Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – гранулематозное воспаление с вовлечением верхних дыхательных путей и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии) (Jenette J.C. et al.,1994). При морфологическом обследовании находят: некротизирующие полиморфно-клеточные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками в верхних дыхательных путях и легких, особенно в стенке бронхов и перибронхиальной клетчатке, некротизирующий васкулит и фибриноидный некроз с деструкцией гломерулярных капилляров в сочетании с полиморфно-клеточными инфильтратами и гигантскими клетками в почках.

В самостоятельное заболевание впервые выделен в 1936 г. Klinger H. и Wegener F. Болезнь одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Средний возраст больных составляет около 40 лет.

В течении заболевания выделяют 3 периода:

I. Начальные проявления с локальными изменениями верхних дыхательных путей, среднего уха или глаз в виде язвенно-некротического ринита, синусита, язвенно-некротических изменений слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи, слизистой полоти рта, парадонтоза с выпадением зубов, некротической ангины. Помимо поражения слизистых возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки (перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа), верхнечелюстной пазухи орбиты. Первым признаком болезни может быть отит, некротический эписклерит, конъюнктивит, экзофтальм как результат гранулематоза и орбиты, птоз века. У большинства больных локальным изменениям сопутствует синдром общих системных проявлений (лихорадка, похудание, артралгии или артриты крупных суставов, миалгии).

II. Период генерализации с поражением внутренних органов (в первую очередь легких и почек) характеризуется следующими клиническими проявлениями:

а) общие системные проявления: лихорадка, артралгии или артриты;

б) Типичны геморрагические высыпания, язвы и некротические узелки в области крупных и средних суставов (коленные, локтевые), на ягодицах и бедрах. Могут встречаться: полиморфная экзантема, буллезные и папулезные высыпания;

в) поражение верхних дыхательных путей, органа слуха, зрения (см. выше);

г) поражение легких встречается у 80-100% больных, у 25% может быть первым синдром болезни. Характерны инфильтраты, склонные к распаду с формированием полостей, экссудативные плевриты, иногда инфаркты легкого, вторичная бронхиальная астма. Частые осложнения - абсцедирование полостей, эмпиема плевры, легочные кровотечения, спонтанный пневмоторакс, дыхательная недостаточность;

д) поражение почек может быть первым синдромом болезни. Основной клинический симптом - микрогематурия. Характерно быстропрогрессирующее течение гломерулонефрита с нарушением функции почек. Иногда развивается нефротический синдром. Артериальная гипертония не типична, что объясняется развитием некротизирующего васкулита с редкой трансформацией в продуктивный процесс;

е) поражение сердца относят к более редким синдромам. У 5% больных описан перикардит, еще реже встречаются миокардит, эндокардит и коронариит;

ж) поражение желудочно-кишечного тракта встречается у 5-10% больных и характеризуется в основном язвенным поражением тонкой кишки, слизистой желудка, острым и хроническим панкреатитом. Возможны желудочно-кишечные кровотечения, инфаркты печени и селезенки;

з) поражение нервной системы носит характер асимметричной полинейропатии (15%).

1. Терминальный период - развитие почечной или/и легочно-сердечной недостаточности.

С диагностических позиций принято выделять локальный, ограниченный и генерализированный варианты ГВ. При локальном варианте патологические изменения ограничиваются верхними дыхательными путями, поражением среднего уха или глаз. Для ограниченного варианта характерно поражение верхних дыхательных путей, уха, глаз и легких, поражения почек не бывает. Генерализованный вариант протекает с поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.

По характеру течения выделяют острый, рецидивирующий и хронический ГВ. Для острого течения характерны: короткий период начальных проявлений болезни (не более 1-2 мес.), множественные инфильтраты легких, развитие дыхательной и почечной недостаточности через 5-6 месяцев от начала болезни. Особенности рецидивирующего течения: начальный этап болезни до года и более, в легких отдельные, а не множественные инфильтраты, более медленное прогрессирование почечной патологии (7-10 лет). Для хронического течения характерно отсутствие рецидивов на протяжении многих лет.

Важное значение для диагностики имеет определение АНЦА к протеиназе-3 (у 88-100%) и биопсия слизистой оболочки носа и околоносовых пазух. В крови в активную фазу болезни выявляют: нормохромную анемию, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, увеличение уровня ЦИК, высокие титры РФ.

У больных с развернутой клинической картиной диагноз ГВ обычно не вызывает затруднений. Два критерия и более обладают чувствительностью 88% и специфичностью 92% (табл.14).

Таблица 14