Нарушение обмена меди

Содержание меди в организме взрослого здорового человека составляет 1,57–3,14 ммоль. Половина его находится в мышцах и костях, 10 % - в печени, меньшее количество - в мозгу, сердце, почках и других органах.

В крови большая часть (60 %) меди находится в эритроцитах и лейкоцитах, меньшая (40 %) – в плазме, главным образом, в медьсодержащем белке – церулоплазмине (около 0,5 мг), супероксиддесмутазе, каталазе и др. ферментах эритроцитов и лейкоцитов. Суточное поступление меди в организм с пищей составляет 2-5 мг (0,031-0,079 мкмоль), из которых всасывается через пищеварительный тракт только 30 %. В крови медь связывается с белком транскупреином, а также альбуминами и аминокислотами. В клетки, преимущественно гепатоциты, медь транспортируется с трипептидом – глицилгистидинлизином. В клетках медь сначала связывается с белком металлотиоксином, затем включается в церулоплазмин и другие медьсодержащие ферменты и желчь. Выводится медь из организма преимущественно (около 80 %) с желчью, меньше - с секретами пищеварительных желёз (16 %), с мочой (4 %) и потом (менее 1 %).

Недостаточность меди в организме, проявляющаяся снижением её содержания в крови (гипокуприемией), возникает в результате:

1) снижения поступления её с пищей (мясом, печенью, продуктами моря, орехами, семечками, фруктами и т.д.) из-за белкового или полного голодания;

2) уменьшения процесса мальабсорбции меди;

3) нарушения обмена меди в клетках, в основном в гепатоцитах;

4) ускорении выведения меди из организма с желчью и мочой.

Клинически гипокуприемия проявляется: - снижением эритропоэза; - развитием анемии; - гипоплазии и аплазии миелина, особенно в стволе головного мозга и спинном мозге; - повреждениями ЦНС; - парапарезами и параплегиями конечностей; - нарушением формирования и функций скелета и сердечно-сосудистой системы (главным образом из-за уменьшения образования коллагена, нарушения сшивок коллагеновых и эластических волокон); -уменьшением синтеза меланина (сопровождающегося развитием депигментации), катехоламинов и т.д. Особенно ярко недостаточность медьсодержащего транспортного белка - церулоплазмина выявляется при наследственном заболевании – гепатоцеребральной дегенерации.

Дефицит меди в организме приводит к снижению активности различных оксидаз, участвующих в многообразных окислительно-восстановительных процессах. Недостаточность меди сопровождается подавлением функции антиоксидантной системы, приводящей к увеличению образования свободных радикалов и гидроперекисей с последующим их повреждающим действием на мембраны клеток. Это сопровождается снижением образования макроэргов и различных биосинтетических процессов. Гипокуприемия сопровождается развитием гиперхолестеринемии вследствие снижения активности липопротеинлипазы крови.

Избыток меди в организме, сопровождающийся гиперкуприемией и гиперцерулоплазминемией, отмечается при стрессе, различных острых и хронических воспалительных заболеваниях (особенно печени и сердца), инфекциях, травмах, опухолях. Накапливаясь в тканях, медь ингибирует мембранную АТФ-азу, цитохромоксидазы, аминооксидазы, ферменты гликолитического и пентозного путей окисления глюкозы и другие ферменты. Избыток меди в организме может даже вызывать явления отравления.