Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующаяся повышен­ным внутриклеточным и внутрисосудистым разрушением эритроцитов.

По патогенезу гемолитические анемии подразделяют на 3 группы (Ю. И. Лорие, 1962 г.):

1. Анемии, обусловленные внутриклеточным гемоли­зом: врожденная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского—Шоффара); гемоглобинозы, связанные с наличием патологических гемоглобинов (серповидноклеточная анемия, талассемия); овалоклеточная анемия.

2. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом.

3. Анемии со смешанным гемолизом.
Врожденная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского—Шоффара).

Заболевание носит семейно-наследственный характер, передается по доминантному типу. Причиной гемолиза является эритроцитопатия, продолжительность жизни эрит­роцитов значительно укорачивается (до 7-14 дней, вместо 120 дней в норме).

Клиническая картина. Первые симптомы болезни обычно проявляются в детском возрасте. Обращает внима­ние наличие желтухи при отсутствии других признаков заболевания. При объективном обследовании отмечается лимонно-желтая окраска кожных покровов и слизистых оболочек. Испражнения окрашиваются в темно-коричне­вый цвет. Моча имеет цвет крепкого чая.

Увеличивается селезенка и в меньшей степени печень. Нередко обнаруживаются аномалии развития — башенный череп, седловидный нос, высокое стояние твердого неба, трофические язвы голеней.

Лабораторные исследования.

OAK: понижение осмо­тической устойчивости эритроцитов, ретикулоцитоз, мик-росфероцитоз, осмотическая резистентность эритроцитов падает до 0,7-0,4 вместо нормы 0,48-0,32. Эритроциты имеют шаровидную форму без просветления в центре — сфероцитоз, что объясняется набуханием эритроцитов, вследствие малой осмотической устойчивости их.

Лечение. Спленэктомия; переливание эритроцитарной массы по жизненным показаниям — при тяжелой степе­ни анемии, в период тяжелых гемолитических кризов; для профилактики образования камней желчного пузыря — желчегонные препараты.

Прогноз болезни благоприятный. Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия — заболевание, связан­ное с наследственным нарушением синтеза гемоглобина, характеризующееся серповидной формой эритроцитов и их аутогемолизом.

Образование серповидных эритроцитов повышает вяз­кость крови и замедляет кровоток в микроциркуляторном русле, что способствует гипоксии органов и тканей.

Талассемии — гетерогенная группа гемоглобинопатии с наследственным нарушением синтеза одной из цепей гло­бина.

Острые гемолитические анемии

Причины:

1. Инфекции (анаэробный сепсис, малярия).

2. Интоксикация гемолитическими ядами (фосфор, фенилгидразин, мышьяковистый водород, змеиный или грибной яд, отравление уксусной кислотой).

3. Физические факторы (охлаждение, ожоги).

4. Переливание несовместимой крови.

5. Лекарственные средства (хинин, сульфаниламиды, антибиотики).

Клиническая картина. Заболевание начинается ост­ро, с высокой температуры, слабости, болей в животе. Объективно: бледность кожных покровов с желтушным оттенком, гипотония, смещение границ сердца. В сыво­ротке крови повышено количество непрямого билирубина, в моче появляется белок и свободный гемоглобин, моча приобретает почти черный цвет. Может быть анурия и азо­темия.

OAK: резкая анемия со снижением эритроцитов до 1 х 10¹²/л и низким содержанием гемоглобина — 20-30%, ретикулоцитоз и гиперлейкоцитоз со сдвигом влево.