Гемморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит (vasculitis haemorrhagica; син.: геморра­гическая пурпура, капилляротоксикоз, пурпура анафилактическая, Шенлейна-Геноха болезнь) — системное заболевание, в основе кото­рого лежит гиперергическое воспаление капилляров мелких сосудов, сопровождающиеся их тромбированием, блокадой микроциркуляции и геморрагическим синдромом.

Распространенность. Геморрагический васкулит встречается пре­имущественно в молодом возрасте. У детей заболевание встречается в 6 раз чаще, чем у взрослых. Геморрагический васкулит встречается с частотой 15-25 на 10000 жителей.

Этиология и патогенез. Развитию геморрагического васкулита способствуют следующие этиологические факторы: а) инфекции (ан­гина, корь, скарлатина, грипп, катар верхних дыхательных путей, брюшной тиф, туберкулез и др.); б) различные лекарственные препа­раты; в) сильное переохлаждение; г) ожоговая болезнь; д) прививки и введение сывороток; е) укусы насекомых. Приведенные патогенные агенты обладают свойствами гаптенов. Последние, соединяясь в орга­низме с белковым компонентом тканевых элементов, приобретают антигенные свойства, то есть становятся источником образования ау­тоантител, обладающих капилляротоксическими свойствами. Они приводят к повышению сосудистой проницаемости, транссудации плазмы и эритроцитов в окружающие ткани, в результате чего возни­кает отек, блокада микроциркуляции, геморрагии, дистрофические изменения, иногда развиваются участки некрозов в тканях.

Патологоанатомическая картина. На коже и слизистых обо­лочках обнаруживаются геморрагические высыпания. При микро­скопическом исследовании обнаруживаются фибриноидная деге­нерация и некроз стенок с резкой пролиферацией эндотелия и перива­скулярной инфильтрацией. Имеющиеся участки облитерации и тром­боз сосудов сопровождаются кровоизлиянием и развитием инфарктов в различных органах. При поражении почек наблюдаются изменения, характерные для диффузного гломерулонефрита, в некоторых случаях развивается картина экстракапиллярного нефрита.

Клиническая картина. Клиника заболевания характеризуется на­личием кожного, суставного, абдоминального и почечного синдромов, встречающихся в различном сочетании и неодинаково выраженных.

Кожный синдром встречается наиболее часто и характеризуется симметричным появлением на конечностях, ягодицах и реже на туло­вище сыпи в виде эритематозных пятен величиной 2-5 мм. Сыпь обыч­но появляется к концу вторых-третьих суток (реже — в течение первой недели), сопровождается зудом и очень быстро приобретает геморраги­ческий характер. При тяжелом течении заболевания кожные высыпания распространяются на лицо и туловище, принимая нередко сливной ха­рактер и местами подвергаясь некротизации. При этом могут возникать ангионекротические отеки типа Квинке на лице, кистях рук, половых органах и т. д. Через две недели сыпь исчезает в большинстве случаев бесследно; однако на месте некрозов остаются длительно сохраняю­щиеся пигментации. Иногда наблюдается повторное появление сыпи, особенно при нарушении больным постельного режима и раннем вста­вании. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Вторым по частоте признаком после кожных высыпаний является суставной синдром, выражающийся летучими болями и при­пухлостью, главным образом крупных суставов (коленных и др.). Че­рез несколько дней боли, для которых характерна летучесть, исчеза­ют, но при новой волне кожных высыпаний или без них, при наруше­нии постельного режима могут возникать снова. Лишь в редких слу­чаях наблюдаются кровоизлияния или выпот в полость суставов, что ведет к деформации и ограничению движения в них.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте, причем, иногда предшествует кожным изменениям, что затрудняет ди­агноз. У больных появляются сильные боли в животе (постоянные или схваткообразные), чаще вокруг пупка, сопровождаются кровавой рво­той, а иногда кишечным кровотечением, нередко симулируя острые хирургические заболевания брюшной полости. Могут быть частый стул, ложные позывы или, наоборот, задержка стула. Боли в животе и расстройство функции кишечника обусловлены кровоизлияниями в стенку кишки, геморрагиями в субсерозный слой и в брыжейку.

Почечный синдром обнаруживается у 30-50% больных и протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Иногда наблюдается развитие нефротического синдрома. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. При повторяющихся рецидивах болезни может развиться хронический гломерулонефрит с явлениями почечной недостаточности. Однако в большинстве случаев даже длительная (в течение нескольких месяцев) и выраженная микрогематурия в конце концов, бесследно исчезает.

При геморрагическом васкулите возможно поражение центральной нервной системы, изолированное поражение мозговых оболочек, лег­ких, сосудов сетчатки глаз и сердечно-сосудистой системы.

У больных часто повышается температура/ тела (вначале до 38-39°, а затем — субфебрильная). В периферической крови отмечаются не­большой и непостоянный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ. В крови повышается содержание глобулинов и фибриногена. Вследствие кровопотери возникают анемия и ретикулоцитоз. Количе­ство эритроцитов не изменено. Геморрагические тесты (ретракция сгустка, время свертывания крови и длительность кровотечения) не дают отклонений от нормы. Симптомы жгута и щипка в большинстве случаев не выражены.

Течение. Различают молниеносную форму, острые формы, хро­нические (затяжные или постоянно рецидивирующие), рецидиви­рующие формы течения с длительными ремиссиями.

Исход болезни в большинстве случаев благоприятный при исполь­зовании современных методов терапии. Однако прогноз остается все еще серьезным при абдоминальной и почечной формах, сопровож­дающихся нередко различными осложнениями (перитонит, инвагина­ция кишечника, почечная недостаточность). Прогностически неблаго­приятны молниеносные формы.

Лечение. Базисной терапией геморрагического васкулита является гепарин, который назначают в начальной суточной дозе 300-400 ЕД/кг внутримышечно, капельно или под кожу живота каждые 6 часов. На­значают также свежезамороженную плазму внутривенно струйно 300-400 мл в течение 3-4 дней.

Используются препараты, обладающие десенсибилизирующим и антигистаминным свойствами: хлористый кальций, аскорбиновая ки­слота в сочетании с витамином Р, димедрол, супрастин, никотиновая кислота. Преднизолон назначается только при острых формах заболе­вания, особенно при наличии абдоминальных и суставных явлений, и почти неэффективны при почечной форме. Кроме того, назначение глюкокортикоидов при геморрагическом васкулите, как и при других ДВС-синдромах, нецелесообразно в связи с тем, что они повышают свертываемость крови и угнетают фибринолиз. При почечном син­дроме гепарин назначается в сочетании с иммунодепрессантами. С целью улучшения реологических свойств крови показано применение курантила, трентала. При суставном синдроме показаны нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен). Име­ются данные о положительном действии плазмафереза.

В ходе лечения больных по возможности необходимо использовать мероприятия по воздействию на этиологические факторы. Следует избегать дополнительной сенсибилизации лекарственными препара­тами, витаминами и пищевыми продуктами.

6.4.4. СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС — синдром, тромбогеморрагический синдром) — сложный па­тологический процесс, в основе которого лежит распространенное свертывание крови в циркуляции с организацией клеток крови, веду­щее к блокаде кровеносных капилляров, развитию тромботических процессов и геморрагии.

Распространенность. ДВС-синдром — один из наиболее частых и распространенных форм патологии гемостаза.

Этиология и патогенез. ДВС-синдром может развиться при самых разнообразных заболеваниях и патологических процессах: септиче­ские состояния (сепсис) и вирусемии; злокачественные опухоли, ге­мобластозы; все виды шока; системные васкулиты; акушерская пато­логия; ожоги, обморожения, синдром длительного раздавливания; массивные деструктивные процессы в органах и тканях; укусы ядови­тых змей; массивные гемотрансфузии; коллагенозы и другие, иммун­ные и аллергические заболевания; различные отравления и другие патологические процессы в организме.

Патогенез синдрома в большинстве случаев связан с массивным по­ступлением из тканей в кровь стимуляторов свертывания крови (ткане­вой тромбопластин, продукты протеолиза и цитолиза и др.) и активато­ров агрегации тромбоцитов (бактериальные протеазы, змеиные яды, трансфузионные средства и др.). Одновременно на большой площади происходит повреждение эндотелия сосудов бактериальными эндоток­синами, иммунными комплексами, продуктами клеточного и белкового распада. Образующиеся сгустки фибрина и агрегаты клеток приводят к нарушению микроциркуляции в органах с развитием в них глубоких дис­трофических изменений. В результате потребления в процессе свертыва­ния тромбоцитов, антиагрегирующим и антикоагулянтным действием продуктов деградации фибриногена, дисфункцией оставшихся в цир­куляции тромбоцитов развиваются геморрагические явления. Микротромбообразование, блокада микроциркуляции и геморрагии могут рас­пространяться на всю систему кровообращения с преобладанием процес­са в органах мишенях (или шок-органах — легких, почках, печени, голов­ном мозге, желудке и кишечнике, надпочечниках и др.) либо в отдельных органах и частях тела (региональные формы).

Клиническая картина. Клиника ДВС-синдрома включает симптомы основного заболевания, обусловившего развитие внутрисосудистого свертывания крови, и самого ДВС-синдрома. В развитии ДВС-синдрома различают 4 стадии: I стадия - гиперкоагуляции и тромбообразования; II стадия — переход от гипер- к гипокоагуляции с разнонаправленными сдвигами разных параметров свертывания крови; III стадия - гипокоагу­ляции; IV стадия — обратного развития (восстановительная).

I стадия - очень кратковременная и, как правило, остается незамечен­ной. Для выявления этой стадии следует обращать внимание на легкое тромбирование пунктируемых вен и игл при заборе крови на анализы, очень быстрое свертывание крови в пробирках (несмотря на смешивание ее с цитратом), появляются признаки органной недостаточности из-за тромбозов (например, снижение диуреза вследствие нарушения микро­циркуляции в почках).

II стадия - характеризуется переходом гиперкоагуляции в гипокоагу­ляцию. В этом, обычно кратковременном, периоде общие коагуляцион­ные тесты могут временно нормализоваться. Однако при тщательном изучении коагулограммы уже выявляются снижение факторов свертыва­ния и агрегации клеток крови.

III стадия — характеризуется множественными геморрагиями в мес­тах инъекций, пальпации, ниже места наложения манжеты для изме­рения артериального давления, в отлогих частях тела. Появляются кровотечения из матки (во время родов, после аборта и др.). Одновре­менно возникают носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кро­вотечения в легких и почках. Эта кровоточивость развивается на фоне резкой гипокоагуляции, а нередко и полной несвертываемости крови, вследствие чего вытекающая из раны, матки или взятая из вены кровь не образуют полноценных сгустков либо часами не свертывается.

Синдром нарушения микроциркуляции проявляется картиной ост­рой почечной и легочно-циркуляторной недостаточностью. При этом часто наблюдается вторичный гемолиз, обусловленный тем, что отло­жившийся в капиллярах фибрин травмирует и разрезает на части эритроциты. Сочетание поражения печени, почек формирует своеоб­разную картину гепаторенального синдрома. Нарушение церебраль­ной микроциркуляции проявляется головокружениями, обмороками, спутанностью сознания.

Острая форма ДВС-синдрома проявляется не только геморрагиями, но и гемокоагуляционным шоком. Гемокоагуляционный шок возника­ет при быстром поступлении в кровоток тромбопластиноактивных компонентов (переливание несовместимой крови, массивный гемолиз эритроцитов, эмболия околоплодными водами или каплями жира при переломах костей, обширные травматичные хирургические операции, укусы ядовитых змей). Клинические признаки вначале характеризу­ются общим беспокойством, возбуждением, болями в области сердца. В дальнейшем развиваются слабость, адинамия, падение артериально­го давления, тахикардия, явления дыхательной недостаточности.

Лабораторные исследования. При анализе крови наблюдается быстро прогрессирующая тромбоцитопения. В мазках крови об­наруживаются фрагменты разрушенных эритроцитов. В сыворотке крови повышено содержание непрямого билирубина.

В результате интенсивного внутрисосудистого свертывания крови и фибринолиза в циркуляции снижается содержание не только факто­ров свертывания крови и тромбоцитов, но и важнейших антикоагу­лянтов — антитромбина III (кофактор гепарина), а также плазминогена (профибринолизина) и его активаторов (плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена). В плазме крови повышает­ся содержание продуктов деградации фибрина (ПДФ).

В связи с блокадой микроциркуляции и гипоксией органов выявля­ются нарушения газового состава крови, кислотно-щелочного равнове­сия, позднее нарастает содержание в плазме креатинина и мочевины.

Течение. По течению различают острый, подострый и хронический ДВС-синдром.

ДВС-синдром тяжелая катастрофа для организма, ставящая его на грань между жизнью и смертью. Летальность достигает до 50-65%. Естественно, прогноз зависит от ранней диагностики, так как лечение, начатое уже в фазе гиперкоагуляции, снижает летальность.

Лечение. Обязательным условием успешной терапии ДВС-синдрома является лечение основного заболевания.

При всех стадиях больным назначают гепарин в суточной дозе от 10000 до 30000 ЕД, вводят 4 раза в сутки под кожу живота или внут­ривенно капельно.

При очень низкой концентрации антитромбина III (ниже 20%) ге­парин почти полностью утрачивает антикоагуляционные свойства. В этом случае больному необходимо вводить свежезаготовленную или размороженную донорскую плазму, богатую антитромбином III и плазминогеном (250-500 мл внутривенно).

При гемокоагуляционном шоке назначается кордиамин (2мл), коргликон (0,0006 с 20 мл 40% раствора глюкозы), преднизолон (50-150 мг) или гидрокортизон (250 мг) внутривенно. Проводится перели­вание щелочных растворов: 250 мл 5% раствора бикарбоната натрия или 250 мл лактосола. Назначается лазикс по 40 мг 2-3 раза в сутки.

С целью восстановления микроциркуляции назначается трентал (400 мг/сут.), дипиридамол (5 мг/сут.), трансфузии реополиглюкина по 200-400 мл. Для активизации выброса тканевого активатора плазминогена используются препараты никотиновой кислоты. Активация фибринолиза достигается назначением стрептокиназы в дозе 50000-200000 ЕД/сут. При выраженной фибринолитической активности плазмы возможно применение антипротеазных препаратов — трасилола, контрикала. Назначают их в больших дозах — по 60-100 тыс. ЕД на одно капельное внутривенное введение (в пересчете на трасилол) несколько раз в день.

В фазе гипокоагуляции и кровотечений следует избегать избы­точных трансфузий крови и пользоваться не консервированной кро­вью, а взвесью эритроцитов в реополиглюкине или альбумине, а также трансфузиями альбумина (5-10% раствор) или свежезаготовленной плазмы.

ГЛАВА VII