Хроническая недостаточность коры надпочечников

Хроническая недостаточность коры надпочечников (син.: Аддисонова болезнь, гипокортицизм, бронзовая болезнь) — эндокринная болезнь, обусловленная двусторонним поражением коры надпочечников с выключением или уменьшением продукции ее гормонов.

Распространенность. Заболевание встречается сравнительно редко. Смертность от аддисоновой болезни в общей структуре летальных составляет 0,4%. Заболевают обычно в возрасте 20-40 лет в одинаковой мере лица обоего пола.

Этиология. Хроническая надпочечниковая недостаточность под­разделяется на первичную и вторичную. Причиной возникновения первичной недостаточности коры надпочечников является ауто­иммунное поражение надпочечников (идиопатическая Аддисонова бо­лезнь) и туберкулез. Заболевание может развиться при поражении надпочечников амилоидозом, при опухолях надпочечников, при при­менении цитостатических препаратов. Аддисонова болезнь может быть также генетически обусловленной.

Основной причиной вторичной надпочечниковой недостаточности считают недостаточную продукцию AKTT вследствие различных на­рушений в гипоталамо-гипофизарной системе и, в частности, при дли­тельной терапии большими дозами глюкокортикоидов по поводу раз­личных системных заболеваний.

Патогенез. В основе патогенеза большинства симптомов забо­левания лежит понижение продукции корой надпочечников кортизола и альдостерона. Обычно первичная хроническая недостаточность ко­ры надпочечников не возникает до тех пор, пока не поражена значи­тельная часть корковой части (около 90%). Вследствие недостатка кортизола возникают желудочно-кишечные нарушения, адинамия, сердечно-сосудистые расстройства, понижение сахара крови натощак и спонтанные гипогликемии, понижение толерантности к водной на­грузке. С дефицитом альдостерона связаны нарушения солевого об­мена, дегидратация, гипотония. Понижение продукции корой надпо­чечников половых гормонов (андрогены и эстрогены) приводит у мужчин к импотенции, а у женщин — к нарушению менструального цикла. Возникновение пигментации обусловлено повышенным отло­жением пигмента меланина в сосочковом слое дермы и слизистых оболочек из-за повышенной выработки гипофизом меланоцитостимулирующего гормона.

Патологоанатомическая картина. Морфологические изменения в надпочечниках зависят от этиологии заболевания. При туберкулезном поражении надпочечники характеризуются казеозом, размягчением, фиброзом или кальцификацией. В пораженном туберкулезом надпо­чечнике видны бугорки с эндотелиальными и гигантскими клетками, фибробласты и лимфоциты. Сохранившееся некоторое количество клеток корковой части оказываются гипертрофированными и гиперхроматичными.

При амилоидозе надпочечники больших размеров (до 30-40 г). От­ложение амилоида происходит как в корковом, так и в мозговом веществе. При первичной атрофии коры надпочечников (как следст­вие аутоиммунной реакции) в ней выявляются развитие фиброзной ткани, круглоклеточные инфильтраты, состоящие из скоплений лим­фоцитов и плазмоклеточных клеток, а также гиперпластические ост­ровки гипертрофированных клеток коры.

При вскрытии нелеченных больных, помимо поражений над­почечников, находят и другие характерные изменения. Атрофические изменения наблюдаются в сердце, печени, почках, мышцах и половых железах.

Клиническая картина. Основными симптомами болезни являют­ся астения, желудочно-кишечные расстройства и пигментация кожи. Наиболее характерным симптомом является астения (как физическая, так и психическая). Она проявляется резкой слабостью и хронической усталостью, которые наиболее выражены к концу дня и заметно уменьшаются после ночного отдыха. Больные отмечают боли в живо­те, отсутствие аппетита, тошноту, похудание, а также запоры, чере­дующиеся с поносами. Иногда бывают приступы болей в животе («аддисонические желудочно-кишечные кризы»).

Кожа по мере прогрессирования заболевания последовательно приобретает светло-коричневый, бронзовый, темно-коричневый и, наконец, черный цвет. Пигментация особенно выражена на открытых частях тела (лицо, ладонные складки, тыльная сторона кистей рук и стоп) и участках, подвергающихся трению одежды (подмышечные и паховые области, локти, колени, поясница, складки кожи). Характерна пигментация слизистых оболочек в виде серовато-черных пятен (губы, десны, щеки, язык, твердое небо, конъюнктива и даже глазное дно). Наряду с пигментацией при аддисоновой болезни иногда появляется и витилиго. Толщина кожной складки менее 2 см. У женщин уменьша­ется рост волос в подмышечных областях и на лобке. Температура тела снижается до 35-36°.

В легких выявляются хронические неспецифические воспали­тельные заболевания и симптомы активного или неактивного тубер­кулезного процесса. Co стороны сердечно-сосудистой системы обыч­но отмечаются гипотония (в основном за счет снижения си­столического давления), характерна ортостатическая гипотония. Пульс частый, малый и мягкий. При исследовании живота можно от­метить опущение желудка, положительные пузырные симптомы вследствие сопутствующего холецистита, снижение кислотообра­зующей функции желудка. Изменения половой сферы непостоянны.

У мужчин в ряде случаев снижены либидо и потенция, у женщин нарушен менструальный цикл.

Часто наблюдаются нервно-психические расстройства. Появляются апатия, безразличие, больной впадает в депрессию или становится раздражительным. Иногда может развиться психоз, в ряде случаев - парестезии и судороги.

Важную диагностическую информацию дают лабораторные иссле­дования. В крови отмечаются лимфоцитоз, нейтропения, эозинофилия, анемия. СОЭ снижена, а при наличии активного туберкулезного процесса увеличена. Биохимические данные: гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гипохолестеринемия. В крови снижено содержание натрия и хлора, а уровень калия повышен. Содержание глюкозы в крови натощак снижено; гликемическая кривая после нагрузки глюко­зой плоская. Содержание АКТГ в крови повышено, а кортизола — снижено. Выделение альдостерона, 17-ОКС, 17-КС в моче снижено. При тяжелой форме заболевания отмечается пониже­ние основного обмена.

При стертых формах аддисоновой болезни проводят диагно­стические пробы с синактеном, АКТГ (проба Торна, проба Лабхарта) и водную пробу Робинсона-Пауэра-Кеплера.

На электрокардиограмме обнаруживаются низкий вольтаж зубцов, интервал ST ниже изоэлектрической линии, уплощенный отрицатель­ный или двухфазный зубец Т, удлинение интервала PQ и комплекса QRS. Изменения электроэнцефалограммы обнаруживаются у 60-70% больных аддисоновой болезнью (снижение электрических потенциа­лов, нарушение регулярности и равномерности альфа-ритма и другие изменения).

Течение аддисоновой болезни зависит от этиологии патологи­ческого процесса в надпочечниках. Туберкулезное их поражение при отсутствии специальной специфической терапии может привести к смерти больных от острой надпочечниковой недостаточности в бли­жайшие месяцы или годы после начала заболевания. При первичной атрофии коры надпочечников прогрессирование заболевания обычно происходит медленнее.

По степени тяжести Аддисонова болезнь может быть легкой, сред­ней и тяжелой. При легкой форме заболевания больные чувствуют себя удовлетворительно без заместительной терапии, пользуясь лишь соответствующей диетой. При средней тяжести для достижения кли­нического эффекта необходима заместительная гормональная терапия.

При тяжелой форме заболевания больные нуждаются в постоянной заместительной гормонотерапии, так как даже кратковременная отмена глюкокортикоидных и минералокортикоидных препаратов приво­дит к резкому ухудшению состояния больного и развитию аддисонического криза.

Осложнения. Наиболее опасными состояниями, угрожающими жизни больных, являются кризы надпочечниковой недостаточности и тяжелые гипогликемии.

Аддисонический криз чаще развивается постепенно, реже - остро (в течение нескольких часов). Криз наступает после острых инфекций, тяжелых психических травм, хирургических вмешательств, интокси­каций. У больных резко ухудшается общее состояние, появляется тошнота, рвота, нередко понос. Может возникнуть боль в животе, иногда весьма сильная, сходная с таковой при острых желудочно-кишечных заболеваниях. Падает до очень низких цифр артериальное давление, резко нарастает астения, усиливается пигментация и адина­мия. Во время криза наблюдается дегидратация и уменьшение объема циркулирующей крови, которые приводят к резкому нарушению водно-солевого и углеводного обмена. Понижается концентрация натрия и хлора в крови, повышается уровень калия. Наступает олигоурия, ино­гда переходящая в полную анурию. В крови значительно нарастает содержание остаточного азота. Нередко состояние усугубляется зна­чительной гипогликемией, приводящая к потере сознания и судоро­гам. Нарастают явления острой сердечно-сосудистой недо­статочности. При несвоевременном и нерациональном лечении боль­ной теряет сознание, наступает кома и смерть.

Лечение. Больным с хронической недостаточностью надпочечников назначают диету с достаточным количеством белков, жиров, углеводов и витаминов и бедную солями калия. Дополнительно ежедневно назна­чают 5-10 г хлорида натрия и 0,5-1,0 г аскорбиновой кислоты.

Больным аддисоновой болезнью средней и тяжелой формой для компенсации нарушенных углеводного, белкового, водного и солевого обменов показана заместительная гормональная терапия. Применяют преднизолон по 5-20 мг в день. При отсутствии клинического эффекта (нормализация артериального давления, прибавка массы тела, общее самочувствие) дополнительно назначают препараты, обладающие минералокортикоидными свойствами (дезоксикортикостерона ацетат — ДОКСА, дезоксикортикостерона триметилацетат). ДОКСА назначает­ся внутримышечно в виде 0,5% масляного раствора по 5 мг ежедневно, через день или 2 раза в неделю или в виде таблеток для сублин­гвального применения по 5 мг 2-4 раза в день. При известной причине заболевания одновременно проводится этиотропная терапия.

При аддисоновом кризе вводят гидрокортизон внутримышечно по 50-100 мг 4-6 раз в сутки; гидрокортизон можно вводить внутривенно в дозе 200-400 мг капельным способом в изотоническом растворе хло­рида натрия или 5% растворе глюкозы — 300 мл. Одновременно на­значаются сердечно-сосудистые препараты. ДОКСА вводится по 5-10 мг внутримышечно ежедневно до нормализации артериального давления. При сопутствующих воспалительных заболеваниях приме­няют антибактериальную терапию. Для борьбы с дегидратацией и коллапсом назначают внутривенно или внутримышечно капельно 2-3 л 5% раствора глюкозы на изотоническом растворе с добавлением 5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты. При неукротимой рвоте для восполнения дефицита электролитов внутривенно вводят 5-10 мл 10% раствора натрия хлорида.

Прогноз благоприятный при своевременной и адекватной замести­тельной терапии.

ОГЛАВЛЕНИЕ:

ГЛАВА I БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

1.1. Острые пневмонии……………………………………………………….4

1.1.1. Крупозная пневмония………………………………………………….5

1.1.2. Очаговая пневмония…………………………………………………...6

1.1.3. Стафилококковая пневмония………………………………………….7

1.1.4. Микоплазменная пневмония…………………………………………..7

1.1.5. Вирусные пневмонии…………………………………………………..7

1.1.6. Интерстициальная пневмония…………………………………………8

1.1.7. Грибковые пневмонии………………………………………………….8

1.2. Хроническая пневмония………………………………………………....9

1.3. Бронхиты……………………………………………………………….....11

1.3.1. Острый бронхит………………………………………………………..11

1.3.2. Хронический бронхит………………………………………………….12

1.4. Бронхиальная астма……………………………………………………....15

1.5. Бронхоэктатическая болезнь…………………………………………….19

1.6. Абсцессы и гангрена легких……………………………………………..21

1.7. Плевриты………………………………………………………………….24

1.7.1. Сухой (фибринозный) плеврит………………………………………...24

1.7.2. Экссудативный плеврит………………………………………………..25

1.8. Эмфизема легких…………………………………………………………26

1.9. Пневмосклероз……………………………………………………………28

1.10. Хроническая обструктивная болезнь легких………………………….29

1.11. Легочное сердце…………………………………………………………31

1.11.1. Острое легочное сердце………………………………………………32

1.11.2. Подострое легочное сердце…………………………………………..33

1.11.3. Хроническое легочное сердце………………………………………..33

ГЛАВА II БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ

2.1. Ревматизм…………………………………………………………………35

2.2. Пороки сердца…………………………………………………………….39

2.2.1. Врожденные пороки сердца……………………………………………39

2.2.1.1. Дефект межжелудочковой перегородки…………………………….39

2.2.1.2. Незаращение межпредсердной перегородки………………………..40

2.2.1.3. Незаращение артериального протока………………………………..40

2.2.1.4. Тетрада Фалло………………………………………………………..41

2.2.1.5. Коарктация аорты……………………………………………………41

2.2.1.6. Стеноз устья легочной артерии……………………………………..42

2.2.2. Приобретенные пороки сердца………………………………………..43

2.2.2.1. Недостаточность митрального клапана…………………………….43

2.2.2.2. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия………………..44

2.2.2.3. Недостаточность клапана аорты…………………………………….46

2.2.2.4. Стеноз устья аорты…………………………………………………...47

2.2.2.5 Недостаточность трехстворчатого клапана…………………………48

2.2.2.6. Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия…………49

2.2.2.7. Недостаточность клапана легочной артерии……………………….50

2.2.2.8. Сужение отверстия легочной артерии………………………………50

2.2.2.9. Комбинированные и сочетанные пороки сердца…………………..51

2.3. Миокардиты……………………………………………………………....51

2.4. Кардиомиопатия………………………………………………………….53

2.5. Миокардиодистрофия…………………………………………………....54

2.6. Перикардиты……………………………………………………………...55

2.7. Бактериальный (септический) эндокардит……………………………..57

2.8.Гипертоническая болезнь………………………………………………...59

2.9. Симптоматическая гипертония………………………………………….63

2.10. Гипотоническая болезнь……………………………………………......64

2.11. Ишемическая болезнь сердца…………………………………………..65

2.11.1. Стенокардия…………………………………………………………...66

2.11.2. Инфаркт миокарда…………………………………………………….67

2.11.2.1. Крупноочаговый инфаркт миокарда……………………………….68

2.11.2.2. Мелкоочаговый инфаркт миокарда………………………………..70

2.12. Нарушение ритма сердца……………………………………………….71

2.12.1. Аритмии, связанные с нарушением автоматизма…………………..71

2.12.2. Аритмии, связанные с нарушением возбудимости сердца………...72

2.12.3. Аритмии, связанные с нарушением функции проводимости миокарда…………………………………………………………………………..75

2.13. Сердечная недостаточность…………………………………………….77

2.13.1. Острая сердечная недостаточность…………………………………..78

2.13.2. Хроническая сердечная недостаточность……………………………80

2.13.3 Сосудистая сердечная недостаточность……………………………..82

ГЛАВА III БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

3.1. Ахалазия кардии………………………………………………………….83

3.2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы…………………………....85

3.3. Эзофагиты………………………………………………………………...87

3.3.1. Острый эзофагит…………………………………………………….....87

3.3.2. Хронический эзофагит………………………………………………...88

3.3.3. Гастроэзофагиальная рефлюксная болезнь…………………………..89

3.4. Дивертикулы пищевода……………………………………………….....91

3.5. Рак пищевода……………………………………………………………..92

3.6. Острые гастриты………………………………………………………....93

3.7. Хронические гастриты …………………………………………………..95

3.8. Эрозивный гастрит……………………………………………………….99

3.9. Язвенная болезнь…………………………………………………………100

3.10. Болезни оперированного желудка……………………………………..108

3.10.1. Демпинг-синдром……………………………………………………..108

3.10.2. Гипогликемический синдром………………………………………...112

3.10.3. Пептическая язва анастомоза………………………………………...113

3.10.4. Синдром приводящей петли……………………………………….....116

3.10.5. Постгастрорезекционный панкреатит……………………………….117

3.10.6. Постгастрорезекционная анемия…………………………………….120

3.10.7. Асептический синдром (агастральная астения)…………………….120

3.10.8. Энтеральный синдром………………………………………………...122

3.10.9. Гастрит культи желудка………………………………………………123

3.11. Симптоматические язвы желудка и 12-перстной кишки…………….124

3.12. Полип (полипоз) желудка……………………………………………....125

3.13. Рак желудка……………………………………………………………...126

3.14. Хронический дуоденит…………………………………………………128

3.15. Дуоденостаз……………………………………………………………..130

3.16. Острый холецистит……………………………………………………..132

3.17. Хронический холецистит………………………………………………133

3.18. Дискинезия желчных путей…………………………………………….135

3.19. Желчнокаменная болезнь………………………………………………137

3.20. Постхолецистэктомический синдром………………………………….140

3.21. Опухоли желчного пузыря и желчных путей…………………………141

3.22. Хронические гепатиты………………………………………………….142

3.23. Алкогольная болезнь печени…………………………………………...144

3.24. Циррозы печени…………………………………………………………146

3.25. Печеночная недостаточность…………………………………………..149

3.26. Опухоли печени…………………………………………………………151

3.27. Острый панкреатит……………………………………………………..153

3.28. Хронический панкреатит……………………………………………….155

3.29. Кисты поджелудочной железы………………………………………...157

3.30. Эндокринные аденомы поджелудочной железы……………………..159

3.31. Рак поджелудочной железы……………………………………………160

3.32. Хронический энтерит…………………………………………………..161

3.33. Болезнь Уиппла………………………………………………………....164

3.34. Хронический колит…………………………………………………….165

3.35. Синдром раздраженной кишки………………………………………..168

3.36. Дивертикулез толстой кишки …………………………………………170

3.37. Неспецифический язвенный колит……………………………………173

3.38. Болезнь Крона…………………………………………………………..174

3.39. Полип (полипоз) толстой кишки………………………………………176

3.40. Рак толстой кишки……………………………………………………...176

3.41. Мегаколон……………………………………………………………….177

ГЛАВА IV БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

4.1. Гломерулонефрит………………………………………………………...180

4.1.1. Острый диффузный гломерулонефрит………………………………..180

4.1.2. Хронический гломерулонефрит……………………………………….182

4.2. Пиелонефрит……………………………………………………………...184

4.2.1. Острый пиелонефрит…………………………………………………..185

4.2.2. Хронический пиелонефрит…………………………………………....186

4.3. Почечнокаменная болезнь………………………………………………187

4.4. Нефротический синдром………………………………………………...189

4.4.1. Острый нефротический синдром……………………………………...189

4.4.2. Хронический нефротический синдром……………………………….190

4.5. Поликистоз почек………………………………………………………...191

4.6. Почечная недостаточность………………………………………………192

4.6.1. Острая почечная недостаточность……………………………………192

4.6.2. Хроническая почечная недостаточность………………………..……193

ГЛАВА V ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И СУСТАВОВ

5.1. Системная красная волчанка……………………………………………195

5.2. Системная склеродермия…………………………………………..……198

5.3. Дерматомиозит………………………………………………………..….200

5.4. Ревматоидный артрит……………………………………………..……..202

5.5. Узелковый периартериит…………………………………………..…….204

5.6. Деформирующий остеоартроз……………………………………..……206

5.7. Подагра………………………………………………………………..…..208

ГЛАВА VI БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

6.1. Анемии…………………………………………………………………....209

6.1.1. Острая постгеморрагическая анемия…………………………..……..209

6.1.2. Железодефицитные анемии…………………………………………...210

6.1.3. B₁₂фолиево-дефицитная анемия………………………………………212

6.1.4. Апластические (гипопластические) анемии……………………….…214

6.1.5. Гемолитические анемии…………………………………………….…215

6.1.5.1. Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара)…………………………………………...216

6.1.5.2. Болезнь Маркиафы-Микели………………………………………....217

6.1.5.3. Аутоиммунная гемолитическая анемия…………………………….218

6.2. Гемобластозы……………………………………………………………..219

6.2.1. Острые лейкозы……………………………………………………..…219

6.2.2. Хронический миелолейкоз…………………………………………….221

6.2.3. Хронический лимфолейкоз……………………………………………222

6.2.4. Эритремия……………………………………………………………....223

6.2.5. Лимфогранулематоз……………………………………………….…..225

6.3. Агранулоцитоз………………………………………………………..….227

6.4. Геморрагические диатезы………………………………………….……228

6.4.1. Гемофилия……………………………………………………………...228

6.4.2. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)……………...229

6.4.3. Геморрагический пурпура (болезнь Шенлейна-Геноха)………………………………………………………………………........231

6.4.4. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови……………………………………………………………………………....232

ГЛАВА VII БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

7.1. Акромегалия……………………………………………………………...234

7.2. Несахарный диабет……………………………………………………....235

7.3. Диффузный токсический зоб…………………………………………....236

7.4. Гипотиреоз (микседема)…………………………………………………238

7.5. Тиреоидиты……………………………………………………………….240

7.6. Эндемический зоб………………………………………………………..241

7.7. Сахарный диабет…………………………………………………………242

7.8. Гипогликемическая болезнь……………………………………………..246

7.9. Гиперкортицизм (болезнь и синдром Иценко-Кушинга)………………247

7.10. Феохромоцитома……………………………………………………..…248

7.11. Первичный альдостеронизм (синдром Кона)………………………....249

7.12. Хроническая недостаточность коры надпочечников…………….…..250