный цитолиз –гипертрансфераземия разной степени, несколько лет, билирубиемия легкая и непостоянная или выраженная. Иммунология: НВsAg, anti-HCV; АМА, АNA, LKM, Le-клетки. Окончательный диагноз ставят по результатам биопсии печени через полгода-год после перенесенного острого гепатита. Хронический активный гепатит отличается наличием гепатомегалии, сосудистых звездочек, поражением других органов: артралгии, воспалительные процессы в легких, почках, сердце и др. Морфологически при активном гепатите - нарушение дольковой структуры печени и другие признаки.

Стеатогепатоз алкогольный или неалкогольный. Анамнез: алкоголь, сахарный диабет, нарушения питания (ожирение, резкие похудания). Клиника скудная: норма или диспепсия с гепатомегалией.

Лабораторная диагностика: гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, цитолиз; отсутствие маркеров вирусного поражения печени, аутоантител. УЗИ: гепатомегалия, диффузное или очаговое повышение эхогенности. Пункционная биопсия печени для гистологического исследования.

Признаки стеатогепатоза: нyлевая степень – мелкие капли жира захватывают отдельные группы печеночных клеток; I степень – умеренно выраженное очаговое средне– и крупнокапельное ожирение печеночных клеток; II степень – умеренно выраженное диффузное мелко–, средне–, крупнокапельное, преимущественно внутриклеточное ожирение; III степень – выраженное диффузное крупнокапельное ожирение преимущественно в третьей зоне ацинуса, имеющая вид крупных одиночных липидных капель в цитоплазме со смещением ядра к периферии клетки с внеклеточным ожирением и образованием жировых кист. Наблюдается также баллонная дистрофия гепатоцитов, внутридольковая воспалительная инфильтрация полиморфноядерными лейкоцитами, лимфоцитами и мононуклеарными фагоцитами. При выявлении мелкокапельной жировой дистрофии гепатоцитов, преобладании портального воспаления и (или) фиброза над лобулярным, отсутствии перисинусоидального фиброза в третьей зоне ацинуса, холангита или пролиферации желчных протоков, признаков веноокклюзионной болезни диагноз стеатогепатоза сомнителен.

Цирроз печени. Эпиданамнез хронического гепатита: контакты с больным вирусным гепатитом, операции, татуировки, инъекции, лекарства (тегретол, допегит, иммунодепрессивные средства, изофенин и др.), алкоголь, токсины, аутоиммунные заболевания. Клиника цирроза не зависит от этиологии. Для цирроза характерны клинические синдромы: астеновегетативный, диспепсический, печёночной недостаточности, холестаза, малые «печёночные признаки» (телеангиоэктазии, печеночные ладони, контрактура Дюпюитрена), желтуха, внепечёночные признаки, связанные с нарушением обмена эстрогенов, кининов и т.д. (гинекомастия и др.). Гепатомегалия бывает в 67 % всех случаев этой болезни. Асцит обнаруживается в 60%, тогда как желтуха и расширение вен пищевода — только в половине случаев этой болезни, увеличение селезенки пальпаторно выявляется у 40% больных циррозом. Сосудистые звездочки приобретают диагностическое значение только в том случае, если они встречаются в значительном количестве. Перечисленные объективные признаки цирроза обычно сочетаются с жалобами на быструю утомляемость, слабость, анорексию и абдоминальный дискомфорт. Функции печени у большинства больных оказываются нарушенными: цитолитический, холестатический, мезенхимально-воспалительный, печеночной недостаточности синдромы выражены в разной степени. В ранней стадии цирроз несет в себе черты гепатита. Лишь УЗИ или КТ печени и селезенки позволяют выявить гепатоспленомегалию, изменение структуры печени, а превышение нормального размера воротной или селезеночной вен или отсутствие их дыхательной динамики позволяют заподозрить портальную гипертензию. В поздней стадии на первый план выходят осложнения цирроза: асцит (на ранних этапах можно обнаружить с помощью УЗИ брюшной полости), «голова медузы», варикозное расширение вен пищевода и дна желудка (при ФГДС). Окончательный диагноз возможен после гистологического исследования пунктата печени или лапароскопической биопсии (крайняя степень фиброза или гиалиновые некрозы при алкогольном циррозе располагаются вокруг центральных вен на фоне стеатогепатоза).

Болезни сердечно-сосудистой системы с правожелудочковой недостаточностью (пороки сердца, кардиосклероз с ХСН и пр.). В начале наблюдается застойная печень: болезненная, увеличенная, с постепенно формирующимся фиброзом. Увеличение селезенки наблюдается только в далеко зашедших случаях правожелудочковой недостаточности с признаками трикуспидалной недостаточности и нередко с нарушениями ритма сердечных сокращений. Увеличение селезенки может наблюдаться даже в начальных стадиях цирроза. УЗИ и радиоизотопное сканирование печени позволяет легко отличить правожелудочковую недостаточность от цирроза. Для последнего характерны уменьшение захвата радиоактивного вещества печенью и повышенный захват его селезенкой. УЗИ обнаруживает расширенные печеночные вены, что позволяет говорить о застойной печени. Необходимо также учитывать, что признаки правожелудочковой недостаточности при болезнях сердца присоединяются к появившимся ранее их признакам левожелудочковой недостаточности. Величина и форма сердца у этих больных, как правило, изменены, что подтверждается эхокардиоскопией и рентгенографией органов грудной клетки. Повышенное кровенаполнение легких при болезнях сердца остается обычно и после появления правожелудочковой недостаточности. Признаки повышенного кровенаполнения легких при циррозе обычно отсутствуют, величина и форма сердца остаются нормальными, а ритм сердца — синусовым.

Гемохроматоз - две болезни: наследственная (первичный) - накопление во внутренних органах значительных количеств железа, и приобретенная (вторичный), при хронических анемиях, перегрузках организма железом, вводимым с пищей, напитками, лекарствами. Болезнь протекает с нарушением обмена гемосидерина, гемофусцина и меланина. Поражаются главным образом печень, поджелудочная железа, кости, почки, желудочно-кишечный тракт, эндокринные железы, костный мозг, кожа, сердце. Первичный гемохроматоз длительное время протекает бессимптомно. Пигментация кожи, признаки сахарного диабета, гепатомегалия, кардиомиопатия, артропатия появляются в большинстве случаев между 45 и 55 годами. Признаки вторичного гемохроматоза появляются в более молодом возрасте.Гепатомегалия- в 90% случаев, за счет левой доли в больней степени. Печень плотная, поверхность ее гладкая, край острый, безболезненный. Спленомегалия с плотным закругленным краем пальпируется у 2/3 больных. Асцит следствие как портальной гипертонии, так и сердечной недостаточности. Варикоз подкожных вен, кровотечения из вен пищевода наблюдаются редко. Цвет кожи (меланодермия) бронзовый («бронзовый диабет») - на лице, шее, предплечье, дорсальной поверхности кистей, промежности, половых органах, пупке, старых рубцах, грудных сосках. Сахарный диабет - третий классический признак гемохроматоза встречается в 75% случаев. В 30% больных сахарный диабет появляется на несколько лет раньше других признаков болезни, принимая изначально тяжелое течение и становится инсулинорезистентным. Окончательная диагностика по гистологическому исследованию пунктата печени, генетическому исследованию.

Болезнь Вильсона — Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова) — врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов, или гепатолентикулярная дегенерация,- редкое заболевание. Нарушения обмена меди, которая откладывается в избыточных количествах в печени, почках, роговице, мозге. Гепатолентикулярная дегенерация - наследственной болезнью, появляется в детстве. Коричневое кольцо вокруг радужки (признак Кайзера — Флейшера) -патогномонический признак заболевания - выявляется с применением щелевой лампы. Повышенное содержание меди и церулоплазмина в крови и повышенная экскреция меди с мочой подтверждают диагноз.

Кисты и опухоли печени, проявляются изолированным увеличением органа. Одновременное увеличение селезенки встречается исключительно редко. Кисты печени: врожденные и приобретенные, паразитарные и непаразитарные, одиночные и множественные. Непаразитарные врожденные кисты печени - следствие нарушения нормальных процессов дегенерации внутрипеченочных желчных протоков. Приобретенные кисты травматического происхождения возникают через несколько недель или месяцев после травмы в области печени. Как одиночные, так и множественные кисты могут длительное время оставаться бессимптомными. Постепенно увеличиваясь, они начинают сдавливать прилежащие органы, появляются боли в животе, нарушение функции прилежащих органов. Поликистоз печени часто сочетается с поликистозом почек. Клиника появляется впервые в 30—50-летнем возрасте.

Эхинококкоз печени (альвеолярный и пузырный – однокамерный - 75% всех случаев, и многокамерный), чаще располагается в правой доле печени на ее передней или нижней поверхности, реже - на верхней и задненижней поверхности печени, что сопровождается смещением диафрагмы. Кисты растут очень медленно и бессимптомно.Разрыв эхинококковой кисты (самопроизвольно или травматически) протекает с клиникой анафилактического шока. Изредка - бессимптомные разрывы кист.

Раком печени болеют лица старше 60 лет. Гистологически различают:гепатому (из гепатоцитов), холангиому (из эпителия желчных ходов), саркому (из междольковой соединительной ткани), гемангиоэндотелиому (гемангиосаркома, саркома из купферовских клеток), мезенхимому (смешанную опухоль).

Гепатомегалияпри первичном раке печени наблюдается в большинстве случаев. Когда опухоль растет из одного центра, увеличивается чаще правая доля печени. Мультицентральный рост опухоли сопровождается неравномерным, умеренным увеличением органа, причем левая доля его может оказаться даже больше правой.

Метастатический рак печени встречается чаще гепатомы и может расти мультицентрально, диффузно или в виде одной большой опухоли. Источники- рак бронха, желудка,поджелудочной железы и грудной железы. Метастазы в печень иногда могут стать очевидными спустя 20—30 лет после удаления первичной опухоли. Скрытые метастазыв печени проявляются болямив правом подреберье с иррадиацией под правую лопатку с усилением при глубоком дыхании, кашле (растяжение глиссоновой капсулы или очаговый перигепатит). В ранних стадиях метастатического рака – печеньувеличенаи повышена активность щелочной фосфатазы в крови. В поздних стадиях болезни присоединяются желтуха, похудание, анемия. Чаще других в печени встречаются метастазы в виде отдельных узлов. В центре этих узлов возникают некрозы, рассасывание которых сопровождается лихорадкой и лейкоцитозом. Если узлы располагаются под капсулой печени, их удается пальнировать. Примерно в 20—30% случаев развиваются признаки портальной гипертонии: увеличение селезенки, асцит, расширение вен пищевода.

Гепатомегалия- признак саркомы печени, которая встречается редко, чаще у лиц молодого возраста, локализуется в правой доле печени. Пальпаторно определяется в виде плотноэластической опухоли с неровной поверхностью.

Тромбоз воротной вены наблюдается у 10% больных циррозом печени, иногда при пилефлебите, пиогенном абсцессе в воротах печени, септических эмболиях. Иногда он оказывается завершающим этапом постепенногостенозирования воротной вены или ее ветвей растущей опухолью, повторными мелкими тромбами.К нему предрасполагают: воспалительные изменения ее стенки, изменения коагуляционных свойств крови, замедление скорости кровотока. О тромбозе воротной вены или ее ветвей следует думать во всех случаях внезапного появления болей в эпигастральной области, сочетающихся с резким вздутием живота, быстрым накоплением жидкости в полости брюшины, повторной рвотой. У больного циррозом рвота может быть кровавой; тромбоз начинается обычно после незначительной травмы живота и нередко оканчивается смертью от некроза кишечника.

Тромбоз и воспаление печеночных вен (синдром Бадда — Киари) -закупорка печеночных вен вследствие воспаления или тромбоза, чаще всего развивается при полицитемии, кризах гемолитической анемии, при первичных и метастатических опухолях печени. Печеночные вены вовлекаются в воспалительный процесс при абсцессах печени, холецистите, травме печени, циррозе, беременности, при длительном применении внутрь противозачаточных средств, при злоупотреблении алкоголем. Многие токсические вещества бактериального и растительного происхождения также приводят к повреждению интимы, которое осложняется тромбозом печеночных вен. Клиника синдрома Бадда — Киари зависит от обширности тромбоза и темпов его развития. В картине острого тромбоза печеночных вен доминирует болевой синдром. Сильная боль в правом подреберье и под правой лопаткой, обусловленная растяжением глиссоновой капсулы, может привести к развитию шока и смерти. В случаях менее тяжелых одновременно с болями отмечается быстрое увеличение печени и образование асцита.

Увеличение печени и селезенки встречается при большинстве болезней крови и кроветворных органов. Окончательный диагноз большинства клинических форм этих болезней может быть поставлен только после исследования мазков крови и костного мозг.

Инфекционный мононуклеоз может протекать с длительной лихорадкой, некротической ангиной, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов. Начальные стадии болезни протекают иногда с лейкопенией, в поздних стадиях встречается лейкоцитоз с атипичными лимфоцитами. В отличие от острого лейкоза инфекционныймоноцитоз протекает без анемии и без тромбоцитопении. Властные клетки при остром лейкозе отличаются однотипностью строения, при инфекционном мононуклеозе бластные клетки никогда не бывают однотипными. Они всегда отличаются друг от друга по тинкториальным свойствам. Диагноз инфекционного мононуклеоза подтверждается положительной реакцией Пауля — Буннелля (гетерофильной агглютинации) в титре не менее 1:224. Окончательный диагноз иногда может быть поставлен только по результатам исследования костного мозга.

Печень при хроническом миелолейкозе обычно увеличена не значительно, а плотная и безболезненная селезенка, увеличиваясь, занимает всю левую половину брюшной полости. Начало незаметное. Спленомегалия обнаруживается случайно. В поздних стадиях дебют болезни с неправильной лихорадкой, болями в левом подреберье, в левом боку и в левом надплечье (инфаркты селезенки). В основе болезни - прогрессирующая пролиферация миелоидного ростка костного мозга в сочетании с образованием очагов экстрамедуллярного кроветворения и леикемоидных инфильтратов в различных органах. В 70—95% случаев при цитогенетическом анализе удается обнаруживают филадельфийскую хромосому. В крови - повышенное содержание витамина B₁₂ и мочевой кислоты. Количество лейкоцитов в крови резко увеличивается и может достигать 3х10⁵ в 1 мкл. В мазке - незрелые формы гранулоцитов (юные, миелоциты, небольшое количество промиелобластов и миелобластов), слегка увеличенное число базофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов в развернутой стадии болезни - увеличено, в терминальной - уменьшено. В пунктатах костного мозга обнаруживается миелоидная гиперплазия. Переход в терминальную стадию может быть определен по нарастанию величины селезенки, появлению анемии, тромбоцитопении и пурпуры, увеличению количества базофилов в крови, появлению как бы беспричинной лихорадки. Характерно прогрессирующее в течение нескольких месяцев нарастание количества бластов в крови и костном мозге. Больные умирают от нарастающей анемии, геморрагии, присоединения инфекции.

Увеличение печени и селезенки наблюдается почти в каждом случае хронического лимфолейкоза –это поздние проявления болезни, которая дебютирует увеличением лимфатических узлов шеи, реже средостения, либо увеличением числа лейкоцитов. Возможно присоединение воспаления слезных и слюнных желез (синдром Микулича). Лимфоцитоз от 15 х 10³ до 4 х 10⁵ в 1 мкл. Обнаруживаетсязадолго до появления первых субъективных нарушений здоровья. Особенно характерно увеличение числа малых лимфоцитов. Диагноз нетруден, так как главные признаки его (лимфаденопатия, лимфоцитоз) легко обнаруживаются. Окончательный диагноз – по исследованию костного мозга.

Макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема): гепатомегалия, спленомегалия, лимфаденопатия с высоким содержанием в крови моноклонального макроглобулина, который может встречаться изредка и при других формах лейкозов, гематосаркомах и иммунодефицитных состояниях. В основе болезни - неудержимая пролиферация плазмоцитов и лимфоцитов, продуцирующих иммуноглобулины типа М. Эти клетки инфильтрируют костный мозг и обнаруживаются в селезенке, печени, лимфатических узлах. Болеют обычно мужчины пожилого и старческого возраста. Болезнь начинается с похудания, к которому вскоре присоединяется пурпура и реже синдром Рейно. Некоторые авторы считают пароксизмальную холодовую гемоглобинурию одним из вариантов макроглобулинемии. В более поздних стадиях болезни отмечаются анемия, увеличение печени и селезенки.

Диагностика. С целью выявления основного заболевания необходимо тщательно изучить характер жалоб, особенности анамнеза (в т.ч. семейного), провести детальное физикальное обследование.

Вопросы анамнеза при спленомегалии.

Была ли травма живота, следствием чего возможны подкапсульная гематома, травматическая киста или скрытого разрыва селезенки. Боль в левом верхнем квадранте живота, в левой половине грудной клетки или левом плече может быть проявлением спонтанной или травматическая подкапсульной гематомы, разрыва селезенки, ее инфаркта или абсцесса. Заболевания, сопровождающиеся лихорадкой, могут быть причиной иммунной спленомегалии. Наличие анемии или другого заболевания крови в анамнезе сопровождается «рабочей гипертрофией» селезенки из-за распада эритроцитов при гемолизе или инфаркте селезенки, а также секвестрации при гемоглобинопатиях. Хронический гемодиализ при ХПН приводит к комбинированной иммунной реакции на инфекции типа сывороточного гепатита с ускорением разрушения эритроцитов и иммунной реакцией селезенки на инородные тела в виде фрагментов силикона, попадающих из системы гемодиализа в кровеносное русло. Заболевания печени (гепатит или желтуха) в анамнезе, трансформировавшиеся в цирроз - причина спленомегалии.Лимфаденопатия на шее может указывать на инфекционный мононуклеоз, генерализованнаяна хронический лимфолейкоз или другиелимфопролиферативные заболевания.Коксартрит или артирит в нижних конечностях сопровождаются спленомегалией при ревматоидном артрите и болезни Гоше.Быстрая утомляемость, одышка при нагрузке, бледность кожи сопровождают аутоиммунную гемолитическую анемию или лейкоз, ХСН.Покраснение лица, зуд кожи после теплой ванны указывают на истинную полицитемию.Панкреатит, рак ПЖ — наиболее частая причина тромбоза селезеночной вены.