Системная склеродермия

Системная склеродермия(ССД)(системный склероз) - аутоиммунное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) в основе которого лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз.

ССД относят к группе склеродермических болезней, которая также включает ограниченную (очаговую) склеродермию, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерму Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ. Первичная заболеваемость колеблется от 3,7 до 20,0 на 1 млн. населения в год. Регистрируют во всех странах мира, но лица негроидной расы подвержены заболеванию в большей степени, чем представители европеоидной расы. Соотношение мужчин к женщинам - 1:7. Заболевают преимущественно лица в возрасте 30-50 лет.

ЭТИОЛОГИЯ. Предполагается многофакторный генез ССД, сочетающий наследственную предрасположенность с воздействием неблагоприятных экзо- и эндогенных влияний. Выявлены ассоциации ССД с аллелями системы гистосовместимости HLA класса II (HLA-DR5, HLA-DR3, HLA-DR2). Принципиально важна корреляция иммуногенетических маркеров с иммунологическими (специфические аутоАТ) и клиническими проявлениями ССД. Среди инфекционных агентов обсуждают возможную роль ретровирусов и цитомегаловируса, активацию латентных вирусов, наличие механизмов молекулярной мимикрии и др. В последние годы особое внимание обращено на триггерное воздействие химагентов (промышленных, бытовых, алиментарных). Наряду с кремнием (шахтеры), токсичным рапсовым маслом (Испания) и содержащих L-триптофан пищевых добавок, выявлена и доказана роль отдельных органических растворителей, продуктов нефти, хлорвинила, пестицитов, отдельных лекарств (блеомицин), силиконовых имплантантов.

ПАТОГЕНЕЗ ССД чрезвычайно сложен. В его основе - нарушение иммунитета, микроциркуляции и фиброзообразования, взаимодействующие на уровне основных клеточных и рецепторно-лигандных систем. Характерен широкий спектр разнообразных нарушений клеточного и гуморального иммунитета: Т-клеточная активация, дизрегуляция в системе Th1- Th2-клеток, повышение уровня отдельных иммунорегуляторных цитокинов, наличие специфических антинуклеарных и антинуклеолярных АТ. Поражение сосудов и нарушение микроциркуляции – важнейшее звено патогенеза и морфогенеза ССД. Характерны признаки активации и деструкция эндотелия, пролиферация гладкомышечных клеток, утолщение интимы, сужение просвета сосудов микроциркуляторного русла, тромбозы. Повышенное коллагено- и фиброзообразование обусловлены гиперактивностью фибробластов, что ведет к избыточной продукции компонентов межклеточного матрикса, увеличению неофибриллогенеза и генерализованному фиброзу, свойственному ССД.