Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (сГП) – системный васкулит, поражающий мелкие сосуды (капилляры) преимущественно легких и почек по типу некротизирующего альвеолита и пролиферативного или некротического гломерулонефрита. Впервые описан Goodpasture E.W. в 1919 году во время пандемии гриппа. Чаще болеют мужчины в возрасте 20-30 лет.

Характерны следующие клинические проявления: 1) кровохарканье; 2) очаговое поражение легких (геморрагическая пневмония); 3) дыхательная недостаточность; 4) поражение почек (гематурический гломерулонефрит с ХПН); 5) анемия; 6) общие системные проявления.

Течение болезни неблагоприятное. Болезнь обычно начинается остро с высокой температуры и симптомов поражения легких: кашель, одышка, кровохарканье. Нередко больной умирает в результате первого и единственного легочного кровотечения. Поражение почек в большинстве случаев быстро прогрессирует с развитием ХПН. Средняя продолжительность жизни у не леченных больных - менее полугода.

При лабораторном исследовании выявляют железодефицитную анемию, лейкоцитоз и увеличение СОЭ. В мокроте, как правило, обнаруживают микрофаги, содержащие железо. Характерный диагностический признак - выявление антител к базальной мембране клубочков почки.

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины (кровохарканье, «активный» мочевой осадок), иммунологического (антитела к базальной мембране) и морфологического подтверждения. Дифференциальный диагноз проводится с ГВ, УП, СКВ, геморрагическим васкулитом, эмболией легочной артерии, болезнью легионеров и тяжелой недостаточностью кровообращения с застоем в легких и почках, а также с бактериальными и вирусными пневмониями, сопровождающимися кровохарканьем.