Болезнь Верльгофа

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура(ИТП)-первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качест­венной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза,

Этиопатогенез. ИТП — заболевание с наследственным предрасположением, заключающемся в наличии у больных наследственной, тромбоцитопатии, в связи с чем перенесенные вирусные инфекции ОРВИ, корь, краснуха и др.). профилактические прививки, физиче­ские и психические травмы и Друии; чахните факторы могут привести к нарушению перепаривающей функции макрофагов и далее возникновению иммунопатологического процесса-синтезу антитромбоцитарных аутоаитител. Классификация. По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 мес) и хронические формы ИТП; последние подразделяются на варианты: а)с редкими рецидивами; б) с частыми рецидивами, в) непрерывно рецндивируюшие. По периоду болезни различают обо­стрение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбопитопении) и кпннико-гематологическую ремиссию. По клинической картине различаются <сухие> (имеется только кожный геморрагический синдром) и <влажные> (пурпура в сочетании с кровотечениями) пурпуры.

Клиническая картина. ИТП в большинстве случаев развивается в детском возрасте, главным образом у дошкольников. После перене­сенных вирусных инфекций — появляются кожные геморрагии, ^родол-шияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертями пурпуры у детей являются: 1) полихромность (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых); 2) полиморфность (наряду с разной величины экхимозами имеются петехни); 3) несим­метричность; 4) спонтанность возникновения, преимущественно до ночам. Типичным симптомом ИТП являются кровотечения -носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, у девочек пубертатного возраста — маточные. Диагноз, Наиболее характерными отклонениями от нормы при лабораторном обследовании больных ИТП являются тромбопитопения. увеличение времени кровотечения после стандартной травмы (по Дьюку), положительные пробы на резистентность капилляров (жгута, баночная). Лечение.

При любой тромбоцитопеническол пурпуре (если исключен ДВС-синдром) показано назначение эпсилон-аминокапроновой кислоты (0,05 — 0,1 г/кг 4 раза в сутки) и других препаратов, улучшающих адгези вно-ягрегапионную активность тромбоцитов (адроксон, этам-зилаг, дицинон, пантотенат кальция, фитотерапия).

Показаниями к назначению глюкокортикоидов детям, больным ИТП, являются: генерализованный кожный геморрагический синдром, сочетающийся с кровоточивостью слизистых ободочек, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза. Преднизолон назначают на 3 - 4-й неделе в дозе 2 мг/кг в сутки с дальнейшим снижением дозы и отменой препарата. Показания к спленэктомии у больных ИТП — <'влажная> пурпура, продолжающаяся более 6 мес и требующая назначения повторных курсов гдюкокортикоидов, острая пурпура при наличии тяжкий кровоточивости, подозрение на кровоизлияние в мозг.