Хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста или болезнь Альперса

Болезнь Альперса – редчайшая хроническая прогресирующая энцефалопатия, которая сочетается с поражением печени, развивается от рождения до 18 лет и длится в среднем 8 месяцев (до 1 года). Также описаны случаи развития заболевания в период внутриутробного развития. Заболевание является наследственным и имеет актосомно-рецессивный тип наследования.

Клиника характеризуется сильными головными болями, нарушениями зрения, множественными инсультоподобными состояниями (с эпилептоподобными припадками), прогрессивной гипотонией, поражением печени (хронический гепатит с исходом в цирроз. Смерть обычно наступает в результате печеночной недостаточности.

Гистологически выявляется спонгиоз, близкий по морфологии к болезни Крейтцфельда-Якоба.

Болезнь трансмиссивна. Она была воспроизведена на хомячках при внутрицеребральном введении субстрата, полученного от больных детей.

Теоретическое обоснование лечения прионовых заболеваний.

Известно, что экспрессия PrP необходима для развития заболевания. Высокий уровень экспрессии PrP облегчает развитие прионовых болезней. Из этого можно предположить, что препараты, которые стабилизируют и связывают структуру PrP-с, могут уменьшить экспрессию PrP, а значит задерживать начало прионовых болезней. С другой стороны могут быть эффективными агенты, дестабилизирующие структуру PrP-Sc.

Имеется сообщение (1997), что амфотерицин задерживает развитие прионовой болезни у хомяков.

Список сокращений

АГ – антиген

АТ – антитело

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ИФА – иммуноферментный анализ

МФА – метод флюоресценции антител

NP - нуклеопротеид

N - нейраминидаза

H –гемагглютинин

РГА – реакция гемагглютинации

РГ_адс – реакция гемадсорбции

РИА – радиоиммунный анализ

РН – реакция нейтрализации

РТГА – реакция торможения гемагглютинации

РСК реакция связывания комплемента

ЦПД – цитопатическое действие

D –дальтон

S – сведберг

РНК = рибонуклеиновая кислота

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

HвsAg – поверхностный антиген вируса гепатита В

аnti-HBs – антитела к поверхностному антигену вируса гепатита В

HВeAg – антиген инфекционности вируса гепатита В

аnti-Hbe –антитела к агтигену HВe

Литература

1. Багдасарьян Г.А и др. Основы санитарной вирусологии. - М. - Медицина. - 1977. - 200 с. (8).

2. Вирусология. Методы/ под ред. Б. Мейхи. - М. - Мир. – 1988. 344 с.

3. Вирусология / под ред. Филдс и Найпа. - М. - Мир. - 1989. - Т. 1. - С. 156-274. (5).

4. Вирусология / под ред. Филдс и Найпа. - М. - Мир. - 1989. - Т. 2. - С. 56-126, 254-310. (5).

5..Вирусология / под ред. Филдс и Найпа. - М. - Мир. - 1989. - Т. 3. - С. 96-178, 210-279, 300-318. (5).

6. Кочемасова З.Н. и др. Санитарная микробиология и вирусология. - М.: Медицина, 1987. - С. 64-117.

7. Медицинская микробиология/ под ред. В.И. Покровского, О.К. Поздеева. М.- ГЭОТАР Медицина.. - 1998.- С. 1183.

8. Посібник з медичної вірусології / за ред. акад. В.М. Гіріна. - Київ. - Здоров’я. - 1995. - 367 с. (11).

9. Справочник по микробиологическим и вирусологическим методам исследования / Под ред. М.О. Биргера. - М.: Медицина, 1982. - С. 399-406. (15).

10. Справочник по микробиологическим и вирусологическим методам исследования / Под ред. Л.В. Григорьевой. - Кишинев: Картя Молдовеняскэ, 1981. - С. 42-87.

11. Шлопов В.Г. Прионовые заболевания: медико-биологическая проблема XXI века. – Донецк. – Донецкий государственный медицинский университет. – 1998. – 119 с.

ТЕСТОВІ ПИТАННЯ

1. Ім’я Едварда Дженера відомо як

Винахідника електронного мікроскопу

Першого випробувача методу варіоляції

Людини, що розробила засоби боротьбі зі сказом

Не одне з тверджень не є правильним

2. Дмитро Івановський

Відкрив хворобу тютюнової мозаїки

Встановив хімічний склад ВТМ

Показав характерні ознаки вірусу

Започаткував щеплення проти ВТМ

Встановив, що вірус здаиний до розмноження

3. Віроїди – це:

Маленькі віруси

Дуже великі та складні віруси

Збудники особливо небезпечних хвороб Нільських крокодилів

Одноланцюгові РНК – збудники хвороб рослин

Проміжний етап синтезу вірусів у клітинах

4. Яке з тверджень не є правильним

Віруси не здатні регулювати транскрипцію клітинних геномів

Віруси не мають власних ферментів

Здатність вірусів до розмноження цілком залежить від клітини-господаря

Одноклітинні еукаріоти не вражаються вірусами

5. Які з перелічених родин вірусів мають РНК-залежну-ДНК-полімеразу як складову частину виріону?

Аденовіруси

Ортомиксовіруси

Рабдовіруси

Реовіруси

Ретровіруси

6. Які з перелічених властивостей є загальними для усіх вірусів?

Облігатні внутрішньоклітинні паразити

Мають ферменти

Розмноження шляхом бінарнго поділу

Мають тільки один тип нуклеїнової кислоти

Для виникнення інфекції достатнюо тільки однієї вірусної частки

7. Які з перелічених ознак характерні для діплоїдних клітин?

Здатність до субкультивування, але обмежена кількість разів

Походять з ембріональних та постембріональних тканин

Для росту необхідна сироватка

Як правило ростуть у вигляді моношару

Правильні усі твердження

8. Якій метод є оптимальним для визначення загальної кількості вірусних часток у суспензії?

Пряме вивчення вірусних колоній

Прямий аналіз інфекційності

Кількісна електронна мікроскопія

Кількісна гемаглютинація

Не один з перелічених

9.. Яка з перелічених стадій реплікації вірусів не є температурозалежною?

Адсорбція

Проникнення

Депротеінізація

Збірка

Вивільнення

10.. Яка правильна послідовність реплікації «+»РНК-залежних вірусів?

Депротеінізація, транскрипція, синтез білків, синтез вірусної РНК

Депротеінізація, синтез білку, транскрипція, синтез вірусної РНК

Транскрипція, синтез білку, депротеінізація, синтез вірусної РНК

Синтез білку, депротеінізація, синтез вірусної РНК

Не один з перелічених

11. Яка правильна послідовність реплікації герпесвірусів?

Депротеінізація, транскрипція, синтез білків, синтез вірусної ДНК

Депротеінізація, синтез білків, транскрипція, синтез вірусної ДНК

Транскрипція, синтез білку, депротеінізація, синтез вірусної ДНК

Не один з перелічених

12. Які з перелічених посередників реплікації ретровірусів виконують функції матриці для синтезу вірусної мРНК?

Вірусна РНК

Первинна копія ДНК

Молекула-гібрид РНК-ДНК

Копія дволанцюгової ДНК

Інтегрований ДНК-провірус

13. Взаємодія між якими вірусами може призвести до фенотипичного змішування?

Між близькими по походженню вірусами з “голими” капсидами

Між “голим” та “одягненим” вірусом