 |
цКЮБМЮЪ яКСВЮИМЮЪ ЯРПЮМХЖЮ йНМРЮЙРШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ! | |
эТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНОГО СИНДРОМА
|
|
Причина недостаточной секреции нормальных гормонов коры надпочечников у больных с адреногенитальным синдромом – врожденный дефицит активности ключевых ферментов синтеза кортизола, 21-гидроксилазы или 11-бета-гидроксилазы. Адреногенитальный синдром – это моногенное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. При нем надпочечники не обладают адекватной потребностям организма способностью синтезировать нормальный кортизол. Падение концентрации гормона во внеклеточной жидкости и плазме крови служит стимулом для роста секреции аденогипофизом кортикотропина. Рост секреции кортикотропина обусловливает гиперплазию надпочечников. При этом надпочечники интенсивно образуют и высвобождают аномальные стероиды, обладающие биологической активностью андрогенов. В результате у женщин с адреногенитальным синдромом развивается вирилизм. Вирилизм (лат. virilis, мужской) – наличие у женщин вторичных мужских половых признаков, то есть гирсутизма (мужского типа оволосения), характерного для мужчин строения скелета и произвольных мышц, массивного клитора, а также низкого тембра голоса. Рост содержания стероидов со свойствами андрогенов в циркулирующей крови ведет к падению секреции аденогипофизом гонадотропинов. В результате у больных девочек не происходит становления нормального менструального цикла.
Хотя у мальчиков с адреногенитальным синдромом некоторые из вторичных половых признаков появляются раньше, чем у здоровых детей, половое созревание у них полноценным считать нельзя. Дело в том, что дефицит секреции гонадотропинов обусловливает недоразвитие половых желез и неполноценный сперматогенез, несмотря на вторичные половые признаки.
Врожденный дефицит активности 21-гидроксилазы как причина адреногенитального синдрома может приводить к низкому синтезу корой надпочечников альдостерона. Дефицит альдостерона обусловливает потерю организмом натрия. Снижение содержания натрия в организме ведет к падению объема внеклеточной жидкости.
При адреногенитальном синдроме, обусловленном дефицитом активности 11-гидроксилазы, стимуляция коры надпочечников высокой действующей концентрацией кортикотропина приводит к усиленному синтезу деоксикортикостерона, обладающего свойствами минералкортикоида. Рост активности минералкортикоидов во внутренней среде (частный случай вторичного гиперальдостеронизма) повышает содержание в организме натрия, что увеличивает объем внеклеточной жидкости и вызывает артериальную гипертензию. Одновременно в силу усиленного влияния минералкортикоидов на почки растет экскреция с мочой калия, развиваются гипокалиемия и метаболический алкалоз.
Этиология и патогенез синдрома Кона (первичного гиперальдостеронизма)
Синдром Кона (первичный гиперальдостеронизм) – это следствие образования опухоли надпочечников, клетки которой обладают избирательной способностью образовывать и высвобождать альдостерон. Избыточная секреция альдостерона через рост реабсорбции натрия из просвета канальцев нефронов увеличивает общее содержание натрия в организме, а значит повышает объем внеклеточной жидкости. Расширение внеклеточного жидкостного сектора ведет к отекам и росту преднагрузки сердца как причинам увеличения минутного объема кровообращения и артериальной гипертензии.
Одновременно с ростом реабсорбции натрия растут экскреция почками калия и протонов, а также образование и реабсорбция бикарбонатных анионов. В результате развиваются гипокалиемия и метаболический алкалоз. Гипокалиемия вызывает мышечную слабость, сердечные аритмии, а также падение концентрационной способности почек. Падение концентрационной способности почек в результате гипокалиемии повышает объем выделяемой мочи и служит причиной никтурии, то есть частого мочеиспускания по ночам, препятствующего нормальному сну.
дЮРЮ ОСАКХЙНБЮМХЪ: 2014-10-30; оПНВХРЮМН: 280 | мЮПСЬЕМХЕ ЮБРНПЯЙНЦН ОПЮБЮ ЯРПЮМХЖШ | лШ ОНЛНФЕЛ Б МЮОХЯЮМХХ БЮЬЕИ ПЮАНРШ!
