Критерії діагностики СЧВ за даними Американської ревматологічної асоціації (АКА), 1986 рік

• "Метеликоподібна" еритема.

• Дискоїдні вовчакові плями.

• Фотосенсибілізація.

• Виразкування слизової оболонки ротової порожнини.

• Неерозивний (без деформацій) поліартрит.

• Плеврит, перикардит.

• Неврологічні прояви — психози, епілептоїдні судоми, синдроми органічного ураження мозку.

• Протеїнурія більша за 500 мг/добу і виявлення у сечі "тіней" ери троцитів.

• Гемолітична анемія з появою ретикульозу, лейкопенія (<4 Г/л), лімфопенія (<1,5 Г/л), тромбоцитопенія (<100 Г/л).

• Чотири і більше з перерахованих вище критеріїв повинні поєднуватися з появою антинуклеарного фактора та хоча б з одним з аутоантитіл чи ЛЕ-клітин чи позитивною реакцією Васермана протягом півроку і довше.

При наявності такого поєднання клінічних і лабораторних критеріїв діагноз СЧВ вважається верифікованим.

Доволі частими і вкрай небезпечними ускладненнями СЧВ є автоімунні кризи (обумовлюються відсутнім чи неефективним лікуванням, гіперінсоляцією) і септичні стани (їх причиною частіше є активація хронічних вогнищ інфекції або нашарування інтеркурентної інфекції на тлі імуносупресії). Перебіг цих ускладнень багато в чому подібний, а лікування — принципово відрізняється.

Лікування СЧВ полягає у застосуванні засобів імуносупресивної, протизапальної та фотопротективної терапії.

У пацієнтів з легшим перебігом захворювання часто достатньо ефективна така терапія:

• нестероїдні протизапальні препарати (саліцилати, теноксикам, мелоксикам, напроксен, етодолак, суліндак).

• амінохінолінові засоби — хлорохін (делагіл, хінгамін, резохін) — по 0,25 мг один раз на добу після вечері і гідроксихлорохін (плаквеніл) — по 0,2-0,5 мг на добу. Препарати мають здатність гальму вати автоімунний процес безпосередньо (попередження утворен ня комплексів ДНК-анти-ДНК), їм також властива імуносупресивна дія (за рахунок пригнічення проліферації лімфоцитів та їх цитокінової активності) і здатність попереджувати розвиток фотосенсибілізації.

• фракціоновані низькомолекулярні гепарини (наприклад, фраксипарин по 0,3-0,8 мл/добу протягом 10-20 днів 2-4 рази на рік). Препарати регулюють роботу як клітинної (зниження продукції лімфокінактивованих кілерів), так і гуморальної ланок (пригнічення фіксації циркулювальних імунних комплексів до клітин крові та ендотелію), попереджують розвиток ДВЗ синдрому;

• еферентна терапія (ентеросорбція, плазмаферез) у багатьох випа дках допомагає як вплинути на перебіг самого патологічного про цесу (посилення елімінації імунних комплексів та інших факто рів, які розбалансовують роботу імунних механізмів), так і змен шити побічні прояви, зумовлені іншими медикаментами.

Ревматоїдний артрит (РА) — це хронічний прогресуючий полісистемний процес, основною ознакою якого є персистентний запальний синовіїт із симетричним ураженням периферичних суглобів автоімунного генезу. Захворювання уражає 1 % населення, причому жінок утричі частіше, ніж чоловіків. 80 % хворих припадає на вік 35-50 років. РА формується в 4 рази частіше при наявності у близьких родичів серопо-зитивного РА. Обтяжений алергологічний анамнез збільшує ризик розвитку захворювання у 10-15 разів.

Імунологічні критерії РА:

• ревматоїдний фактор — автоантитіла класу ІдМ, які реагують з власними ІдС. Він не є патогномонічним для РА, оскільки часто виявляється при інших колагенозах. Крім того, він постійно присутній у 5 % здорового населення і у 10-20 % людей похилого віку,тимчасово — після вакцинації або переливання крові. Доведено, що його виявлення у здорових осіб чітко корелює з ризиком розвитку РА;

• різке зростання співвідношення хелпери/супресори, а також збі льшення ІРІ Зростан ня рівня ІгА і ЦІК;

• нейтрофільний лейкоцитоз у синовіальній рідині, часто — зі зниженим вмістом СЗ і С4, що свідчить про активацію комплементу імунними комплексами;

• поява С-реактивного білка, що теж корелює з активністю захворювання і разом з підвищеним вмістом церулоплазміну вказує на прогресування ураження суглобів;

• наявність еозинофільного лейкоцитозу теж потяжчує прогноз.

Критерії діагностики РА за даними Американської ревматологічної асоціації, 1987 рік

1. Ранкова скованість рухів.

2. Біль при рухах або чутливість принаймні в одному суглобі.

3. Припухлість (потовщення м'яких тканин або наявність випоту) принаймні в одному суглобі.

4. Припухлість ще хоча б в одному суглобі.

5. Симетричне припухання суглобів.

6. Наявність підшкірних ревматоїдних вузликів.

7. Характерні рентгенологічні зміни в суглобах.

8. Виявлення у крові ревматоїдного фактора.

9. Незначний муциновий преципітат у синовіальній рідині.

10. Характерні гістологічні зміни в синовіальній оболонці.

11. Характерні гістологічні зміни в ревматоїдних вузликах.

При цьому критерії 1-5 повинні тривати не менше б тижнів, а критерії 2-6 повинні спостерігатися лікарем. Наявність 7 або більше критеріїв вказує на класичну форму захворювання, 5-6 — свідчить про достовірний діагноз РА, 3-4 — про ймовірний діагноз.

Лікування. Специфічної терапії РА не існувало протягом тривалого часу. Зараз вважається, що використання пероральної толеризації (терапія пероральними толерогенами) є ефективним етіотропним лікуванням на ранніх етапах захворювання.

Патогенетичне лікування включає такі групи засобів: 1) нестероїдні протизапальні засоби (для тривалого прийому краще використовувати препарати пролонгованої дії — теноксикам, мелоксикам, німесулід, целекоксиб, рофекоксиб, вальдекоксиб — за рахунок меншої кратності прийому і вибірковості дії на циклоксигеназу І типу, вони менше пошкоджують слизові оболонки).

2) препарати золота — кризанол, ауранофіл (по 3 мг 2 рази на добу);

3) О-пеніциламін (250 мг на добу натще, збільшуючи денну дозу на 250 мг кожні 3 місяці до 750-1000 мг);

4) амінохіноліни (плаквеніл по 4-6 мг/кг на добу);

5) сульфаніламіди (сульфасалазин по 2 г на добу) — добре переносять ся і забезпечують виражене сповільнення чи навіть припинення де струкції хряща;

6) глюкокортикоїди (преднізолон по 0,5-1 мг/кг при загостренні проце су, з імуносупресивною метою, і зниженням дози надалі до 5 мг у ремісії, з протизапальною метою).

7) цитостатики є препаратами базисної терапії.

· лефлуномід (арава) — 100 мг/добу протягом 3 днів, надалі — по 10- 20 мг/добу. На сьогодні препарат є найефективнішим і найбезпеч нішим серед засобів базисної терапії;

· метотрексат — по 25-50 мг/добу з подальшим зниженням до 15- 20 мг/добу;

· азатіоприн — по 200-300 мг/добу з подальшим зниженням до 100 мг/добу;

· циклофосфан — по 200-300 мг/добу з подальшим зниженням до 50-150 мг/добу;

· хлорбутин — по 5-15 мг/добу.