Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета (ББх) - системный васкулит, поражающий примущественно артерии и вены мелкого и среднего калибра.

Клиническая триада болезни: увеит, изъязвления в ротовой полости и гениталиях была выявлена в Y веке н.э. Гиппократом. Подробно описал заболевание Hulusi Behcet в 1937г. К особенностям морфологической картины при ББх относят «chemotactic, neutrophilic, vasculitis» - сочетание внутрисосудистых конгломератов из нейтрофилов и признаков, характерных для лейкоцитокластического васкулита. Клиническая картина включает следующие синдромы:

1. синдром поражения слизистых. Является ведущим синдромом болезни. Характерны рецидивирующие, болезненные изъязвления в ротовой полости и на гениталиях;

2. поражение глаз в виде двустороннего переднего и заднего увеита;

3. поражение кожи в виде узловатой эритемы, папулезных и пустулезных высыпаний, фолликулитов. Специфичен тест «патергии» (через 24-28 часов в месте подкожного укола стерильной иглой появляется высыпание размером 3-10 мм);

4. суставной синдром по типу моно- или олигоартрита, сакроилеита (особенно при обнаружении HLA-В27);

5. поражение ЦНС (от локальных расстройств до церебральной атаксии и псевдобульбарных параличей);

6. поражение вен: поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, полых вен и др. Характерны тромбозы вен;

7. поражение артерий (окклюзии и аневризмы крупных артерий ведут к ишемии конечностей, инфаркту миокарда и мозга);

8. поражение ЖКТ проявляется симптомами гастродуоденита и наличием язв.

Для достоверного диагноза ББх обязательно присутствие рецидивирующего афтозного стоматита и, по крайней мере, двух критериев из четырех других (табл.18).

Таблица 18