Узелкового полиартериита (Lightfoot R.W. et al., 1990)

Критерий	Определение
Похудание > 4 кг	Потеря массы тела на 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания
Сетчатое ливедо	Ветвистые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище
Болезненность в яичках	Ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой
Миалгии; слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей	Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей
Мононеврит или полинейропатия	Развитие соответствующих неврологических проявлений
Диастолическое давление > 90 мм.рт.ст.	Повышение артериального давления
Повышение уровня мочевины или креатинина в крови	Содержание мочевины > 14,4 ммоль/л или креатинина >133 ммоль/л, не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
Вирус гепатита В	HBsAg или антитела к нему в сыворотке крови
Артериографические изменения	Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
Биопсия мелких и средних артерий	Гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда

Примечание: наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП. Чувствительность данной системы постановки диагноза - 82%, специфичность - 87%.

При формулировке диагноза следует отразить: 1) клинический вариант; 2) течение (острое, подострое, хроническое); 3) степень активности (0, I, II, III); 4) клинические синдромы; 5) функциональную активность органов. Пример формулировки диагноза: Узелковый полиартериит, классический вариант, подострое течение, активность III ст. Сосудистая нефропатия. Артериальная гипертензия. Неврит большеберцового нерва справа. Коронариит. Пневмонит. СН I (I ФК). ДНI.

Дифференциальный диагноз обычно проводят с заболеваниями, с которыми УП часто сочетается или при которых нередко развиваются признаки васкулита (СЗСТ, СВ, ИЭ, опухоли, туберкулез). Следствием гиподиагностики является позднее распознавание болезни. D.Scott (1986) рекомендует иметь ввиду УП и проводить соответствующую дифференциальную диагностику при наличии следующих синдромов:

1. Повышение температуры тела неизвестного происхождения.

2. Острая боль в животе с симптомами вовлечения в процесс более чем одного органа.

3. Нейропатия или миопатия.

4. Гломерулонефрит, необъяснимая гематурия или гипертензия.

5. Кожные изменения, особенно язвы, сетчатое ливедо или узелки.

6. Ишемия миокарда у больных молодого возраста.

7. Неуточненное неврологическое заболевание, особенно если оно сочетается с системными проявлениями или увеличением СОЭ.

Синдром Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса – эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, сочетающийся с астмой и эозинофилией (Jenette J.C.,1994). Заболевание описано Чаргом и Строссом в 1951 году. Болезнь возникает несколько чаще у мужчин преимущественно в возрасте 30-40 лет (соотношение мужчины: женщины = 1,5:1).

Условно выделяют 3 фазы течения заболевания:

I. Продромальный период длится до 10 лет. Основные клинические проявления: аллергический ринит, поллиноз, астма;

II. Периферическая и тканевая эозинофилия (синдром Леффлера, эозинофильная пневмония, эозинофильный гастроэнтерит);

III. Системный васкулит. Можно выделить следующие основные клинические проявления третьей фазы заболевания:

8. поражение легких в виде бронхиальной астмы, легочных инфильтратов и плевритов. Бронхиальная астма – основное проявление синдрома, характеризуется тяжелым течением с частыми приступами, нередко с присоединением легочной инфекции и развитием инфекционно-аллергической формы бронхиальной астмы и бронхоэктатической болезни. Легочные инфильтраты выявляют у 2/3 больных. Причина легочных инфильтратов – эозинофильная инфильтрация или некротизирующий васкулит и гранулемы. У трети больных выявляют плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости;

9. поражение верхних дыхательных путей (аллергический ринит, синусит, полипоз носа);

10. поражение желудочно-кишечного тракта (эозинофильный гастроэнтерит, васкулит кишечника). Основные клинические симптомы: боли в животе, диарея, кровотечение. Возможны перфорация кишечника, перитонит.

11. поражение кожи (узелки, пурпура, эритема или крапивница);

12. поражение нервной системы (мононеврит, периферическая полинейропатия, инсульты, психические расстройства);

13. поражение почек (нефрит, чаще очаговый, артериальная гипертензия);

14. поражение сердца (перикардит, инфаркт миокарда, эндокардит Леффлера);

15. поражение суставов (артралгии, нестойкий полиартрит);

16. поражение мышц (миалгии или миозит).

При лабораторном исследовании в активную фазу болезни в анализах крови находят нормохромную анемию, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, характерно: повышение концентрации IgE, АНЦА и периферическая эозинофилия.

Постановке диагноза помогают классификационные критерии (табл. 13). Наличие у больного 4 любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Таблица 13