Матеріали для практичного заняття. Системний червоний вовчак (СЧВ)— це хронічний запальний полісистемний процес, який переважно проявляється у молодих жінок репродуктивного віку і

Системний червоний вовчак (СЧВ) — це хронічний запальний полісистемний процес, який переважно проявляється у молодих жінок репродуктивного віку і характеризується імунокомплексним ураженням органів і тканин. Для захворювання властивий тяжкий перебіг і високий рівень смертності, зумовлений, як правило, нирковою недостатністю або інфекцією на тлі імуносупресивної терапії.

Етіологія захворювання невідома. Серед важливих провокаційних чинників передусім варто згадати генетичну схильність:

Найчастіше пускову роль СЧВ відіграють віруси, хімічні речовини, в тому числі медикаменти, ультрафіолетове випромінювання. Вони ведуть до експресії на клітинах змінених антигенів, модифікації гаптенів чизмінюють регуляторні взаємозв'язки між субпопуляціями лімфоцитів. Статева різниця, обумовлена вищою концентрацією естрогенів у жінок, швидше має патогенетичний вплив. Виявлено, що андрогени гальмують процес вироблення автоантитіл, а естрогени — пришвидшують його і сприяють поліклональній В-клітинній активації.

Окремо виділяють так званий медикаментозний вовчак. Причиною його розвитку найчастіше є новокаїнамід і гідралазин, дещо рідше — ізоніазид, аміназин, адреноблокатори, метилдофа, пероральні контрацептиви, можливо також — гідантоїни, етосуксимід і деякі нестероїдні протизапальні засоби. Синдром є одним із проявів медикаментозної хвороби, частіше виникає у білих жінок з певними генетично обумовленими особливостями біохімічного обміну (повільне ацетилювання ліків). Він характеризується відносною доброякісністю перебігу і частою спонтанною регресією проявів після відміни медикаментозного засобу.

Імунологічні критерії СЧВ:

• антитіла до двоспіральної та односпіральної ДНК, а також антитіла, які здатні реагувати одночасно з дво ма типами ДНК. Антитіла до двоспіральної ДНК є специфічними для СЧВ (виявляються у 95 % хворих). Вони ж є основною причиною ура ження нирок;

• антитіла до структур клітинного ядра (антинуклеарний фактор — у 70-95%), до мітохондрій (40-80 %), рибосом, рибонуклеопротеї- нів, еритроцитів, лейкоцитів, базальних мембран, антифосфоліпі- дні антитіла. Наявність антифосфоліпідних антитіл сприяє зростанню часу зсідання крові, що разом з автоімунною тромбоцито пенією зумовлює розвиток вираженого ДВЗ-синдрому, а також несправжньопозитивну пробу Васермана;

• ревматоїдний фактор (у ЗО %);

• гіпергаммаглобулінемія і знижений вміст сироваткового компле менту (особливо фракцій СЗ і С4) за рахунок споживання їх при утворенні імунних комплексів;

• збільшення вмісту циркулюючих імунних комплексів як за рахунок посиленого їх утворення, так і за рахунок зниження елімінації (виведення). Після фіксації комплексів і специфічних автоантитіл до клітин крові формуються анемія, лейко— і тромбоци топенія. Значна кількість комплексів пошкоджує ендотелій мікроциркуляторного русла, активуючи комплемент і фагоцити, що веде до розвитку васкулітів;

• зменшення вмісту Т-лімфоцитів і зниження їх здатності до розви тку гіперчутливості сповільненого типу. Зростання співвідношен ня СО4/СО8 клітин;

• збільшення вмісту В-лімфоцитів і продукції антитіл; виявлення кріоглобулінів і кріопреципітатів з ІдМ та ІдС у крові.