Первичный альдостеронизм (синдром Конна)

Первичный альдостеронизм (hyperaldosteronismus primarius; cин.: синдром Конна) — заболевание, обусловленное избыточной продук­цией альдостерона опухолью коры надпочечников.

Распространенность. Заболевание встречается сравнительно ред­ко. Чаще болеют женщины в возрасте 20-50 лет.

Этиология. Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез. Основное патогенетическое значение имеет повы­шенная продукция альдостерона, приводящая к задержке в организме ионов натрия и воды и повышенному выведению ионов калия. За­держка в организме натрия приводит к развитию гипертонии. Гипокалиемия вызывает дистрофические изменения во многих органах. По­вышенная экскреция калия с мочой приводит к гипокалиемической канальцевой нефропатии.

Патологоанатомическая картина. Первичный альдостеронизм свя­зан с наличием гормонообразующей аденомы коры надпочечников. Свыше 90% всех опухолей представляют собой одиночные, хорошо ин­капсулированные аденомы, хотя иногда встречаются и множественные опухоли. Опухоли имеют желтый цвет, развиваются из клубочковой зо­ны. Обычно они небольших размеров (1-4 см в диаметре, 1-3 г весом), но встречаются и крупные опухоли (до 80 г). При микроскопическом иссле­довании клетки большие, светлые, богатые липидами. В ткани опухоли обнаруживают большое количество альдостерона.

Другим органом, в котором при первичном альдостеронизме обыч­но обнаруживаются выраженные морфологические изменения, явля­ются почки. Здесь наблюдается гидротическая и жировая дегенерация клеток канальцев, утолщение базальных мембран. Нередко отмечается склероз почечных артериол. У части больных обнаруживается пиело­нефрит.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на голов­ные боли, шум в ушах. Головные боли связаны повышенной гидра­тацией мозга и повышением артериального давления. Характерными жалобами являются сухость во рту, уменьшение потоотделения, поли­дипсия, полиурия, никтурия. Периодически беспокоят боли в мышцах, парестезии, резкая мышечная слабость, приступы судорог. Иногда на­блюдается снижение зрения.

При объективном исследовании у 10% больных наблюдаются оте­ки. Положительные симптомы Хвостека и Труссо. Co стороны сер­дечно-сосудистой системы отмечаются расширение сердца влево, приглушение тонов сердца, акцент второго тона над аортой, систоли­ческий шум у верхушки сердца. Артериальное давление стойко по­вышено, особенно за счет диастолического давления. При электрокар­диографии наблюдаются удлинение интервала QT, появление упло­щенного или отрицательного зубца Т, снижение интервала ST ниже изоэлектрической линии.

Значительную диагностическую информацию дают лабораторно­инструментальные исследования. В крови повышено содержание аль­достерона, отмечаются гипокалиемия, гипернатриемия и гипохлоремический алкалоз. Наблюдается снижение толерантности к углеводам. Моча имеет щелочную или слабокислую реакцию, наблюдаются гипоизостенурия, протеинурия. Характерно увеличение выделения с мо­чой альдостерона (в норме не более 10 мкг/сут., при синдроме Конна — до 100 мкг/сут.). Применяется диагностическая проба с введением альдактона.

Для диагностики синдрома Конна используют следующие рентге­нологические методы исследования — пневмосупраренографию и ан­гиографию надпочечников. Применяется сканирование надпочечни­ков с помощью 19-йодхолестерина, меченного ¹³¹J. Проводится эхо­графическое исследование надпочечников.

Течение. Заболевание имеет прогрессирующее течение. При дли­тельном течении возникают необратимые изменения почек и сосуди­стой системы. Без лечения больные умирают в поздний период забо­левания от прогрессирующей артериальной гипертонии, почечной или сердечной недостаточности, кровоизлияния в мозг, остановки сердца из-за гипокалиемии. В 5-10% случаев альдостерома переходит в рак.

Лечение. Радикальный метод лечения первичного альдостеронизма - оперативное удаление альдостеромы. Консервативное лечение анта­гонистами альдостерона (спиролактонами) дает лишь кратковремен­ный эффект. При развитии гипертонического криза и сердечной не­достаточности помощь оказывают по общим правилам их лечения.