ЗАДАЧА № 89. Девочка 4 лет

1. гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера), тяжелая форма А (анемия, тромбоцитопения, азотемия, анурия)

Патогенез

токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток	Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения
↓	↓
Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов	Тромбоцитопения потребления
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)

E.coli → шига-токсин → кишечник →прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

3. механизм почечной недостаточности – смотри пункт 2)

Дальнейший план обследования ребенка

· ОАК: шизоциты, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями)

· коагулограмма (ДВС-синдром)

· реакция Кумбса – отрицательная

· посев крови и кала на патогенные штаммы

· миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов

· УЗИ почек + доплерография

· анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко

5. функциональное состояние почек: почечная недостаточность (↓ клиренса по эндогенному креатинину)

6. терапевтические мероприятия:

· патогенетическая терапия: антикоагулянты, антиагреганты, свежезамороженная плазма, сосудорасширяющие препараты, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, гемодилиз при калии > 7 ммоль/л

· симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики

· при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты

Исходы

· полное выздоровление – 46%

· гибель в остром периоде – 2-10%

· переход ОПН в ХПН – 1-2%

8. длительность диспансерного наблюдения???