Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – характеризуется наличи­ем сообщения между правым и левым желудочками вследствие неза­ращения межжелудочковой перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки бывает в нескольких анатомо-клинических вариантах: отверстие в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) и в верхней, перепончатой части перегородки.

Патогенез. При этом пороке во время систолы из-за повышенного давления в левом желудочке часть крови переходит в правый желудо­чек. Происходит переполнение, расширение и гипертрофия правого желудочка. Увеличивается кровенаполнение малого круга кровообра­щения, что приводит к развитию легочной гипертензии. В последую­щем наступает расширение и гипертрофия также левого желудочка в связи поступлением в него крови во время диастолы из левого пред­сердия и гипертрофированного правого желудочка. Таким образом, сердце расширяется в обе стороны, приобретая шаровидную форму.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на сердце­биения, одышку при физической нагрузке, колющие боли в сердце, повышенную утомляемость. Нередко присоединяются бронхолегоч­ные заболевания.

При осмотре наблюдается акроцианоз или диффузный цианоз. Пальцы принимают вид барабанных палочек. Определяется сердеч­ный горб. Усилен сердечный толчок, определяется систолическое ко­шачье мурлыканье. При перкуссии отмечается значительное расшире­ние границ относительной сердечной тупости вправо и влево. На уровне 3 и 4 межреберья слева у края грудины выслушивается грубый систолический шум, он хорошо проводится в межлопаточное про­странство. Нередко выслушивается систолический шум во 2-ой точке, здесь же иногда определяется IV тон. Акцент II тона в IV точке.

На ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца впра­во, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого желудочка и правого предсердия, удлинение интервала P-Q.

Рентгенологически со стороны легких наблюдается усиление ле­гочного рисунка, расширение корней легких. Сердце расширено впра­во и влево, талия сглажена на уровне ствола легочной артерии. На эхокардиограмме бывает значительное увеличение полости правого желудочка, дискинезия межжелудочковой перегородки. При зондиро­вании сердца выявляют дефект межжелудочковой перегородки.

Течение. Небольшие дефекты, расположенные в мышечной части перегородки, не вызывают сердечной недостаточности, больные при этом доживают до пожилого возраста. Однако возможны осложнения: бактериальный эндокардит (в 25-30% случаев), сепсис, эмболии ле­гочной артерии.

Лечение. При значительном дефекте перегородки показано хирур­гическое лечение — пластическое закрытие отверстия. Это надо сде­лать до развития легочной гипертензии.

2.2.1.2. НЕЗАРАЩЕНИЕ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Незаращение межпредсердной перегородки (открытое овальное от­верстие, дефект межпредсердной перегородки) – характеризуется на­личием сообщения между правым и левым предсердиями.

Патогенез. Вследствие дефекта в перегородке кровь поступает из левого предсердия в правое, что ведёт к перегрузке правых отделов сердца. Происходит расширение правого предсердия и правого желудочка, затем гипертрофия их стенок, в последующем миогенная дилатация. При повышении давления в правых отделах сердца сброс крови меняет направление, и венозная кровь правого предсердия поступает в левое. Это приводит к развитию у больных артериальной гипоксемии.

Клиническая картина. Клиника зависит от размеров и располо­жения дефекта. Небольшой дефект не вызывает изменений общего состояния и является находкой на вскрытии. При значительном де­фекте из-за расстройства кровообращения в малом круге появляется одышка. При осмотре можно отметить акроцианоз. Пальпаторно мож­но отметить усиление сердечного толчка, систолическое кошачье мурлыканье. Перкуторно границы относительной тупости сердца расширены вправо и вверх. При аускультации выслушивается в IV точке систолический шум, затем возможно появление также диасто­лического шума.

На ЭКГ регистрируется правограмма, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, увеличение зубца P, удлинение интервала P-Q, на­рушение внутрижелудочковой проводимости.

При рентгеноскопии отмечается усиление легочного рисунка, уве­личение размеров сердца в первую очередь за счет правых его отде­лов, расширение легочной артерии. На эхокардиограмме констатиру­ют расширение полости правого желудочка, парадоксальное или не­определенное движение межпредсердной перегородки.

Важную диагностическую информацию дает зондирование сердца и ангиокардиография.

Течение. Благоприятное течение возможно лишь при небольших дефектах. При значительных дефектах развивается декомпенсация кровообращения, и присоединяются воспалительные заболевания ды­хательной системы. Неблагоприятный прогноз наблюдается при де­фекте межпредсердной перегородки в сочетании с врожденным суже­нием митрального или аортального отверстия (болезнь Лютембаше).

Лечение. Применяется оперативное закрытие дефекта.

2.2.1.3. НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА

Незаращение артериального протока (син.: дефект аортолегочной перегородки, незаращение боталлова протока, ductus arteriosus Botalli apertus) – характеризуется сохранением просвета артериального про­тока, соединяющего аорту и легочный ствол.

Патогенез. При незаращении артериального протока легочная ар­терия получает дополнительно кровь из аорты, ибо в последней дав­ление выше. В результате наступает расширение легочной артерии и повышение в ней давления. В результате нарастания давления в сис­теме легочной артерии миокард правого желудочка гипертрофируется. Позже наступает гипертрофия и левого желудочка, так как в него по­ступает больше крови из переполненных сосудов малого круга крово­обращения.

Клиническая картина. При малом сбросе из-за узкого просвета протока жалобы могут отсутствовать до 20-30 лет. Такой порок обна­руживается при случайном осмотре.

При значительном поступлении крови в легочную артерию могут быть отставание в росте, головокружение, склонность к обморокам. Позднее появляется одышка.

У больных данным пороком нет цианоза («белый порок»). Цианоз развивается позже при развитии сердечной недостаточности. Пальцы приобретают вид барабанных палочек. При осмотре и пальпации сер­дечный толчок разлитой. Во втором межреберье слева у грудины оп­ределяется пульсация легочной артерии. При перкуссии выявляется увеличение сердца в поперечнике; также определяется расширение левого сосудистого пучка во втором межреберье за счет расширения дуги легочной артерии. Над легочной артерией II тон акцентирован. Выслушивается во втором межреберье слева грубый дующий систо­лический шум, который распространяется на сонные артерии и в межлопаточную область. Может выслушиваться диастолический шум вследствие регургитации крови из легочной артерии в правый желу­дочек из-за расширения устья легочной артерии.

Артериальное давление может иметь увеличенную амплитуду, свойственную недостаточности аортального клапана вследствие того, что часть крови, выбрасываемой сердцем в аорту, поступает через от­крытый проток в малый круг. В этой же связи пульс иногда бывает скачущий.

На ЭКГ бывает отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого и левого желудочков, высокий пикообразный зубец T, блока­да правой ножки пучка Гиса. На фонокардиограмме регистрируются систолический и диастолический шумы. На рентгенограмме – увели­чение правого и левого желудочков, расширение легочной артерии.

При катеризации сердца отмечается повышение давления в правом желудочке и легочной артерии и артериализация крови в ней.

Течение. У больных с небольшим диаметром незаращенного арте­риального протока в течение длительного времени не обнаруживается явлений сердечной недостаточности. Иногда из-за развития инфекци­онного эндартериита возможно спонтанное закрытие просвета арте­рии. Нарушение кровообращения возникает при значительной ширине боталлова протока.

Лечение. Хирургическое — перевязка боталлова протока. Значи­тельное повышение давления в легочной артерии и особенно появле­ние шунта от легочной артерии в аорту заставляют решать вопрос об операции очень осторожно. При невозможности оперативного лече­ния используется симптоматическая консервативная терапия.

2.2.1.4. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло – характеризуется сочетанием дефекта меж­желудочковой перегородки, сужения легочной артерии, декстрапозиции аорты, гипертрофии правого желудочка.

Патогенез. Вследствие стеноза легочной артерии в легкие посту­пает мало крови. В аорту попадает кровь не только из левого желу­дочка, но из правого, минуя легкие. Все это обусловливает развитие резкого цианоза, который особенно выражен на верхних и нижних конечностях. Происходит гипертрофия миокарда правого желудочка. Левые камеры сердца нормальных размеров или уменьшены.

Клиническая картина. Больных беспокоят приступы загрудинных болей, головные боли, головокружения. Иногда появляются приступы, так называемые одышечно-цианотические приступы, при которых больной внезапно становится синим, появляется сильная одышка и даже потеря сознания. Причиной приступа является временный реф­лекторный спазм начальной части легочной артерии. Снижается фи­зическая активность,нередко преследуют нервные расстройства.

При осмотре отмечают диффузный цианоз, пальцы в виде ба­рабанных палочек. Дети отстают от сверстников в физическом разви­тии и росте. Учащенное дыхание, доходит до 30-40 в минуту. При пальпаторном исследовании определяется усиленный сердечный тол­чок и систолическое кошачье мурлыканье. Несколько расширена пра­вая граница относительной тупости сердца. При аускультации выслу­шивается грубый систолический шум по левому краю грудины, во втором межреберье слева II тон ослаблен. Артериальное давление по­нижено.

На ЭКГ регистрируются отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. На фонокардиограмме выявляется систолический шум. Рентгенологически дуга легочной артерии не определяется, не­редко аортальная дуга идет вправо и перегибается через правый бронх, выявляется увеличение правого желудочка. На эхокардиограмме выявляются декстрапозиция аорты, прерывистость перехода меж­желудочковой перегородки в переднюю стенку аорты, сужение устья легочной артерии и гипертрофию стенок правого желудочка.

В крови увеличивается содержание эритроцитов до 6-8*10¹²/л (вто­ричный эритроцитоз). Содержание гемоглобина увеличено.

Течение. Тетрада Фалло является одним из тяжелейших пороков сердца и характеризуется относительно низкой продолжительностью жизни больных. Большинство больных погибают от тромбоза мозго­вых сосудов, не достигнув зрелого возраста.

Лечение. Хирургическая коррекция тетрады Фалло проводится как у детей, так и у взрослых. Оперативное вмешательство включает уст­ранение стеноза легочной артерии и закрытие дефекта межжелудоч­ковой перегородки.