Поддерживающая терапия

Пероральные антикоагулянты

При вскрытии больных ИЛАГ существует высокая распространенность сосудистых тромбообразующих поражений. Сообщается также о нарушениях коагуляции и фибринолиза. Это, наряду с возможным наличием неспецифических факторов риска развития венозной тромбоэмболии, в том числе сердечной недостаточности и неподвижности, является обоснованием для пероральных антикоагулянтов при ЛАГ. Данные в пользу пероральных антикоагулянтов у пациентов с ИЛАГ, наследственными ЛАГ и ЛАГ, обусловленных аноректиками, как правило, ретроспективные и основаны на опыте одного центра. Потенциальные выгоды от пероральных антикоагулянтов следует сопоставлять с риском у пациентов с другими формами ЛАГ, особенно когда существует повышенный риск кровотечения, при таких состояниях как порто-пульмональная гипертензия с тяжелым варикозным расширением вен пищевода.

Диуретики

Декомпенсированная правожелудочковая сердечная недостаточность ведет к задержке жидкости, повышению центрального венозного давления, печеночным закупоркам, асциту и периферическим отекам. Хотя РКИ по диуретикам при ЛАГ нет, клинический опыт показывает четкую симптоматическую пользу этой терапии у перегруженных жидкостью пациентов. Выбор и доза мочегонной терапии могут быть оставлены на усмотрение врача по ЛАГ. Должно быть также рассмотрено добавление антагонистов альдостерона. Важно следить за функцией почек и биохимией крови у пациентов, чтобы избежать гипокалиемии и влияния уменьшенного внутрисосудистого объема крови, ведущего к преренальной почечной недостаточности.

Кислород

Хотя было продемонстрировано, что применение O₂ снижает ЛСС у больных ЛАГ, рандомизированных данных, предполагающих, что длительная O₂ терапия приносит пользу, нет. Большинство пациентов с ЛАГ, за исключением лиц с ВПС и легочными - системными шунтами имеют незначительные степени артериальной гипоксемии в покое, если у них нет открытого овального отверстия. Ориентиры могут быть основаны на доказательствах у больных с ХОБЛ, когда артериальное давление O₂ существенно ниже 8 кПа (60 мм рт.ст.) больным рекомендуется принимать O₂ для достижения O₂ давления артериальной крови > 8 кПа, по крайней мере, 15 ч/день. Амбулаторно О₂ можно рассматривать, когда есть доказательства симптоматической пользы и кооректируемой десатурации при нагрузке.

Дигоксин

Было показано острое улучшение сердечного выброса при ИЛАГ, хотя при хроническом применении его эффективность неизвестна. Дигоксин может быть назначен для замедления частоты желудочковых сокращений у больных с ЛАГ, у которых развиваются предсердные тахиаритмии. Рекомендации по общим мерам обобщены в Табл.19.7

Таблица 19.7.