Клиническая картина. Заболевание начинается обычно в возрасте до 40 лет и чаще наблюдается у мужчин

Заболевание начинается обычно в возрасте до 40 лет и чаще наблюдается у мужчин.

Симптомы ранней стадии:

1. Боли в поясничном отделе позвоночника и в области крестцово-подвздошных суставов постоянного характера, усиливающиеся преимущественно во второй половине ночи и утром, уменьшающиеся при движениях и во второй половине дня (воспалительный «характер» боли).

2. Боли в ягодичной области вследствие поражения крестцово-подвздошных суставов с иррадиацией в заднюю поверхность бедра, возникающие то справа, то слева.

3. Ощущение скованности и тугоподвижности в поясничном отделе позвоночника, обычно усиливающиеся к утру и уменьшающиеся после физических упражнений, горячего душа.

4. Боли в области грудной клетки (при вовлечении в патологический процесс реберно-позвоночных суставов) по типу межреберной невралгии или миозита межреберных мышц, усиливающиеся при кашле, чихании, глубоком вдохе.

5. Скованность и напряжение прямых мышц спины.

6. Уплощение поясничного лордоза (особенно заметно при наклоне больного вперед).

7. Клинические и рентгенологические симптомы двустороннего сакроилеита; для выявления болезненности в крестцово-подвздошных сочленениях, свидетельствующей о наличии в них воспалительного процесса, применяются следующие тесты:

тест Макарова (поколачивание по крестцу);

тест Кушелевского-I (надавливание на верхние передние ости подвздошных костей в положении больного на спине);

тест Кушелевского-П (надавливание на крыло подвздошной кости в положении больного на боку);

тест Кушелевского-Ш (в положении больного на спине производится одновременное надавливание на внутреннюю поверхность согнутого под углом 90° и отведенного коленного сустава и верхнюю переднюю ость противоположного крыла под­вздошной кости).

8. Энтезопатии проявляются болезненностью в области прикрепления фиброзных структур к костям, в частности, подвздошным гребням, большим вертелам бедренных костей, остистым отросткам позвонков, грудинно-реберным суставам, седалищным буграм. При развитии бурситов появляется припухлость.

9. Поражение глаз в. виде переднего увеита (ирита, иридоциклита), обычно двустороннее, характеризуется острым началом, длится 1-2 месяца, может принимать затяжной рецидивирующий характер; патология глаз наблюдается у 25-30% больных.

Симптомы поздней стадий:

1. Боли в различных отделах позвоночника.

2. Нарушение осанки, выпрямление физиологических изгибов позвоночника («доскообразная спина») или «поза просителя», выраженный кифоз грудного отдела позвоночника, наклон вниз и сгибание ног в коленных суставах, что компенсирует перемещение центра тяжести вперед.

3. Атрофия прямых мышц спины.

4. Резкое уменьшение экскурсий грудной клетки, у многих больных дыхание осуществляется только за счет движений диафрагмы.

5. Ограничение подвижности в позвоночнике в 3-4 плоскостях: сагиттальной (сгибание, разгибание), фронтальной (наклоны в стороны), вертикальной (ротация).

6. Анкилоз крестцово-подвздошных и межпозвонковых сочленений.

7. Поражение «корневых» (плечевых и тазобедренных) или периферических суставов. Тазобедренные суставы чаще поражаются у больных, у которых заболевание началось в детском или подростковом возрасте. Периферические суставы вовлекаются у 10-15% больных, при этом поражаются преимущественно крупные и средние суставы нижних конечностей по типу моно- или олигоартрита. Могут наблюдаться артриты грудинно-ключичный (обычно асимметричный), акромиально-ключичный, нижнечелюстной и синхондроз рукоятки грудины. Периферический артрит может у 20-25% больных пройти бесследно.

8. Поражение сердечно сосудистой системы — аортит, недостаточность клапана аорты, перикардит, миокардит с различными степенями нарушения атриовентикулярной проводимости, причем частота развития аортита и нарушений атриовентрикулярной проводимости значительно выше при большей длительности болезни и наличии периферического артрита. Поражение легких в виде медленно прогрессирующего фиброза верхушечных сегментов легких.

9. Поражение почек наблюдается редко, в 5% случаев в виде амилоидоза или IgA-нефропатии, причем в отличие от идиопатического IgA-нефрита редко бывает выражена гематурия.

Клинические варианты:

Центральная форма — поражение только суставов позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения.

Ризомелическая форма — поражение как позвоночника, так и плечевых и тазобедренных суставов.

Периферическая форма — в случаях заболевание суставов конечностей предшествует поражению позвоночника.

Лабораторные данные:

1. OAK: увеличена СОЭ, на поздних стадиях болезни может стать стойко нормальной. Редко наблюдаются признаки гипохромной анемии и лейкоцитоз.

2. БАК: умеренное повышение содержания α2- и γ-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, появление СРП.

3. Исследование крови на РФ — отрицательный результат.

4. Определение антигена гистосовместимости HLA B27 — антиген обнаруживается у 81-97% больных.

5. Сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочлене ний — производится с помощью технеция пирофосфата; повышенное его накопление отмечается даже при начальном сакроилеите со слабо выраженными воспалительными явлениями, еще до развития рентгенологических изменений.

Рентгеновское исследование:

1. Самый важный и ранний признак АС — рентгенологические симптомы двустороннего сакроилеита. Вначале может быть изменен один сустав, через несколько месяцев — в процесс вовлекается и второй. Первый признак сакроилеита — нечеткость костных краев, образующих сустав, суставная щель кажется более широкой. Позже возникают краевые эрозии, контуры суставных поверхностей «изъеденные», неровные, суживается суставная щель. Параллельно развивается периартикулярный склероз, в дальнейшем — анкилоз и облитерация сустава.

2. Образование костных мостиков (синдесмофитов) между прилежащими позвонками вследствие оссификации периферических отделов межпозвонковых дисков. Раньше всего они возникают у границы грудного и поясничного отделов позвоночника на боковой поверхности. При распространенном образовании синдесмофитов во всех отделах позвоночника появляется симптом «бамбуковой палки».

3. Передний спондилит — деструктивные изменения верхних и нижних отделов передней поверхности позвонков, вследствие чего устраняются их вогнутые поверхности на боковых рентгенограммах (квадратные, «обструганные» позвонки).

4. Изменения на рентгенограммах периферических суставов напоминают РА, но эрозии выражены меньше, сочетаются с краевым периоститом в виде усиков, остеопороз выражен мало, изменения часто асимметричны.

5. Другие рентгенологические признаки: эрозии, склерозирование, анкилоз лобкового симфиза, грудино-реберных, грудино-ключичных сочленений, периостальные костные разрастания (на седалищной бугристости); эрозии пяточной кости.

6. При наличии энтезопатий — очаги деструкции костной ткани в местах прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза.

Программа обследования:

1. ОА крови, мочи.

2 БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, мочевая кислота, СРП.

3. Исследование крови на РФ.

4. Рентгенография поясничного, крестцового и грудного отделов позвоночника.

5. Определение в крови антигена В27 системы гистосовместимости HLA.

6. Сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочленений.

Примеры формулировки диагноза:

1. Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), центральная форма, медленно прогрессирующее течение, I стадия, I ст. активности, ФН_I.

2. Болезнь Бехтерева, ризомелическая форма, медленно прогрессирующее течение, II стадия, III ст. активности, ФН_II.

3. Болезнь Бехтерева, висцеральная форма, недостаточность аортального клапана, миокардиодистрофия Н₀, иридоциклит, II стадия, II ст. активности, быстро прогрессирующее течение, ФН_II.