Вегенера (Leavitt R.Y. et al., 1990)

Затруднения в диагностике обычно возникают на ранней стадии болезни. В этом случае следует помнить о характерных для начального периода ГВ признаках:

II. Изменения всегда начинаются со слизистой оболочки носа с дальнейшим распространением на глотку, гортань и т.д.;

III. типичны жалобы на сухость в носу, затруднение носового дыхания, носовые кровотечения;

IV. выраженная атрофия слизистых оболочек верхних дыхательных путей;

V. при не осложненных синуситах гнойное содержимое при пункции пазухи не получают;

VI. при легочном дебюте подозрительны в отношении ГВ инфильтраты, склонные к распаду и не уступающие действию антибиотиков.

При формулировке диагноза указывают: 1) клинический вариант; 2) течение; 3) степень активности; 4) клинические синдромы; 5) функциональную способность органов.

Пример формулировки диагноза: Гранулематоз Вегенера, генерализованный вариант, острое течение, активность Ш ст, язвенно-некртический ринит и синусит. Инфильтраты в легких с распадом. Нефрит с нефротическим синдромом. Отит, склерит. Геморрагический васкулит. Полиартрит. ДН II. ХПН IIА.

Дифференциальный диагноз ГВ проводится в следующих направлениях:

1) исключаются маски болезни (с помощью биопсии): лимфоматоидный гранулематоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, опухоли, гранулема срединной линии головы, саркоидоз, туберкулез, системные микозы, сифилис, проказа, СПИД;

2) заболевания, при которых наблюдается легочно-почечный синдром: УП, синдром Чарга-Стросса, сГП, стрептококковая пневмония с гломерулонефритом.