Тесттер

Практикалық сабаққа арналған методикалық ұсыныстар

Тақырыбы: Жүйелі васкулиттер. Этиологиясы. Патогенезі. Классификациясы.

Клиникалық көріністері. Диагностикалау принциптері.

Курс: 4

Ревматология» блогы

Құрастырған: доцент Машкунова О.В.

Аударған: ассистент Дүйсен Б.Б.

Алматы - 2010

Тақырыбы: Жүйелі васкулиттер. Этиологиясы. Патогенезі. Классификациясы.

Клиникалық көріністері. Диагностикалау принциптері.

Мақсаты: Қазіргі медицина көзқарасымен жүйелі васкулиттің этиологиясы, клиникалық және лабораторлық-инструменталдық диагностикасы, емдеу принципі туралы білім алу.

3. Оқу тапсырмалары. Студент білуі қажет:

• Жүйелі васкулитпен науқастардан шағымдарын, ауру тарихын және өмір тарихын дұрыс жинай білу.
• Жүйелі васкулитпен науқасты қарау.
• Жүйелі васкулиттің клиникалық көріністерін сипаттау.
• Зақымдалған ішкі ағзалардың негізгі синдромдарын көрсету(өкпе, бауыр, жүйке жүйесі, тері)
• Жүйелі васкулитте қажетті лабораторлы- инструменталдық зерттеу әдістерін тағайындау.
• Жүйелі васкулит кезіндегі емдеу тактикасын анықтау.
• Жүйелі васкулит кезінде қолданылатын негізгі препараттар тобын анықтау.

4. Тақырыптың негізгі сұрақтары:

1. «Жүйелі васкулит» анықтамасы.
2. Зақымдалған қантамыр калибріне байланысты жүйелі васкулит классификациясы.
3. Жүйелі васкулиттің этиологиясы мен потогенезі.
4. Зақымдалған қантамыр калибріне байланысты жүйелі васкулиттің клиникалық көрінісінің ерекшеліктері.
5. Жүйелі васкулиттің лабораторлы- диагностикалық зерттеу әдістері.
6. Жүйелі васкулит кезіндегі морфологиялық өзгерістердің ерекшеліктері мен маңыздылығы.
7. Жүйелі васкулиттің негізгі емдеу принциптері.

5. Оқыту әдістері (кіші топтар, дискуссия, ситуациялық есептер, сабақтағы жұмыс, презентациялар, кейс-стадиялар және т.б.)

6. Әдебиеттер:

1. Баранов А. А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль, 1999 г.
2. Ревматология. Национальное руководство /под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой.-М.,2010.
3. Избранные лекции по клинической ревматологии: Учебное пособие/ Под. Ред. В.А.Насоновой, Н.В.Бунчука. – М.: Медицина, 2001.
4. Сигидин Я. А., Гусева Н. Г., Иванова М. М. Диффузные болезни соединительной ткани. - М.: Медицина, 2004. – 640 с.
5. Клиническая ревматология/ Под ред. Мазурова В.И. – СПб.: ФОЛИАНТ, 2005. – 520 с.
6. Насонов Е. Л. Ревматология. Клинические рекомендации. - М.: ГЭОТАР-МЕД, 2010. – 288 с.
7. Бун Н., Колледж Н., Уокер Б. Ревматология по Дэвидсону:учебное пособие / пер.с анг. под ред. Н.А.Мухина.-М., 2009.
8. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Мартынов А.И. Внутренние болезни: учебник: в 2 т.+ СД. – 2-е изд. – М., 2008. Т.1. – 672 с., Т.2. – 592 с.
9. Моисеев В.С., Кобалава Ж.Д. Внутренние болезни с основами доказательной медицины и клинической фармакологией: руководство/ под ред. В.С. Моисеева. – М., 2008. – 832 с.
10. Дифференциальная диагностика и лечение внутренних болезней: Руководство для врачей. – В 4 томах/ Под общей редакцией Комарова Ф.И.. – Изд. 3-е, обновленное и дополненное. - М.: Медицина, 2003-2004.
11. Рябов С.И. Внутренние болезни. - СПб.: СпецЛит, 2004. – 879 с.
12. Мартов В.Ю., Окороков А.Н. Лекарственные средства в практике врача. – 2006. – 960 с.
13. Шулутко Б.И. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. - СПб.: ООО «ЭЛБИ-СПб», 2007. – 800 с.
14. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Практическое руководство. - Мн. Высшая школа, Витебск, Белмедкнига, 1- 9 том – 2002–2004.
15. Болезни сердца: Руководство для врачей/ Под ред. Оганова Р.Г., Фоминой И. Г. – М.: Литтерра, 2007. – 1328 с.

1. Қорытынды сұрақтар (қайтымды байланыс)

1. Жүйелі васкулит кезінде зақымдалған ірі қантамырларының клиникалық көрініс ерекшеліктері.
2. Жүйелі васкулит кезінде зақымдалған орташа қантамырларының клиникалық көрініс ерекшеліктері.
3. Жүйелі васкулит кезінде зақымдалған ұсақ қантамырларының клиникалық көрініс ерекшеліктері.
4. Жүйелі васкулитпен науқастарды зерттеу жоспары.
5. Жүйелі васкулит кезіндегі лабораторлы-инструменталдық зерттеу мәліметтері.
6. Жүйелі васкулиттің иммунологиялық диагностикасының маркерлері.
7. Жүйелі васкулитті емдеу принциптері.

ТЕСТТЕР

1. Қанайналым жүйесінің терминалды звеноларына жатпайды:

A. Артериолалар

B.Прекапиллярлар мен капиллярлар

C. Посткапиллярлар

D. Венулалар

+E. Артериялар

2.Терілік васкулиттің клиникалық көріністеріне төмендегілер жатады, біреуінен басқасы:

A. торлы ливедо

+B. Витилиго

C.Геморрагиялық бөртпе

D.Капилляриттер

E.түйінді эритемалар

3.Жүйелі васкулиттің клиникалық көріністерінің негіздеріне мына принцип тән:

A. иммундық қабыну ауырлығы

B. аурудың активтілігі

C. қолайсыз болжамы

+D.калибрлі тамырлардың зақымдануы

E.зақымданудың көп жүйелілігі

4.Түйінді периартрит кезінде қандай тамырлар зақымданады?

+A. Орта және ұсақ калибрлі артериялар

B. Капилляр мен посткапиллярлар

C. Веналар мен венулалар

D. Аорта және оның бұтақтары

E. Лимфа тамырлары

5. Жүйелі васкулиттегі иммунды қабыну кезінде қанның реологиялық өзгерістерінде болмайды:

A.тромбоциттер агрегациясы

B. Гиперкоагуляция

C. тромбоздардың дамуы

+D.ұю уақытының ұзаруы

E. қантамырішілік дессиминирленген ұю синдромы

6. Геморрагиялық васкулитте зақымданады:

A.ірі калибрлі артериялар

+B. Микроциркуляторлы арна

C.орта калибрлі веналар

D.ірі калибрлі веналар

E.самай артериясы

7. Вегенер гранулематозына тән:

A. самай артериясының зақымдануы

B. бронхоэктаздың түзілуі

+C.мұрын-жұтқыншақтағы жаралы-некротикалық зақымдану

D.кәрі жілік артериясында пульстің анықталмауы

E.тромбофлебиттердің көшуі

8. Түйінді васкулиттердің тобына кірмейді:

+A.түйінді периартериит

B. Эозинофильді васкулит

C.самай артерииті

D. бейспецификалық аортоартериит

E. Вегенер гранулематозы

9. Жүйелі васкулиттерге тән емес синдром?

A. терілік

B.бүйректік

C.өкпелік

+D.Гепатолиенальді

E.буын-бұлшықеттік

10. Түйінді периартерииттің дамуына жиі әсер етеді:

A.стрептококқа қарсы антиденелер титрінің жоғарлауы

+B.В гепатит вирусының персистенциясы

C. Хламидийлік инфекция

D. Иерсиниозды инфекция

E. Бруцеллезді инфекция

11. Жүйелі васкулитке тән иммунологиялық маркер?

A. Антинуклеарлы фактор

B. Ревматоидты фактор

C. жүйелі қызыл жегілік антикоагулянт

+D. Антинейтрофильді цитоплазматикалық антиденелер

E. циклді цитрулинирленген пептидке қарсы антидене

12.Жүйелі васкулит кезіндегі ұсақ қантамырлар мен капиллярлардың иммунологиялық көрсеткіштеріне тән?

A. Антинейтрофильді цитоплазматикалық антиденелер

B. циклиді цитрулинирленген пептидке қарсы антидене

+C. Циркулирленген иммунды комплекстер

D. комплемент компоненттері

E. Криоглобулиндер

13. Түйінді периартерииттің ерте клиникалық симптомдарын көрсетіңіз:

A. Нефротикалық синдром

B. Иценко-Кушинг синдромы

C. Полиартрит

D. Лимфоаденопатия

+E. Миалгия

14. Түйінді периартриттегі жүрек зақымдануына тән?

A.Сүйелді эндокардит

+B. Миокард инфаркты

C. Экссудативті перикардит

D.Кардиомиопатия

E. Диффузды миокардит

15. Түйінді периартриттегі өкпе зақымдануына тән?

A. Пневмоторакс

B.Пневмонит

C.Аспирациялық пневмония

+D. Бронхообструктивті синдром

E. Бронхоэктаздар

16. Түйінді периартриттегі жалпы қан анализіне тән өзгерістер?

A. Лейкопения

+B. Эозинофилия

C.Тромбоцитопения

D. Гиперхромды анемия

E. Моноцитоз

17.Түйінді периартрит диагностикасы үшін төмендегі симптомның қайсысы маңызды?

A.кәрі жілік артериясында пульстің анықталмауы

B. артериялық қысымның жоғарылауы

C. Синкопальды жағдай

+D. Аналық бездегі ауырсыну

E. арықтау

18. Түйінді периартеритке тән емес:

+A. Өкпе және бас веналарының тромбозы

B. Геморрагиялық пурпура

C.Төменгі бөлік тамырларының түйіні

D.Аяқ және қол саусақтарының гангренасы

E. Торлы ливедо

19. Вегенер гранулематозында бірінші зақымданатын тамырлар

A. Бауыр тамырлары

B. Бас тамырлары

C. Төменгі бөлік тамырлары

D.Жоғарғы бөлік тамырлары

+E. Жоғарғы тыныс алу жолының тамырлары

20. Вегенер гранулематозының бастапқы кезеңіне тән клиникалық көріністер?

+A. Синуситтер

B. Қызба

C. Полинейропатиялар

D. Миалгиялар

E. Нефрит

21. Вегенер гранулематозының терминалды кезеңіне тән клиникалық көріністер?

A. Бұлшықеттер атрофиясы

B. Буындар анкилозы

C. Бауырлық кома

+D. Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі

E. Жедел ми қанайналым жетіспеушілігі

22. Вегенер гранулематозында жоғарғы тыныс алу жолдарының зақымдануына тән?

A. Мұрын полипі

B. Атрофиялық ринит

C. Афтозды стоматит

+D. Жаралы-некротикалық баспа

E. Стенозданған ларингит

23. Вегенер гранулематозының негізгі емінде қолданылатын препараттар:

A. Кортикостероидтар

B. Биологиялық агенттер

C. Антикоагулянттар

+D. Иммунодепрессанттар

E.Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар

24. Алыпклеткалы артериитке тән емес:

+A. Жас кезінде аурудың дамуы

B. Ірі және орта калибрлі тамырлардың зақымдануы

C.Ревматикалық полимиалгиямен байланысы

D. Самай бөлігіндегі ауырсыну

E. ЭТЖ жылдамдауы

25.бейспецификалық аортартериттің диагностикасының негізгі әдісі:

A. Эхокардиография

B. Реовазография

C. Капилляроскопия

+D. Контрастты ангиография

E. Тамырлардың ультрадыбыстық зерттеуі

26. Такаясу ауруы кезіндегі брахиоцефальді зақымдалуға ТӘН:

A. Аяқта артериалды қысымның төмендеуі

B. Қолда артериалды қысымның жоғарылауы

C. Аяқтарда пульстың болмауы

D. Пульс екі қолында да бірдей

+E. Синокаротидті синдром

27. Бюргер ауруының клиникалық көрінісіне ТӘН ЕМЕС?

A. Ауыспалы (перемежающий) ақсақтық синдромы

B. Көшпелі тромбофлебит

C. Миокард ишемиясы

D. Өкпе артериясының тромбоэмболиясы

+E. Ауру ағымының жедел дамуы

28. Такаясу ауруы кезінде қандай қантамырлар ЖИІ зақымдалады?

A. Ұсақ калибрлі артериялар

B. Ірі калибрлі веналар

C. Микроциркуляторлы ағыс

+D. Қолқа доғасы мен оның тармақтары

E. Самай артериялары

29. Спецификалық емес аортоартериит кезіндегі ишемиялық синдром төмендегілердің барлығымен көрінеді, БІРЕУІНЕН БАСҚА:

A. Басайналу, естен таңу

+B. Иық бұлшықеттерінің гипотрофиясы

C. Аяқ пен қолдағы артериялық қысымның әртүрлі болуы

D. Аяқтарының салқындауы мен ауру сезімі

E. Ұйқы артериясының үстінде систолалық шуыл

30. Гудпасчер синдромы сипатталады:

A. Бронхообструктивті синдроммен

B. Жаралы-некротикалық зақымдалулармен

C. Миалгиялар мен артралгиялар

D. Увеит пен иридоциклитпен

+E. Өкпелік қанкетулер мен қан қақырулар

31. Геморрагиялық васкулит патогенезінде маңыздылығы зор:

A. Антинуклеарлы антиденелер

B. Жегілік (волчаночный) антикоагулянт

C. Антинейтрофильді цитоплазматикалық антиденелер

+D. А иммуноглобулинінің гиперпродукциясы

E. Бүйрек шумақтарының мембранасына антиденелер

32.. Геморрагиялық васкулитке ТӘН терілік көріністер?

A. Жаралы-некротикалық зақымдалу

B. Күлдіреулер, папулалар

C. Түйінді эритема

+D. Петехиальді бөртпелер

E. Торлы ливедо

33. Ер кісі 29 жаста, балтыр бұлшықеттеріндегі ауру сезімге, аталық жыныс безінің ауырсынуына, аяқтарының жансыздануына, аяқ терісіндегі бөртпелерге, арықтауға, әлсіздікке шағымданады. Қарап тексергенде: аяқтарының сезімталдығының бұзылуы, қолының терісінде папулонекротикалық бөртпелер. Артериальді қан қысымы 190/110 мм.с.б.б. Жалпы қан анализінде: лейкоциттер -10,8 × 10⁹ /л, эозинофилдер – 17%, ЭТЖ 49 мм/сағ.

Қандай диагнозға ТӘН?

A. Дерматомиозит

B. Жүйелі қызыл жегі

C. Бюргер ауруы

D. Такаясу ауруы

+E. Түйінді периартериит

34. Ер кісі 45 жаста, тұрақты әлсіздікке, қызбаға, миалгия, артралгияға, ішіндегі ауру сезімге, артериальді қан қысымының жоғарылауына, көшпелі мононевриттерге шағымданды. В общем анализе крови – лейкоциты 16,7× 10⁹ /л, эозинофилы – 15%, СОЭ 69 мм/ч. Жалпы зәр анализінде – белок 0,26 г/л, креатинин – 123 мкмоль/л, HBsAg оң, ПЦР HBV ДНК – оң. Абдоминальді ангиограмма жүргізген кезде көптеген микроаневризмалар ұсақ және орта калибрлі қантамырлардың окклюзиясы мен стенозы анықталды.

Төменде аталған диагноздардың қайсысына ТӘН?

A. Вегенер гранулематозы

+B. Түйінді периартериит

C. Геморрагиялық васкулит

D. Чарджа- Стросс синдромы

E. Спецификалы емес аортоартериит

35. Әйел 36 жаста, аяқтарында ауырсыну сезімсіз пальпацияланбайтын ұсақ нүктелі петехиальді пурпура, артралгия анықталды. Қызба, арықтау, аяқтарында жансыздану мен ишемия байқамаған. Жалпы зәр анализінде – эритроциттер 10-12 көру аймағында, ЭТЖ – 12 мм/с. Иммуноглобулин А деңгейінің жоғарылауы.

Төменде аталған диагноздардың қайсысына ТӘН?

A. Түйінді периартериит

B. Вегенер гранулематозы

C. Түйінді эритема

D. Есекжем

+E. Геморрагиялық васкулит

36.. Әйел 25 жаста, оң қолында әлсіздік пен ауру сезімге, қолын жоғары қарай көп ұстай алмаушылыққа шағымданады. Такаясу артериит диагнозы қойылған. Бір жыл бұрын орта ми артериясының бассейнінде ишемиялық инсульт дамыған. Ультрадыбысты зерттеу кезінде оң жақ иық, шынтақ және кәрі жілік артериясында окклюзия анықталды, ішкі яремды венада тромб анықталды. Эхокардиографияда – оң жүрекше қуысына флотирленген оң жүрекшеде тромб анықталды. ЭТЖ – 40 мм/сағ.

Науқаста қанджай асқыну дамуы МҮМКІН?

A. Диссеменирленген қантамырішілік ұю синдромы

B. Көшпелі тромбофлебит

C. Біріншілік антифосфолипидті синдром

+D. Екіншілік антифосфолипидті синдром

E. Алып клеткалы артериит

37. Жүйелі васкулиттер кезіндегі Рейно синдромын емдеуде ең эффективті препарат болып табылады:

A. Дезагреганттар

B. Антикоагулянттар

+C. Кальций каналдарының блокаторлары

D. АПФ ингибиторлары

E. Спазмолитиктер

38. Әйелге 24 жас, ішінің оң жағының жансыздануына, қолын көтерген кезде басының айналуына, көру қабілетінің төмендеуіне, жүрегінде шаншып ауыру сезіміне шағымданды. Ангиография сол жақ иық және кәрі жілік артериясының стенозын анықтады. Қанда кардиолипинге антиденелер деңгейі жоғарылаған. Эхокардиографияда қолқалық қақпақша жетіспеушілігінің көріністері анықталды. ЭТЖ – 60 мм/сағ.

Төменде аталған диагноздардың қайсысына ТӘН?

A. Дерматомиозит

B. Жүйелі қызыл жегі

C. Түйінді периартериит

+D. Спецификалы емес аортоартериит

E. Жүректің созылмалы ревматикалық ауру

39. 21 жасар әйелде рецидивтеуші іріңді синуситтер, жаралы-некротикалық баспа, қан қақыру, арықтау, қызба, артралгия бар. Қарап тексергенде: мұрын қанатының жаралы-некротикалы зақымдалуы, көзінен және мұрыннан іріңді бөлінулер. Жалпы қан анализінде – СОЭ 70 мм/сағ, жалпы зәр анализінде - эритроциттер 15-17 көру аймағында, креатинин – 146 мкмоль/л.

Аталған ауруда қандай препаратты қолданған ЖӨН?

A. Преднизолон

B. Метилпреднизолон

C. Инфликсимаб

+D. Циклофосфан

E. Метотрексат

40. Чарга-Стросс синдромының диагностикалық критериилеріне жатпайды (Шилкина Н.П. 1997):

A.өкпелік инфильтраттар

В.мұрын қосалқыларының зақымдануы

C.тамырдан тыс эозинофилия

D.анемия

+Д. агранулоцитоз