Феохромоцитома

Феохромоцитома (phaeochromocytoma) — гормонально-активная опухоль, происходящая из зрелых клеток хромаффинной ткани мозго­вого вещества надпочечников, параганглиев или симпатических узлов.

Распространенность. Заболевание встречается сравнительно ред­ко и в среднем составляет 1-3 случая на 10000 больных. Фео­хромоцитома может возникать в любом возрасте, но чаще всего встречается между 20 и 50 годами у лиц обоего пола.

Этиология. Причина заболевания неизвестна. Имеются данные о генетической предрасположенности к развитию феохромоцитомы. В литературе указывают на возможную роль в происхождении фео­хромоцитомы нарушения гормонального равновесия.

Патогенез. Патогенез феохромоцитомы обусловлен избыточной продукцией хромаффинными клетками опухоли катехоламинов (адре­налин, норадреналин, дофамин). В зависимости от преобладания ад­реналина или норадреналина проявления заболевания могут быть не­сколько различными в соответствии с особенностями биологического действия этих веществ. При преобладании адреналина возникает воз­буждение, дрожание, расширение зрачков, тахикардия, гиперглике­мия. При преобладании норадреналина отмечаются потливость, брадикардия, повышение артериального давления, увеличение основного обмена. При избыточной продукции катехоламинов происходит сти­муляция ренин-ангиотензиновой системы и повышенная секреция альдостерона. Вследствие избытка катехоламинов происходит раннее развитие атеросклероза венечных артерий. Концентрация натрия внутри клетки увеличивается, а калия — снижается. Вследствие этого могут возникнуть некрозы даже при неизмененных коронарных сосудах. Продолжительная катехоламинемия вызывает нарушение угле­водного обмена вплоть до развития сахарного диабета.

Патологоанатомическая картина. Наиболее частая локализация феохромоцитомы — мозговое вещество одного из надпочечников. Значительно реже (в 10-15% случаев) опухоль имеет вне- надпочечниковую (экстраадреналовую) локализацию (симпатические параганглии по ходу брюшной аорты и у места ее бифуркации, реже - в средостении и других местах). Примерно в 10% случаев феохромоцитомы двусторонние или множественные. Феохромоцитомы бывают доброкачественные (90%) и злокачественные (10%).

Размеры феохромоцитомы колеблются от 1 до 12 см, а вес от 5 до 200 г и более. В более крупных опухолях обычно находят кисты и кровоизлияния, мелкие опухоли представляют собой сероватые тельца плотной консистенции. В ткани феохромоцитомы содержится адрена­лина в 20 раз, а норадреналина — в 200 раз больше, чем в надпочеч­никах здоровых людей.

Клиническая картина. По клиническому течению выделяют 3 формы феохромоцитомы: адреналосимпатическую, постоянную и бессимптомную.

Адреналосимпатическая (пароксизмальная) форма — встречается у 25-30% больных и характеризуется при­ступами гипертонических кризов. Возникновению кризов способст­вуют эмоциональное напряжение, обильная пища, пальпация опухоли, что приводит к внезапному усилению выброса катехоламинов из опу­холи в кровь. Приступ возникает чаще внезапно. У больных появля­ются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль. При этом повышается артериальное давле­ние, появляется боль за грудиной, в области сердца, сердцебиение. Нередко беспокоят спастические боли в животе, тошнота, рвота. Тем­пература тела, как правило, повышена до 40°С и даже выше.

При общем осмотре можно отметить бледность кожных покровов, повышенную потливость, больной возбужден. На высоте криза воз­можны эпилептикоформные судороги. Наблюдается набухание шей­ных вен. Зрачки расширены. Отмечаются объективные симптомы одышки, акроцианоз. Тоны сердца учащены, иногда аритмичные, реже - брадикардия. Артериальное давление значительно повышено, дости­гающее нередко 250-300 мм рт. ст.

Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов, редко — больше. В стадии обратного развития приступа спазмы сосудов прекращаются, кожа больного розовеет, становится теплой, отмечается профузный пот, иногда наблюдается выделение обильного количества светлой мочи. Криз может осложняться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения. Во время приступа больной может умереть от коронарной недостаточности, фибрилляции желудочков сердца, отека легких или шока.

Вначале болезни гипертензивные кризы возникают сравнительно редко, с интервалами в месяцы и даже годы. По мере прогрессирова­ния заболевания кризы становятся частыми и могут повторяться по нескольку раз в день.

Постоянная форма феохромоцитомы характеризуется ста­бильным повышением артериального давления без кризов. При дли­тельном течении наступают значительные изменения в почках, дистро­фия миокарда, стойкая тахикардия, раннее развитие атеросклероза с поражением коронарных сосудов и периферических артерий. Измене­ние глазного дна проявляется в виде отека соска зрительного нерва, су­жения сосудов, экссудатов, геморрагии. Характерна ортостатическая гипотония. Отмечаются повышенная возбудимость, быстрая утомляе­мость, головные боли, ослабление памяти, лабильность настроения, иногда депрессия. У 10% больных развивается сахарный диабет.

Бессимптомная форма протекает без выраженных кли­нических проявлений. Тем не менее, нередко больных беспокоят сла­бость, головные боли и боли в поясничной области. У некоторых больных в стрессовой ситуации развивается шок или острая надпо­чечниковая недостаточность.

Лабораторные данные. Во время приступов заболевания в крови наблюдаются увеличение количества лейкоцитов, лимфоцитоз, эозинофилия. Могут быть эритроцитоз и повышенная СОЭ, гиперглике­мия, увеличение концентрации неэстерифицированных жирных ки­слот, усиление фибринолитической активности крови и ее свертывае­мости. В моче определяется уровень адреналина, норадреналина и их метаболитов (ванилилминдальная кислота, метанефрин, норметанефрин). При выведении с мочой за сутки более 50 мкг адреналина, 100 мкг норадреналина и 6 мг ванилилминдальной кислоты можно с уве­ренностью говорить о наличии у больных феохромоцитомы.

Большое значение в диагностике феохромоцитомы придается адренолитическому тесту: при введении адренолитика 5 мг реджетина внутривенно или внутримышечно быстро снижается артериальное давление.

В определении локализации опухоли важная роль принадлежит рентгенологическому (ретропневмоперитонеум или супраренография) и эхографическому исследованию надпочечников.

На электрокардиограмме выявляются тахикардия, нарушения рит­ма (экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания желудочков, син­дром Адамса-Стокса) и преходящие ишемии миокарда.

Течение. Феохромоцитома имеет постепенно прогрессирующее течение. Приступы постепенно учащаются и делаются более тяже­лыми, приводя к инвалидизации больных.

Осложнения: инсульт, инфаркт миокарда, отек легких, коллапс, обширные кровоизлияния в опухоль с последующим кровотечением или перитонитом, желудочно-кишечные кровотечения, злокачественное перерождение опухоли. Данные осложнения могут при­вести больного к смерти.

Лечение. Выздоровление больных может наступить только после оперативного удаления опухоли.

Консервативное лечение адренолитиками (реджитин, тропафен) дает большей частью лишь кратковременный эффект и обычно при­меняется чаще для предоперационной подготовки больных. Следует помнить, что применение адренолитических препаратов иногда со­провождается ортостатическим коллапсом.

При частоте пульса 120 ударов в минуту, нередко с нарушением ритма, осторожно применяют внутривенно или внутрь бета-адреноблокаторы (обзидан, индерал).