Нарушения синтеза и распада гликогена

В клетки тканей организма глюкоза может поступать как экзогенная из пищи, так и обра­зованная эндогенно из депонированного глико­гена (в результате гликогенолиза) или из дру­гих субстратов, таких как лактат, глицерол, аминокислоты (в результате глюконеогенеза). Всосавшаяся в тонкой кишке глюкоза поступа­ет через воротную вену в печень и попадает в гепатоциты. За перенос глюкозы в клетки отве­чают транспортные белки - GluT, которые спо­собны переносить глюкозу через мембрану про­тив градиента концентрации и усиливать пас­сивный транспорт. В клетках глюкоза фосфори-лируется в гексокиназной реакции, превраща­ясь в глюкозо-б-фосфат (Г-6-Ф), Г-6-Ф является субстратом нескольких путей метаболизма: с этой молекулы начинается синтез гликогена, пенто-зофосфатный цикл, гликолитический распад до лактата или аэробное полное расщепление до СО ₂ и Н₂О. В клетках, способных к глюконеогенезу (клетки печени, почек, кишечника), Г-6-Ф мо­жет дефосфорилироваться и в виде свободной глюкозы поступать в кровь и переноситься в другие органы и ткани.

Особенно важна глюкоза для клеток мозга.

Клетки нервной системы зависят от глюкозы как от основного энергетического субстрата. В то же время в мозге нет запасов глюкозы, она там не синтезируется, нейроны не могут потреблять другие энергетические субстраты кроме глюко­зы и кетоновых тел.

Гликоген. Из Г-6-Ф в результате сочетанного действия гликогенсинтетазы и «ветвящего» фер­мента синтезируется гликоген - полимер, напо­минающий по виду дерево. В молекуле гликоге­на может содержаться до миллиона моносаха­ридов. При этом происходит как бы кристалли­зация гликогена и он не обладает осмотическим эффектом. Такая форма пригодна для хранения в клетке. Если бы такое количество молекул глюкозы было растворено, то из-за осмотичес­ких сил клетку бы разорвало. Гликоген являет­ся депонированной формой глюкозы. Он содер­жится практически во всех тканях; в клетках нервной системы его количество минимально, а в печени и мышцах его особенно много. Глико­ген содержит только два типа гликозидных свя­зей: ос(1->4)-тип и а(1->6)-тип. Связь а(1-^4)-тип формируется через каждые 8-10 остатков D-глю-козы (рис. 81).

Гликогенолиз. Это путь расщепления глико­гена. Гликоген в организме в основном сохраня­ется в печени и скелетных мышцах. Гликоген мышц используется в качестве источника энер­гии при интенсивной физической нагрузке. Гли­когенолиз в печени активируется в ответ на сни­жение концентрации глюкозы при перерывах в приеме пищи или в ответ на стрессовые воздей­ствия. Основными гормонами, активирующими гликогенолиз, являются глюкагон, адреналин (эпинефрин) и к'ортизол (табл. 36).

а(1->4)-ТИП СВЯЗИ

он он он Рис. 81. Структура гликогена

Снижение синтеза гликогена. Снижение син­теза происходит при поражении гепатоцитов (ге-

а(1->6)-ТИП СВЯЗИ
	а(1-М)-тип связи

Глава 11 / ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ТИПОВЫХ НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

18 Зака» № 532