Е. Необычные формы аутоиммунного сахарного диабета

1) Стифф-Мэн синдром. Очень редкое заболевание, характеризующееся нали­чием аутоантител, направленных к декарбоксилазе глютаминовой кислоты в ЦНС и к В-клеткам островков поджелудочной железы. В результате — тяжелое поражение ЦНС, проявляющееся «твердостью» и болезненным спазмом мышц. У одной трети больных развивается тяжелый диабет вследствие деструкции и гибели В-клеток.

2) Диабет вследствие образования аутоантител к рецепторам инсулина в периферических тканях. Связывая рецепторы инсулина, они препятствуют связы­ванию инсулина. Это ведет к инсулинрезистентности, гиперинсулинемии и отно­сительному недостатку инсулина. Протекает подобно СД тип 2. Встречается край­не редко.

Ж. Другие генетические синдромы, сочетающиеся с сахарным диабе­том.

Синдром Прадера—Уилса. Синдром характеризуется ожирением, гипотонией, умственной отсталостью, характерными чертами лица и легким диабетом. Встре­чается редко.

Синдром Вернера. Характеризуется слепотой, ранним развитием атеросклеро­за, катарактой и прогерией. У 50% больных — инсулинрезистентный диабет.

Синдром Алстрома. Проявляется в детском возрасте. Характеризуется слепо­той из-за дегенеративных изменений в сетчатке, ожирением, глухотой, диабетом и медленно прогрессирующей нефропатией. Кроме того, имеют место гипертриглицеридемия, сколиоз, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, «акантозис нигпиканс».

Липоатрофический диабет. Характе­ризуется генерализованным полным от­сутствием подкожного жира, сахарным диабетом, который обладает инсулинрезистентностью. Характерна гиперлипидемия с кожными ксантомами, гепатомегалия, повышение основного обмена (величи­на базального метаболизма) при нали­чии эутиреоза. Хорошо развита муску­латура, тип телосложения у лиц женско­го пола — мужской, может быть гирсутизм. Нередко умственная отста­лость. Проявляется в молодом воз­расте. Рано развивается ате­росклероз. Больные (обычно женщи­ны) умирают от печеночной недоста­точности.

Лечение диабета — инсулином, в очень больших дозах, нередко более 2000 ЕД. Однако снижение уровня глю­козы в плазме крови сопровождается нарастанием концентрации липидов.