Жирорастворимые витамины Витамины группы А 1 страница

Метод прямой калориметрии.Основан на прямом определении количества калорий, вы­деляемых человеком в специальной камере (ка­лориметре). Количество калорий оценивается путем определения нагревания содержащейся в стенках калориметра воды.

Метод непрямой калориметрии.Основан на определении количества поглощаемого кислорода и выделяемой углекислоты в единицу времени (минута, час, сутки). Калорическая ценность одного литра поглощенного кислорода находит­ся в зависимости от величины дыхательного ко­эффициента. Дыхательный коэффициент изме­няется в зависимости от состава пищи, употреб­ляемой пациентом. Наибольшая калорическая ценность 1 л кислорода отмечается у пациентов, использующих углеводную пищу. При такой диете дыхательный коэффициент может прибли­жаться к единице. При употреблении белковой и жирной пищи понижается калорическая цен­ность поглощаемого кислорода и снижается ды­хательный коэффициент. Дыхательный коэф­фициент- это отношение объема углекислого газа в выдыхаемом воздухе к потребляемому кислороду. При окислении глюкозы дыхатель­ный коэффициент равен 1, при окислении жи­ров снижается до 0,7.

Среди причин снижения основного обмена выделяются следующие:

1) голодание, кахексия, анемии;

2) гипоксии различного генеза (тяжелой сте­
пени);

3) гипофункция эндокринных желез: щито­
видной, половых, надпочечников, гипофиза;

4) гиперинсулинизм;

5) поражение ЦНС - некоторые психические
заболевания, прогрессивный паралич, старчес­
кая деменция, олигофрения и др.;

6) состояние сна.

Причинами повышения основного обмена яв­ляются:

1) эмоциональное возбуждение, стресс;

2) расстройства функций ЦНС - некоторые
формы неврозов, поражения стволового отдела
мозга, повышение тонуса симпатической нервной
системы;

3) лихорадочные и лихорадоподобные состо­
яния;

4) эндокринные заболевания: сахарный диа­
бет, повышение продукции ТТГ, АКТГ (базофиль-
ная аденома гипофиза), увеличение продукции
СТГ (эозинофильная аденома гипофиза), гипер­
функция щитовидной железы, повышенное об­
разование катехоламинов в мозговом слое над­
почечников (например, при феохромоцитоме),
гиперпродукция половых гормонов - тестостеро­
на и прогестерона;,

5) сенсибилизация организма при введении
чужеродного белка, различных антигенов;

6) умеренная активация сердечной деятель­
ности и дыхания (физическая нагрузка, гипок­
сия легкой степени).

Значительные изменения основного обмена наблюдаются также при травмах, кровоизлия­ниях, опухолях мозга, поражении вегетативных отделов гипоталамуса.

11.2. ГОЛОДАНИЕ

Голодание - состояние организма при недо­статочном или полном прекращении поступ­ления пищи, а также при нарушении перева­ривания и всасывания пищевых веществ. Вы­раженная пищевая недостаточность в большин­стве развитых стран встречается редко, хотя в определенной степени она может наблюдаться у неимущих или пожилых людей, в группах с осо­быми потребностями в питании (дети, беремен­ные или кормящие матери, больные и выздо­равливающие, алкоголики), а также у лиц, по­требляющих ограниченное количество пищи по желанию или в силу необходимости.

В природе голодание как физиологическое явление имеет широкое распространение: во вре­мя зимней (и летней) спячки у ряда млекопита­ющих, при холодовом оцепенении у рептилий, рыб и др. При этом голодание сочетается с глу­боким торможением жизнедеятельности и с рез­ким снижением интенсивности обмена веществ, что позволяет животному длительно поддержи­вать жизнь при ничтожных тратах энергии в периоды года, не благоприятные для активного образа жизни. Временное голодание связано с биологически выработанными специальными видовыми реакциями приспособления организ­мов. В процессе эволюции у человека сформиро­валась и генетически закрепилась способность переносить относительно длительные периоды голодания.

Часть II. ТИПОВЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ

Научное изучение проблемы голодания стало проводиться в XIX в. после появления основ­ных представлений об обмене веществ и энер­гии в организме. Первые сведения по этой проб­леме связаны с экспериментальными работами В.В. Реньо и Ж. Рейзе (Франция), В. Шмидта, К. Фонта, М. Рубнера (Германия), в России - В.А. Манассеина. Большое значение имели выполнен­ные в 80-90-х годах XIX в. работы В.В. Пашути-на и его учеников (П.М. Альбицкий, А.В. Реп-рев, П.П. Авроров, А.А. Лихачев и др.), ^а также более поздние исследования ученых школы Ф. Бенедикта (США). Большой материал по голо­данию человека был собран в различных стра­нах мира во время Первой и Второй мировых войн.

Различают следующие формы голодания: пол­ное - при полном отсутствии пищи, но с при­емом воды, и абсолютное, если отсутствует и прием воды; неполное голодание (недоедание) -недостаточное по отношению к общему расходу энергии (в данных условиях) питание; частич­ное, или качественное, голодание (неполноцен­ное, или одностороннее питание) - недостаточ­ное поступление с пищей одного или несколь­ких пищевых веществ при достаточной энерге­тической ценности. Выделяют белковое, липид-ное, углеводное, минеральное, водное, витамин­ное частичное голодание, а также ограничение поступления пищевых волокон (клетчатки) -компонентов мембран растительных клеток.

В естественных условиях разграничение не­полного и частичного голодания затруднитель­но, поскольку недоедание обычно сочетается с нарушением состава пищи. Чистые формы час­тичного голодания чаще наблюдаются только в экспериментальных условиях.

Самым тяжелым видом голодания у людей является полное голодание без приема воды (аб­солютное), приводящее к гибели организма в течение 4-7 сут при явлениях обезвоживания и интоксикации. При полном голодании, но с по­ступлением воды (количественное, или общее, голодание) отмечены случаи продолжения жиз­ни человека дольше 70 суток. При полном голо­дании жизнь поддерживается за счет утилиза­ции в процессах обмена и выработки энергии имеющихся запасов питательного материала (ли-пиды, углеводы) и продуктов, освобождающих­ся при постепенной атрофии части собственных тканей организма. Общее образование энергии в

течение голодания постепенно понижается в со­ответствии с падением массы тела, но при рас­чете на единицу массы образование энергии, снижаясь на 20% вначале, затем изменяется мало в течение всего оставшегося периода голо­дания, в связи с чем регуляторные механизмы продолжают функционировать почти до перио­да агонии. Поэтому все условия, повышающие метаболизм (мышечная деятельность, пониже­ние окружающей температуры, ведущее к уве­личению теплопродукции, перегревание организ­ма, обезвоживание, гормональная активация обмена и др.), ускоряют гибель при голодании.

По материалам исследований В.В. Пашутина можно проанализировать изменения массы тела собаки при полном голодании (рис. 69) с кривы­ми теплообразования, количеством выделения СО₂, азота мочи и др. Эти данные свидетельству­ют о незначительном понижении основного об­мена у животного, несмотря на прогрессирую­щее падение массы тела. При этом разрушается 40-45% начального количества белковых ве­ществ, отмечается некоторое уменьшение тем­пературы тела.

Интенсивность обмена у разных видов гомойо-термных животных находится в зависимости от удельной поверхности, т.е. от соотношения меж­ду поверхностью тела и его массой, поэтому мел­кие животные погибают при голодании обычно быстрее (мыши в течение 2-4 дней, крысы - 9 дней, лошади могут выдерживать до 80 дней). Молодые растущие животные и дети погибают при голодании быстрее, чем взрослые. Суточные потери массы новорожденных при голодании в 2-3 раза больше, чем у более старших детей, что объясняется как меньшими размерами тела, так и менее совершенной регуляцией метаболизма. Обычно чем больше запасы жировой ткани, тем дольше может организм переносить голодание, при этом, однако, большое значение имеют ин­дивидуальные особенности. Мужчины переносят голодание тяжелее женщин.

В развитии полного голодания различают три периода: 1) период начального приспособления, длится 1-2 дня; 2) период относительно равно­мерного расходования собственных белков, энер­гетических субстратов и приспособления орга­низма к жизни в условиях голодания («стацио­нарный» период, наиболее длительный) и 3) «тер­минальный» период, длящийся последние 3-5 дней, заканчивающийся комой и смертью, - пред-

Глава 11 / ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ТИПОВЫХ НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

32 36 40 44

агональные нарушения обмена и функций орга­низма. Иногда второй период полного голодания разделяют на две фазы: первая длится неделю, вторая - несколько недель. В первую фазу пол­ного голодания биоэнергетика организма поддер­живается за счет распада углеводов, липидов и образующихся ацетоновых тел, во вторую - в ос­новном за счет распада белков.

Жизненные функции организма в течение первого и второго периодов голодания сохраня­ются в пределах, близких к норме. Чувство го­лода, особенно выраженное в первые дни, в даль­нейшем ослабевает. Температура тела колеблет­ся на низших границах нормы, артериальное кровяное давление вначале может повышаться, позже часто снижается, развивающаяся перво­начально тахикардия затем сменяется брадикар-дией, моторная деятельность желудка и кишеч-

Дни голодания

16 20 24 28

ника вначале резко повышается (голодные со­кращения, иногда спастического характера), в дальнейшем угнетается. Однако И.П. Разенков показал, что у собак при голодании секреция желудочного сока, богатого белками, продолжа­ется длительное время. Мочеотделение (при го­лодании с водой) происходит регулярно, коли­чество мочи снижено, водный баланс положи­тельный: происходит накопление воды в орга­низме, появляются голодные отеки. У голодаю­щих людей наблюдается вначале повышенная раздражительность, часто головные боли, беспо­койный сон, позднее - понижение возбудимос­ти, вялость, апатия, сонливость. Однако у чело­века отмечено сохранение умственной деятель­ности даже после 30-40 дней голодания. Мышеч­ная активность значительно падает, но выпол­нение физической работы возможно в течение обоих периодов.

Теплопродукция,ккал/сут

■V Потеря массы в % от первоначального

Выделение углекислоты, г/сут

Азот мочи,г/сут

С

39°

38°

37°

36°

35°

г/сут

Калории из жира (84,4 % всего тепла

Калории из белков (15,6 % от всего тепла)

Ч

55%

\

Рис. 69. Кривые потери массы, тепло-производства, выделения СО₂ и азота мочи при полном голодании собаки.

Внизу - количество калорий, образован­ных из жира и белка при полном

голодании собаки (по В.В. Пашу тину)

248

Часть II. ТИПОВЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ

В первом периоде голодания основной об­мен несколько снижается, дыхательный коэф­фициент близок к единице, что свидетельствует о включении в метаболизм углеводов. За первые сутки исчерпываются запасы гликогена, концен­трация инсулина в крови снижается в 10-15 раз по сравнению с периодом пищеварения, концен­трации глюкагона и кортизола увеличиваются. В результате изменения гормонального статуса и действия внутриклеточных механизмов регу­ляции нарастает скорость мобилизации жиров и глюконеогенеза из аминокислот и глицерина. Содержание глюкозы в крови уменьшается до нижних пределов нормы (близок к 3,5 ммоль/л) и на этом уровне поддерживается и в последую­щие периоды голодания (за счет глюконеогене­за).

Второй период голодания связан с продол­жением мобилизации жиров. Концентрация жирных кислот в крови увеличивается в 3-4 раза по сравнению с постабсорбтивным состоянием, уровень кетоновых тел в крови через неделю голодания повышается в 10-15 раз. При такой концентрации ацетоуксусная кислота активно декарбоксилируется с образованием ацетона, который выводится с выдыхаемым воздухом и через кожу: уже на 3-4-й дни изо рта и от кожи голодающего ощущается запах ацетона. Энерге­тические потребности мышц и большинства дру­гих органов удовлетворяются за счет жирных кислот и кетоновых тел. При низком уровне инсулина глюкоза в мышечные клетки не про­никает, потребителями глюкозы являются ин-сулинонезависимые клетки и прежде всего клет­ки мозга, но и в этой ткани биоэнергетика час­тично обеспечивается кетоновыми телами. Глю-конеогенез продолжается за счет распада ткане­вых белков. Интенсивность обмена веществ в целом снижена: через неделю голодания потреб­ление кислорода уменьшается примерно на 40%, происходит торможение окислительных процес­сов в митохондриях и угнетение окислительно­го фосфорилирования с образованием АТФ, т.е. развивается гипоэнергетическое состояние. Снижается превращение ацетил-КоА в цикле трикарбоновых кислот, в связи с этим он вклю­чается в синтез холестерола через образование гидроксиметилглутарил-КоА и ацетоновых тел, поэтому у голодающих отмечено накопление холестерола. Дыхательный коэффициент снижа­ется за счет участия в метаболизме липидов,

потери которых определяют характерный вне­шний вид голодающих (обилие кожных скла­док на животе, конечностях, шее, грудной клет­ке). Выделение азота с мочой, сниженное на 2-3-й дни, к 5-6-му дням возрастает, но держится на уровне 5,0 г мочевины в сутки (норма 25-30 г) в течение нескольких недель, что соответствует отрицательному азотистому балансу с расщеп­лением примерно 20-25 г собственных тканевых белков в сутки. При снижении скорости распа­да белков уменьшается и активность глюконео­генеза. В этой фазе голодания основным источ­ником энергии для мозга становятся ацетоновые тела. Если в это время голодающему вводить аланин или другие гликогенные аминокислоты, уровень глюкозы в крови повышается, а кон­центрация кетоновых тел снижается.

При продолжении голодания нарастает атро­фия органов (рис. 70): масса жировой ткани уменьшается на 97%, селезенки - на 60%, пече­ни - на 50%, тестикул - на 40%, мышц - на 31%; в наименьшей степени снижается масса сер­дечной мышцы и мозга - на 3-4%; сохранение массы этих жизненно важных органов обуслов­лено адаптационными биологическими механиз­мами. Распад тканевых нуклеопротеидов вызы­вает повышенное выделение с мочой мочевой кислоты, а также усиленную экскрецию солей калия, кальция, фосфора.

Жир 97%

Селезенка 60%

Печень 53,7%

Тести кул ы 40%

Мышцы 30,7%

Кровь 26% Почки 25,9% Кожа 20,6%

Кишечник 18%

Легкие 17,7%

Поджелудочная железа 17%

Кости 13,9%

Нервная система 3,9%

Сердце 3,6%

0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Рис. 70. Степень потери в массе органов при полном голодании собаки

Глава 11 / ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ТИПОВЫХ НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Указанные особенности метаболизма у голо­дающих сочетаются с изменениями функций многих органов и систем. Прогрессирующие про­цессы торможения в нервной системе проявля­ются нарастанием апатии и сонливостью; со сто­роны сердечно-сосудистой системы выявляются брадикардия и повышение кровяного давления; число дыхательных движений за единицу вре­мени уменьшается; изменяется клеточный состав крови: снижается количество эритроцитов и лей­коцитов; отмечается гипопротеинемия; в резуль­тате мобилизации жира из жировых депо разви­вается выраженная триацилглицеролемия вплоть до появления липемии (мутная плазма). Гипо­протеинемия способствует развитию отеков («го­лодные отеки») из-за падения осмотической и онкотической активности белков, особенно аль­буминов.

Иммунологическая и аллергическая реактив­ность голодающего организма резко снижается, меняется и его восприимчивость к действию раз­личного ряда инфекционных возбудителей. Этим объясняется тот факт, что у голодающих жите­лей блокадного Ленинграда практически исчез­ли такие болезни, как бронхиальная астма, ан­гина; значительно изменялась клиническая кар­тина пневмонии, кишечных и ряда других забо­леваний.

Терминальный период голодания наступает при расходовании 1/3-1/2 части всех белков (в норме 15 кг) и характеризуется усиленным рас­падом тканей. Развивается глубокое угнетение центральной нервной системы, нарастают сла­бость, апатия, переходящие в глубокую кому. Температура тела постепенно падает, опускаясь к моменту смерти до 30-28°. Выделение азотсо­держащих продуктов с мочой (мочевина, креа-тинин, мочевая кислота, аминокислоты, пепти­ды), содержание калия, фосфора в моче, явле­ния ацидоза и ацетонемии возрастают. Смерть наступает от интоксикации и истощения запас­ных веществ организма, в крови прогрессирую­ще нарастает содержание биогенных аминов, ряда гормонов (катехоламины) и других биоло­гически активных веществ.

Откармливание при голодании возможно даже в терминальном периоде. Сначала применяется искусственное стимулирование сокоотделения в желудке и введение жидкой пищи в ограничен­ном количестве, затем постепенно переходят к более энергичному питанию после восстановле-

ния возбудимости пищевого центра. Перегрузка пищей в первые дни откармливания может выз­вать тяжелые расстройства желудочно-кишечно­го тракта (рвота, поносы) и интоксикацию.

11.2.1. Лечение голоданием

Никаких отрицательных последствий после перенесенного кратковременного голодания не отмечается. При часто повторяющихся голода­ниях (4-5 раз) масса тела восстанавливается с каждым разом труднее, развивается жировая дистрофия печени.

Голодание с лечебной целью применялось в древней Индии, Греции, Египте, в начале 80-х годов XIX в. стало использоваться и в Европе для лечения сахарного диабета, ревматизма, по­дагры, при заболеваниях почек, гипертонии, бронхиальной астме, некоторых кожных, нервно-психических болезнях и др. По окончании ле­чебного голодания применяется ахлоридная ди­ета (фруктовые соки, кефир, позже раститель­ное масло) с максимальным содержанием вита­минов и минеральных солей. При постоянном увеличении объема пищи и ее энергетической ценности осторожность связана с тем, что желу­дочно-кишечный тракт в период лечебного го­лодания находится в состоянии гипофункции и атрофии. Период откармливания продолжается около 2 нед. Курс повторного лечебного голода­ния переносится значительно легче, но обяза­тельным требованием является полное восстанов­ление после предыдущего голодания.

11.2.2. Белково-калорийная
недостаточность

При длительном неполном голодании в фор­ме белково-калорийной недостаточности разви­вается выраженная гипопротеинемия, наруша­ется соотношение между различными белковы­ми фракциями плазмы крови (в первую очередь резко сокращается фракция альбуминов). Из-за нарушения секреторной деятельности желудоч­но-кишечного тракта пищеварительная система не в состоянии усваивать даже те питательные вещества, которые все-таки поступают в орга­низм. Развивается прогрессирующая дистрофия органов и тканей. Резкое снижение содержания белка в сыворотке крови становится причиной так называемых голодных отеков. При продол­жающейся белково-калорийной недостаточности

Часть II. ТИПОВЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ

Рис. 71. Ребенок (справа), страдающий тяжелой формой неполноценного питания

развиваются тяжелейшие расстройства со сто­роны эндокринной, иммунной и нервной систем, неизбежно приводящие к распаду личности (али­ментарный маразм) и гибели организма.

У детей белково-калорийная недостаточность протекает значительно тяжелее, чем у взрослых, что связано с большей и постоянно растущей потребностью в белках.

Одним из видов нарушения питания, связан­ного с недостаточным содержанием в пище бел­ков и потреблением низкокалорийных продук­тов, является квашиоркор (kwashiorkor) (рис. 71).

В настоящее время это заболевание довольно часто встречается среди некоторых африканских племен, где оно является одной из основных причин детской смертности. Само название бо­лезни на языке племени ашанти (Западная Аф­рика) означает «красный (золотой) мальчик, ро­дившийся в воскресенье», на языке га (Гана) -«отверженный ребенок». Квашиоркор развива­ется в тех случаях, когда после длительного кор­мления грудным молоком ребенка отнимают от груди и переводят на традиционную для мест­ного населения пищу, которая бедна белками, особенно незаменимыми аминокислотами, пло­хо усваивается организмом. В результате ребе-

нок не получает с пищей как необходимого ко­личества белка, так и калорий. Заболевание чаще всего развивается у детей (в возрасте от одного до трех лет). Основными его симптомами явля­ются: истощение (кахексия), отставание в рос­те, атрофия мышц, голодные отеки, диарея, по­ражения кожи (депигментация, красноватый оттенок, дерматиты и др.), потеря аппетита, апа­тия, малоподвижное лицо, а также нарушение иммунитета и сдвиги в системе крови (цитопе-ническое состояние) - все это факторы, способ­ствующие присоединению инфекций. При пере­воде больных детей на полноценное питание воз­можно выздоровление.

11.3. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВИТАМИНОВ

Витамины - это группа органических веществ (незаменимые пищевые факторы, не синтезиру­емые в организме в необходимом количестве, не включающиеся в структуру тканей и не исполь­зуемые организмом в качестве источника энер­гии), абсолютно необходимых для нормального развития и жизнедеятельности организма жи­вотных и человека. Они обеспечивают оптималь­ную скорость протекания биохимических реак­ций и физиологических процессов за счет вы­полнения непосредственно или в составе более сложных соединений каталитических и регуля-торных функций [Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф., 1998; Филиппович Ю.Б., 1999 и др.].

Выделяют две группы витаминов: жирора­створимые (A, D, Е и К) и водорастворимые (Bj, В₂, пантотеновая кислота, РР, В₆, В₉, В₁₂, Н, С и Р). Кроме того, существуют так называемые витаминоподобные вещества (холин, липоевая, пангамовая, оротовая кислоты, инозит, убихи-нон, карнитин, витамин U и др.), обладающие некоторыми свойствами витаминов, но не явля­ющиеся строго обязательными пищевыми фак­торами (нутриентами). Дефицит витаминоподоб-ных веществ не проявляется определенным спе­цифическим симптомокомплексом.

Заболевания, развивающиеся при глубоком дефиците витаминов в организме (отсутствии поступления с пищей некумулируемых и несин-тезируемых эндогенно витаминов либо наруше­нии их обмена) и характеризующиеся клиничес­кими симптомами, принято называть авитами-

Глава 11 / ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ТИПОВЫХ НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

нозами (цинга, бери-бери, пеллагра, рахит и др.). В случае, если витамины поступают с пищей и/ или усваиваются в недостаточном количестве либо они запасаются или частично синтезиру­ются в организме, клиническая картина заболе­вания (гиповитаминоз) менее специфична и ха­рактеризуется преобладанием общих, неспеци­фических проявлений умеренного дефицита ви­таминов (головокружение, раздражительность, головная боль, ослабление памяти, физическая и умственная утомляемость и т.д.). Недостаток витамина сначала ведет к мобилизации его за­пасов в организме и истощению тканевых депо (печень и жировая ткань для жирорастворимых витаминов), затем к биохимическим нарушени­ям (субклинический дефицит) и, наконец, к ис­тинной недостаточности с выраженной клини­ческой картиной заболевания. При недостаточ­ности питания может иметь место дефицит не одного витамина, а нескольких (полигипо- или полиавитаминоз), приводящий к развитию сложной клинической картины. Гипервитами-нозы - патологические состояния, вызванные поступлением в организм чрезмерно большого количества витаминов и характеризующиеся нарушениями физиологических процессов, свя­занными со специфической ролью витаминов в обмене веществ, а отчасти имеющие характер неспецифического отравления. Более других ток­сичны жирорастворимые витамины А и D.

Гипо- и авитаминозы у человека и животных называют экзогенными (первичными), если их причиной является недостаточное поступление или полное отсутствие витаминов (или их пред­шественников) в пище при нормальных потреб­ностях. Важнейшими причинами эндогенных (вторичных) гипо- и авитаминозов являются:

1) недостаточный синтез некоторых витами­
нов кишечной микрофлорой;

2) нарушения процессов всасывания витами­
нов при заболеваниях желудочно-кишечного
тракта, печени, поджелудочной железы;

3) усиленный распад или конкурентная ути­
лизация витаминов в кишечнике при наличии
кишечных паразитов и патогенной микрофло­
ры;

4) поступление в организм антивитаминов
(пищевых, лекарственных и др.);

5) повышенные потери витаминов;

6) повышенная потребность в витаминах при
некоторых физиологических и патологических
состояниях (беременность, лактация, физичес-

кая и нервно-психическая нагрузка, тиреоток­сикоз и др.);

7) нарушения обмена витаминов, связанные
с заболеваниями органов, которые принимают
участие в метаболизме витаминов, или с недо­
статком необходимых для метаболизма витами­
нов веществ;

8) врожденные нарушения обмена витаминов.

К врожденным нарушениям обмена и функ­ций витаминов относятся витаминзависимые состояния (корригируются мегадозами витами­нов) и витаминрезистентные состояния (введе­ние даже высоких доз соответствующих вита­минов не устраняет явлений их недостаточнос­ти). Клиническая картина врожденных наруше­ний обмена и функций витаминов (пиридоксин-зависимый судорожный синдром, пиридоксин-зависимая анемия, витамин D-резистентный ра­хит, витамин D-зависимый рахит и др.) мало отличается от клинической картины алиментар­ного авитаминоза. Причинами развития подоб­ных заболеваний являются генетические дефек­ты, вызывающие нарушения как собственно об­мена витаминов, который осуществляется при участии специфических белков и ферментов (на­рушения процессов всасывания, транспорта, пре­вращений витаминов в коферменты или в ак­тивные формы, нарушения взаимодействия ко-фермента с апоферментом, т. е. дефект образова­ния холофермента), так и нарушения синтеза тех белков, при взаимодействии с которыми вита­мины или их активные формы осуществляют свои специфические функции в обмене веществ (наследственный дефект синтеза апофермента) (рис. 72).

Согласно данным эпидемиологических иссле­дований, проведенных институтом питания РАМН, в различных регионах страны [Тутельян В.А., Спиричев В.В., Шатнюк Л.Н. и др., 1993 -1999], рацион питания значительной части на­селения России характеризуется недостаточным содержанием эссенциальных факторов питания: витаминов, микроэлементов и др. Недостаток витамина С, по обобщенным данным, выявляет­ся у 80 - 90% обследуемых; недостаточная обес­печенность витаминами В_р В₂, В₆, фолиевой кис­лотой - у 40-80%; 40-55% населения испытыва­ют дефицит каротина. Дефицит витаминов яв­ляется постоянно действующим неблагоприят­ным фактором во всех группах населения во всех регионах страны и зачастую носит характер по­лигиповитаминоза (витамин С, витамины груп-

Часть II. ТИПОВЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ