Гипопластические анемии

Гипопластическая (апластическая) анемия — заболе­вание кроветворной системы, характеризующееся депрес­сией кроветворения и развитием панцитопении и жиро­вым перерождением костного мозга.

Этиологические формы гипопластических анемий:

1. Идиопатическая форма (этиология неизвестна).

2. Конституциальная форма (анемия Фанкони) — за­болевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, чаще выявляется в возрасте после 5 лет.

3. Приобретенная гипопластическая анемия, вызывае­мая физическими и химическими агентами (бензолом, ионизирующей радиацией, цитостатическими средствами, инсектицидами).

4. Приобретенная гипопластическая анемия, развива­ющаяся после приема некоторых лекарственных препара­тов (левомицетина, бутадиона, амидопирина, препаратов золота).

5. Приобретенная гипопластическая анемия на фоне хронического активного гепатита.

6. Гипопластическая анемия при беременности (после родов может исчезнуть).

7. Гипопластическая анемия, развивающаяся при дру­гих заболеваниях: туберкулезе легких, цитомегаловирусном сепсисе и др.

Клиническая картина. Заболевание начинается с сим­птомов общей слабости, головокружений, познабливания, потери аппетита. Объективно: кожные покровы и слизис­тые бледные, подкожно-жировая клетчатка сохранена. Тахикардия, глухость тонов сердца, систолический шум на верхушке сердца, снижение артериального давления. При острых и подострых формах возможны кровоизлия­ния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, усу­губляющих анемизацию. Температура тела нормальная, повышается при присоединении ангины, гриппа, пневмо­нии. Заболевание быстро прогрессирует.

Прогноз. Зависит от причины анемии и осложнений (гемолиз, кровотечения). Продолжительность жизни до 10 лет. Погибают пациенты от пневмоний, кровоизлияния в мозг.

Лабораторные исследования.

OAK: панцитопения, выраженная анемия нормохромного типа, лейкопения и резкая тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Анализ кост­ного мозга: уменьшение количества ядерных элементов с нарушением созревания их на разных стадиях развития. В конечном периоде болезни развивается опустошение кост­ного мозга — панмиелофтиз (под микроскопом — единич­ные костно-мозговые элементы).