Клинические проявления

Рис.3 Склеродактлия

Поражение кожи (склеродерма) происходит у превалирующего большинства пациентов, что характерным образом меняет их облик. Кожные изменения имеют определенную стадийность, включая стадиюплотного отека, индурации и атрофии с преимущественной локализацией на лице и кистях.Нередко кожные изменения сочетаются с сосудистой патологией итрофическими нарушениями (изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение). При ограниченной склеродермии хронического течения нередки т елеангиэктазии с локализацией на лице, слизистой губ, реже – языке, твердом небе, груди, спине, конечностях. Характерный признак заболевания - с клеродактилия – плотный отек и индурация кожи кистей с нарастающим ограничением движений и развитием контрактур (рис. 3). Симптом «кисета» - уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки. Прочие симптомы: гиперпигментация «соль с перцем»; атрофия волосяных фолликулов, потовых и сальных желез.

Рис. 5. Дигитальные язвочки и рубчики («крысиные укусы»)

Рис. 4. Кальцинаты мягких тканей

Поражение опорно-двигательного аппарата. Наиболее частым проявлением являются полиартралгии, утренняя скованность, реже – полиартрит, в 20% - эрозивная артропатия. Типичное поражение мышц - фиброзная миопатия, реже - воспалительная миопатия. Акроостеолиз проявляется укорочением и деформацией пальцев вследствие резорбции концевых отделов дистальных фаланг, а в некоторых случаях – лучевых костей и отростков нижней челюсти. Кальциноз мягких тканей (рис. 4), преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа-Вейсенбаха) – часть CREST-синдрома (сочетание кальциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии, телеангиэктазии) или лимитированной ССД хронического течения. Одним из наиболее ярких сосудистых нарушений является синдром Рейно – симметричные вазоспастические кризы с побледнением и / или цианозом и чувством онемения пальцев рук, реже ног, с распространением на кисти и стопы, иногда - на подбородок, кончик носа и языка, что проявляется нарушением артикуляции, цианозом подобно синдрому «перемежающейся хромоты». Провоцируется холодом или эмоциональным стрессом. Следствием сосудистых нарушений являются дигитальные язвы с локализацией на дистальных фалангах пальцев кистей рук, резко болезненные, торпидные к лечению, язвенные поражения кожи над локтевыми, коленными суставами, в области лодыжек и пяток, ушной раковины и др.), с ухая гангрена, дигитальные рубчики – точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев рук («крысиные укусы») (рис. 5).

Поражение желудочно-кишечного тракта. Склеродермический эзофагит – наиболее частое поражение пищевода и ЖКТ в целом. Проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной, стойкой изжогой. Поражение кишечника – абдоминальные боли, диарея, синдром нарушенного всасывания, обстипационный синдром вплоть до кишечной непроходимости (псевдообструкция). Лимитированная форма хронического течения часто сочетается с первичным биллиарным циррозом.

Поражение легких. Вовлечение легких наблюдается в 70% больных с ССД и по частоте уступает только поражению пищевода. Основные клинико-морфологические виды поражения легких - интерстициальное заболевание и легочная гипертензия.

Интерстициальное заболевание легких – фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмосклероз, преимущественно базальных отделов. Легочная гипертензия (10-40%) – изолированная или в сочетании с базальным пневмофиброзом.

Поражение сердца. Патофизиологические изменения сердца при ССД включаютфиброз, поражение мелких сосудов, нарушение микроциркуляции с развитием ишемии миокарда при интактных коронарных сосудах. Характерно развитие систолической и диастолической дисфункции. В 70% случаев диагностируются нарушения ритма и проводимости, удлинение QT. Поражение эндокарда протекает с формированием относительно доброкачественного склеродермического порока (чаще митрального). Перикардит чаще имеет бессимптомое течение. При эхокардиографическом исследовании выявляется в 70-80% случает, чаще адгезивный, реже - экссудативный.

Поражение почек. Те или иные признаки почечной дисфункции при ССД диагностируется в 50% случаев. Основные клинические формы: острые фатальные и хронические латентные. К острым фатальным нарушениям относят острую нефропатию (склеродермический почечный криз): быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная (гиперрениновая) АГ, нарастающая протеинурия, олиго- и анурия, микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, энцефало- и ретинопатия с острым началом без предвестников.

Хронические латентные формы - малосимптомная патология, в основе которой лежит снижение почечного кровотока с последующим уменьшением СКФ. Сочетается с минимальной или умеренной протеинурией, часто отмечаются артериальная гипертензия и начальные признаки ХПН.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ. (Американская ассоциация ревматологов.)

«Большой критерий». Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение и индурация кожи пальцев, распространяющиеся проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, грудную клетку, живот.

«Малые критерии». Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами; дигитальные рубчики – участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев; двусторонний базальный пневмофиброз: сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

Постановка диагноза – большой критерий или 2 малых критерия. Чувствительность 97%, специфичность 98%. Недостаток: не охватывают всех клинических форм заболевания.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ. Общий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ, снижение гематокрита. Общий анализ мочи: гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Биохимический анализ крови: нет характерных изменений. Иммунологические исследования: АНФ у 95% в умеренном титре, склеродермоспецифические аутоантитела: АТ к топоизомеразе (анти-Scl-70), антицентромерные АТ (20%), АТ к РНК-полимеразе III (20-25%) и др. антинуклеарные АТ; РФ (у 45%) при сочетании с с-мом Шёгрена и ревматоидным артритом.