Коарктация аорты 2 страница

При общем осмотре больных отмечается бледность кожных покро­вов, связанная с малым кровенаполнением артериальной системы. При развитии порока в раннем детском возрасте может развиться сер­дечный горб (gibbus cordiacus). При осмотре верхушечный толчок оп­ределяется в 5 или 6 межреберье кнаружи от левой срединно­ключичной линии. Пальпаторно верхушечный толчок разлитой, высо­кий, резистентный; во втором межреберье справа у грудины над аор­той определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Границы относительной тупости сердца смещены влево. Наблюдается аортальная конфигурация сердца вследствие значительной гипертро­фии левого желудочка.

При аускультации сердца в I точке ослаблен I тон из-за удлинения фазы изометрического напряжения и увеличения массы левого желу­дочка. Над аортой (в 3-ей точке) II тон ослаблен или совсем не вы­слушивается из-за уменьшения систолического давления и уменьше­ния подвижности сросшихся створок аортального клапана. Над аортой выслушивается грубый систолический шум, который проводится по направлению кровотока на сонные артерии, иногда выслушивается и в межлопаточном пространстве. Нередко этот шум выслушивается во всех точках аускультации.

Пульс при аортальном стенозе малый, медленный и редкий, по­скольку кровь в аорту проходит медленно и в меньшем количестве. Систолическое артериальное давление обычно понижается, а диасто­лическое остается нормальным или повышается. Пульсовое давление уменьшено.

На ЭКГ наблюдается отклонение электрической оси сердца влево, признаки перегрузки левого желудочка, зубец T двухфазный или от­рицательный, часто определяется блокада левой ножки пучка Гиса.

На фонокардиограмме уменьшение амплитуды первого тона у верхушки сердца и амплитуды II тона над аортой. Над аортой регистри­руется систолический шум ромбовидной формы.

При рентгенологическом исследовании отмечают увеличение левого желудочка и аортальную конфигурацию сердца, расширение аорты в восходящем отделе (постстенотическое расширение). На эхокардиограмме регистрируется утолщение створок, резкое снижение степени раскрытия аортальных створок во время систолы. Отмечается выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка, при декомпенсации наблюдается расширение полостей левого желудочка и левого пред­сердия.

Течение. Аортальный стеноз в течение длительного времени оста­ется компенсированным пороком и прогноз при умеренном стенозе относительно благоприятный. При резком сужении аорты до 1,0-0,5 см² (в норме 3 см²) из-за ослабления сократительной способности левого желудочка развивается недостаточность с выраженным засто­ем в малом круге кровообращения. Прогноз ухудшается при пораже­нии коронарных сосудов, проявляющийся ишемической болезнью сердца.

Лечение. Проводится лечение основного заболевания. Важное ме­сто занимает лечение и профилактика сердечной недостаточности. При оперативном лечении используется аортальная комиссуротомия или имплантация искусственного клапана.

2.2.2.5. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Недостаточность трехстворчатого клапана (трикуспидальная не­достаточность, insufficientia valvulae tricuspidalis) – характеризуется неполным смыканием створок клапана, вследствие чего во время сис­толы часть крови из правого желудочка попадает в правое предсердие.

Распространенность. Органическая недостаточность трехстворча­того клапана составляет около 5% всех пороков сердца (И. П. Рыбкин).

Этиология. Различают органическую и относительную трикуспидальную недостаточность. Причиной органической недостаточности трехстворчатого клапана в большинстве случаев является ревматизм, редко – септический эндокардит, травмы с разрывом папиллярных мышц трехстворчатого клапана.

Относительная трикуспидальная недостаточность (встречается в 3 раза чаще, чем органическая) возникает при выраженной дилатации правого желудочка у больных митральными пороками сердца и хро­ническими заболеваниями легких, сопровождающихся повышением давления в малом круге кровообращения (пневмосклероз, эмфизема легких).

Патогенез. При недостаточности трехстворчатого клапана во вре­мя сокращения правого желудочка часть крови возвращается в правое предсердие, в которое одновременно поступает нормальное количест­во крови из верхней и нижней полых вен. Предсердие растягивается и гипертрофируется. В период диастолы в правый желудочек из правого предсердия поступает также увеличенный объем крови. Это вызывает расширение и гипертрофию правого желудочка. Однако компенсатор­ные возможности невелики правого желудочка и правого предсердия, особенно последнего, и поэтому довольно быстро развивается веноз­ный застой в большом круге кровообращения.

Патологоанатомическая картина. При ревматическом пороке выявляется утолщение и сморщивание клапанных створок, и укороче­ние сухожильных нитей. При септическом эндокардите створки кла­пана склерозированы и деформированы. Правое предсердие и правый желудочек расширены, стенки их гипертрофированы.

Клиническая картина. Больные отмечают слабость, сердцебие­ние, возникают неопределенные боли в области сердца. При выраженном венозном застое в большом круге кровообращения появляют­ся отеки, асцит, тяжесть и боли в области правого подреберья, связан­ные с увеличением печени. Больные нередко жалуются на сонливость и диспепсические расстройства.

При общем осмотре кожные покровы и видимые слизистые обо­лочки синюшной окраски. Обращают на себя внимание набухание и пульсация шейных вен («положительный венный пульс»). Наблюдает­ся выраженная надчревная пульсация, связанная с увеличением право­го желудочка, лучше она видна на высоте глубокого вдоха. Иногда заметна пульсация печени, выражающаяся в чередовании набухания и уменьшения ее в объеме.

При осмотре области сердца можно отметить выраженную пульса­цию в области правого желудочка. Пальпаторно выявляется сердеч­ный толчок. Граница относительной тупости сердца смешена вправо, иногда до срединно-ключичной линии, за счет гипертрофии и дилатации правого предсердия и правого желудочка. Увеличены размеры абсолютной тупости сердца за счет увеличения правого желудочка. При аускультации сердца I тон ослаблен во II точке; звучность II тона над легочным стволом (IV точка аускультации) ослабевает. Во II точке выслушивается систолический шум, проводится к правой ключице, лучше выслушивается при задержке дыхания на высоте вдоха (сим­птом Риверо-Корвалло).

Пульс нормальный, малый или мягкий в зависимости от степени сердечной недостаточности. Артериальное давление несколько пони­жено, пульсовое давление обычно остается в пределах нормы. Веноз­ное давление всегда повышено и составляет в среднем 200-300 мм вод. ст. (в норме 80-110 мм вод. ст.).

На ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца вправо. Зубец T иногда отрицательный во II, III стандартных и правых грудных отведениях. Часто отмечается гипертрофия правого предсер­дия. Бывает неполная блокада правой ножки пучка Гиса. На фонокар­диограмме у мечевидного отростка грудины регистрируется систоли­ческий шум. Рентгенологически выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. На эхокардиограмме можно отметить движе­ние межжелудочковой перегородки как проявление перегрузки право­го желудочка, дилатацию полости правого желудочка, повышение ам­плитуды открытия передней створки трехстворчатого клапана.

Течение. Трикуспидальная недостаточность сопровождается тяже­лыми расстройствами кровообращения. Длительный венозный застой приводит к нарушению многих органов. У больных развивается кар­диальный фиброз печени («застойно цирротическая печень»), асцит, в тяжелых случаях появляются отеки.

Лечение. Лечение проводится основного заболевания, вызвавшего трикуспидальную недостаточность. Важное значение придается ле­чению и профилактике застойной недостаточности кровообращения.

2.2.2.6. СУЖЕНИЕ ПРАВОГО ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО ОТВЕРСТИЯ

Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия (трикуспидальный стеноз, stenosis tricuspidalis) — характеризуется возникновени­ем препятствия движению крови из правого предсердия в правый же­лудочек.

Распространенность. На вскрытии умерших от ревматических по­ражений сердца частота стеноза правого венозного отверстия по дан­ным исследователей колеблется от 4% до 19,6%. Эти данные касаются трикуспидального стеноза в сочетании с пороками других клапанов сердца, а изолированный стеноз встречается среди них в 7-10% случа­ев.

Этиология. Причиной стеноза правого венозного отверстия в большинстве случаев является ревматизм. В редких случаях он разви­вается при септическом эндокардите и карциноидном синдроме.

Патогенез. При этом пороке вследствие неполного опорожнения правого предсердия через суженное отверстие и нормального притока крови из вен объем крови в правом предсердии возрастает, давление повышается (в норме давление 3 мм рт. ст.). Правое предсердие рас­ширяется, затем развивается его гипертрофия. Однако, компенсация, связанная с пороком правого предсердия, несовершенна и кратковре­менна. Вместе с увеличением давления в правом предсердии повыша­ется давление во всей венозной системе, рано наступает застой в рас­ширенных крупных венах и особенно в печени. Развивается застой­ный фиброз печени, появляются асцит и отеки.

Патологоанатомическая картина. При данном пороке находят утолщение и сморщивание клапанных створок, утолщение и укороче­ние сухожильных нитей. Правое предсердие расширено, стенки ги­пертрофированы. Наблюдается картина выраженного венозного пол­нокровия в системе большого круга кровообращения, «мускатная» печень.

Клиническая картина. Больные отмечают общую слабость и бы­струю утомляемость. Периодически их беспокоят незначительные ту­пые боли в области сердца, сердцебиения. В последующем появляется тяжесть и боли в правом подреберье, отеки.

При общем осмотре наблюдается выраженный цианоз, заметна пульсация шейных вен, отеки. Область сердца не изменена. Пальпаторно можно отметить диастолическое дрожание. Границы относи­тельной тупости сердца смещены вправо до правой срединно­ключичной линии. При аускультации во 2-ой точке определяется хло­пающий I тон; здесь же выслушивается диастолический шум.

Пульс не изменен или мягкий. Артериальное давление нормальное или несколько снижено. Венозное давление повышено и может дости­гать 250-300 мм вод. Ст.

На ЭКГ наблюдается отклонение электрической оси сердца вправо, высокие зубцы P во II и III стандартных отведениях. Нa фонокардиограмме во 2-ой точке регистрируется высокий I тон, тон открытия трикуспидального клапана и диастолический шум.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается значительное расширение правого предсердия, расширение тени верхней полой вены. Контрастированный пищевод отклоняется в нижней части по дуге большого радиуса.

Эхокардиографические признаки стеноза правого атриовентрикулярного отверстия идентичны симптомам митрального стеноза: сни­жение скорости раннего диастолического закрытия передней створки, однонаправленное движение створок в диастолу, отсутствие или рез­кое снижение предсердной волны, фиброз створок клапана.

Течение. При умеренной физической нагрузке в течение длитель­ного времени у больных сохраняется удовлетворительное самочувст­вие. При появлении мерцательной аритмии и развитии тяжелой за­стойной недостаточности кровообращения прогноз ухудшается.

Лечение. Проводится лечение основного заболевания, вызвавшего трикуспидальный стеноз. Очень важно своевременное лечение и про­филактика недостаточности кровообращения. Своевременное опера­тивное лечение предупреждает развитие тяжелых нарушений гемоди­намики.

2.2.2.7. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Недостаточность клапана легочной артерии (insufficientia valvulae pulmonalis) – характеризуется неспособностью клапана легочной артерии эффективно препятствовать обратному движению крови из легочной артерии в правый желудочек во время диастолы желудочков сердца.

Распространенность. Органическая недостаточность клапана ле­гочной артерии бывает редко. Чаще встречается относительная недос­таточность клапана легочной артерии как осложнение хронических заболеваний легких или митрального стеноза.

Этиология. Причиной развития органической недостаточности клапана легочной артерии являются ревматизм, септический эндокар­дит, сифилис, атеросклероз. Относительная недостаточность клапана легочной артерии возникает при заболеваниях, сопровождающихся гипертонией малого круга кровообращения.

Патогенез. Обратное поступление крови из легочной артерии и при­ток крови из правого предсердия вызывают расширение правого желу­дочка. Увеличенный систолический объем правого желудочка сопровож­дается его гипертрофией. С развитием гипертрофии правого желудочка поддерживается компенсация порока в течение длительного времени.

Клиническая картина. Больные отмечают слабость, сердцебие­ния, в последующем появляется одышка, иногда появляются присту­пы удушья. В большинстве случаев превалируют симптомы заболева­ния, вызвавшего данный порок.

При осмотре видна пульсация во втором межреберье слева, обу­словленная расширением легочной артерии. Заметна эпигастральная пульсация, связанная с увеличением правого желудочка, лучше она видна на высоте глубокого вдоха. Бывает общий цианоз. Пальпаторно определяется сердечный толчок. Границы относительной тупости расширены вверх вследствие расширения легочной артерии и вправо в результате гипертрофии правого желудочка. При аускультации I тон во второй точке ослаблен, определяется акцент II тона в IV точке. Вы­слушивается диастолический шум во II точке, который проводится в IV точку (во II межреберье слева).

Пульс не изменен. Артериальное давление несколько понижено. Пульсовое давление остается в пределах нормы. С наступлением де­компенсации порока повышается венозное давление.

На ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца вправо. На фонокардиограмме, записанной в IV точке, регистрируется диасто­лический шум, а во II точке снижена высота колебаний I тона.

При рентгеноскопии находят увеличение правого желудочка. На эхокардиограмме можно обнаружить усиленную пульсацию правого желудочка, гипертрофию правого желудочка и движение межжелу­дочковой перегородки как проявление перегрузки правого желудочка и пульсацию начального отдела легочной артерии.

Течение. Течение настоящего порока зависит от основного заболе­вания. Возможны следующие осложнения – легочные эмболии, кро­вохарканье, аневризма легочной артерии.

Лечение. Заключается в лечении основного заболевания, вызвав­шего недостаточность клапана легочной артерии, а также в своевре­менном лечении и профилактике сердечной недостаточности и его осложнений.

2.2.2.8. СУЖЕНИЕ ОТВЕРСТИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Сужение отверстия легочной артерии (стеноз устья легочной артерии, stenosis arteriae pulmonalis) — характеризуется развитием препятствия току крови из правого желудочка в легочную артерию.

Этиология. К возникновению органического стеноза устья легоч­ной артерии ведут ревматизм, септический эндокардит, сифилис, карциноид. Однако чаще данный порок бывает врожденного происхож­дения.

Относительный стеноз появляется при значительном расширении легочной артерии и ее склерозе.

Патогенез. Стеноз отверстия легочной артерии, затрудняющий поступление в нее крови из правого желудочка, ведет к расширению и гипертрофии последнего. Увеличивается давление в правом желудочке до 80 мм рт. Ст., а иногда даже до 190 мм рт. ст. (при норме 25 мм рт. ст.). Возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапа­на. В связи обратным поступлением крови из правого желудочка в ле­вое предсердие происходит расширение и гипертрофия последнего.

Патологическая картина. Возникающие изменения в отверстии легочной артерии зависят от основного заболевания. Бывает расшире­ние полости правого желудочка, утолщение стенки правого желудоч­ка. В последующем аналогичные изменения наступают со стороны правого предсердия при декомпенсации данного порока.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на сла­бость, головокружения, периодически возникающую повышенную сонливость. При физическом напряжении отмечаются быстрая утом­ляемость, тяжесть в области сердца и одышка.

При общем осмотре можно отметить акроцианоз. При пороке вро­жденного генеза может быть сердечный горб, пальцы приобретают форму барабанных палочек. При пальпаторном исследовании обнару­живают сердечный толчок и систолическое дрожание в 4 точке ау­скультации. Перкуторно определяется смещение относительной тупо­сти сердца вправо. Увеличиваются размеры абсолютной тупости сердца. При аускультации I тон во II точке ослаблен, II тон в 4-ой точ­ке ослаблен или раздвоен. Характерный признак стеноза легочной ар­терии — грубый систолический шум в 4-ой точке, проводящийся к ле­вой ключице.

Пульс обычно малый. Артериальное давление в норме или пони­жено. При декомпенсации порока повышается венозное давление.

На ЭКГ бывает отклонение электрической оси сердца вправо, сим­птомы гипертрофии правого желудочка. Иногда наблюдается блокада правой ножки пучка Гиса. При декомпенсации порока регистрируется высокий зубец P (гипертрофия правого предсердия) во II и III стан­дартных и в правых грудных отведениях. На фонокардиограмме в 4-ой точке отмечаются систолический шум и снижение высоты колебаний II тона. При рентгеноскопии выявляются признаки гипертрофии пра­вых отделов сердца.

Течение. Течение порока зависит от основного заболевания и сте­пени стеноза. При стенозе легочной артерии возможны легочные эм­болии и инфаркты легкого. Тяжелым осложнением является туберку­лез легких.

Лечение. Лечение основного заболевания и сердечной недостаточ­ности. Применяется хирургическое устранение стеноза.

2.2.2.9 КОМБИНИРОВАННЫЕ И СОЧЕТАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Комбинированный порок — это порок, характеризующийся одно­временным наличием недостаточности клапана и сужения прикры­ваемого им отверстия. Наиболее часто встречаются комбинированный митральный порок (недостаточность двустворчатого клапана и суже­ние левого атриовентрикулярного отверстия) и комбинированный аортальный порок (недостаточность аортального клапана и сужение устья аорты) сердца.

Сочетанный порок – это порок, характеризующийся одновремен­ным поражением двух, а иногда и трех клапанов (митрального, аор­тального, трехстворчатого).

Комбинированные и сочетанные пороки сердца возникают чаще вследствие распространенного и тяжелого ревматического процесса при повторных ревматических атаках. При этом в одних случаях к митральному пороку постепенно присоединяется изолированный или комбинированный аортальный порок, в других – к аортальному поро­ку присоединяется митральный. Сравнительно редко причиной слож­ных пороков являются атеросклероз и септический эндокардит.

Комбинированные и сочетанные пороки сердца более серьезны в смысле тяжести течения, декомпенсация при них наступает зна­чительно раньше и держится упорнее. Одновременное поражение не­скольких клапанов сердца требует более тщательного изучения данных клинико-инструментальных исследований с целью выявления каждого порока. При этом важно определить степень тяжести каждого порока и преобладание одного из них. Это имеет большое значение в отношении оценки прогноза для больного и возможности хирургического лечения.

2.3. МИОКАРДИТЫ

Миокардит (myocarditis) – воспалительное поражение сердечной мышцы.

Распространенность. Миокардит и миокардический кардиоскле­роз среди терапевтических больных составляет от 1,2 до 2,2%.

Этиология. Среди причин развития миокардита большое значение придается вирусной инфекции (грипп, вирусы Коксаки, гепатита, краснухи, аденовирусы и др.). Миокардиты могут возникать при ин­фекционных заболеваниях (дифтерия, скарлатина, туберкулез, брюш­ной тиф и др.). Возможны миокардиты при спирохетозных (сифилис, лептоспироз, возвратный тиф), риккетсиозных (сыпной тиф, лихорад­ка Ky), паразитарных (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез), и грибковых (актиномикоз, кандидоз, кокцидиомикоз, аспергиллез) за­болеваниях. Миокардиты встречаются при аллергических, инфекци­онно-аллергических и токсико-аллергических заболеваниях. Среди разных форм миокардита выделяют идиопатический (то есть неиз­вестной этиологии) миокардит Абрамова-Фидлера с выраженным ал­лергическим компонентом в его патогенезе.

Патогенез. Воспалительные изменения в сердечной мышце явля­ются результатом аллергической реакции организма, сенсибилизированного тем или иным вирусом, бактерией и токсическим агентом. Микробный антиген или его токсин и токсины другого происхожде­ния, воздействуя на сердечную мышцу, вызывают в ней образование тканевых антигенов (аутоантигенов). В ответ на образование аутоан­тигенов вырабатываются аутоантитела, происходит реакция аутоантиген+аутоантитело, и наступают обширные изменения в миокарде. В развитии этих изменений большое значение имеют биологически ак­тивные вещества (гистамин, серотонин, кинины) и ферменты клеток воспалительного инфильтрата (гистиоциты, макрофаги).

Патологическая анатомия. Морфологическим субстратом мио­кардита являются сочетание альтернативных, дистрофически-некробиотических изменений мышечных клеток и экссудативно-пролиферативных изменений интерстициальной ткани. Альтерна­тивный компонент миокарда включает белковую и вакуольную дис­трофию, мелкокапельное ожирение, фибриллярное расщепление, нек­робиоз и некроз миокардиоцитов с последующим их глыбчатым рас­падом. Резко расширяются артериолы, капилляры и венулы. При мио­кардитах, протекающих с иммунной реакцией немедленного типа, на­блюдаются васкулиты и периваскулиты с нейтрофильной инфильтра­цией. Межмышечная и периваскулярная строма чаще отечна, в ней определяются очаговые скопления клеточных элементов – лимфоци­тов, гистиоцитов, макрофагов, плазматических клеток. Для миокарди­та Абрамова-Фидлера характерна инфильтрация гигантскими клетка­ми миогенного и гистогенного происхождения. Гигантоклеточные инфильтраты окаймляют крупные очаги некроза. Исходом воспали­тельных и дистрофических изменений часто является кардиосклероз.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на одышку, сердцебиения, неприятные ощущения в области сердца, иногда при­ступообразные боли как при стенокардии вследствие развития коронарита. Бывает резчайшая слабость, повышенная потливость, повы­шение температуры.

При общем осмотре можно отметить бледность кожных покровов, иногда легкий акроцианоз. При выраженной сердечной недо­статочности набухают шейные вены. При пальпации верхушечный толчок сердца разлитой, смещенный влево. При перкуссии может оп­ределяться смещение сердца влево, особенно при диффузном пораже­нии миокарда. Аускультативно тоны сердца учащены, не соответст­вующие повышению температуры, I тон ослаблен в связи с уменьше­нием скорости нарастания внутрижелудочкового давления в начале систолы. При значительном ослаблении сократительной функции миокарда выслушивается ритм галопа. Нередко на верхушке сердца бывает систолический шум в результате относительной недостаточно­сти митрального клапана.

Пульс малый, мягкий, иногда аритмичный, учащен. Артериальное давление понижено, особенно систолическое, вследствие чего умень­шается пульсовое давление.

На ЭКГ отмечают синусовую аритмию, синусовую тахикардию, экстрасистолию предсердного или желудочкового характера. Воз­можно нарушение проводимости на разных уровнях. Отмечаются уменьшение или расщепление зубца P, уменьшение вольтажа зубцов, расщепление комплекса QRS, уменьшение, двухфазность и инверсия зубца Т.

При рентгенологическом исследовании в случаях тяжелого мио­кардита размеры сердца равномерно увеличены, дуги сглажены, со­кратительная способность сердца снижена. На эхокардиограмме при незначительных, воспалительных процессах наблюдается умеренное снижение сократимости миокарда, а при диффузном поражении мио­карда отмечается дилатация полостей сердца с выраженным уменьше­нием сократимости стенок сердца.

Лабораторные признаки воспаления при очаговых миокардитах могут и отсутствовать. При диффузных миокардитах можно обнару­жить умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, увеличенную СОЭ, гиперглобулинемию, повышение уровня фибриногена и появление С-реактивного белка в крови.

Течение. По течению миокардиты бывают острые, абортивные, рецидивирующие, латентно текущие и хронические. Миокардиты в большинстве случаев протекают благоприятно и заканчиваются вы­здоровлением. При тяжелых диффузных воспалительных процессах в миокарде и развитии миокардитического кардиосклероза появляется сердечная недостаточность.

Более тяжелым течением отличается идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера. При этом наблюдается прогрессирование про­цесса, иногда злокачественным течением с развитием кардиомегалии. Быстро нарастают симптомы сердечной недостаточности, возникают различные нарушения ритма и проводимости, развиваются тромбоэм­болии по большому и малому кругам кровообращения.

Лечение. Больным миокардитом назначают постельный режим. Питание больного должно быть полноценным с ограничением пова­ренной соли, с достаточным содержанием витаминов, в первую оче­редь витамина С.

Медикаментозное лечение состоит из следующих компонентов:

а) этиотропное лечение (антимикробные препараты — антибиотики и др.); б) противовоспалительное лечение (ацетилсалициловая кисло­та, амидопирин, бутадион, ибупрофен (бруфен), индометацин, диклофенак и др.); в) иммунодепрессивное лечение (делагил, резохин и др.); г) лечение сердечной недостаточности и аритмий (сердечные гликозиды, мочегонные препараты и антиаритмические препараты); д) лечение метаболических нарушений в сердечной мышце (витамины, кокарбоксилаза, рибоксин, соли калия). При выраженной аллерги­ческой природе миокардита показаны глюкокортикоиды (преднизолон по 20-30 мг в сутки).

Прогноз при миокардитах в большинстве случаев благоприятный. При миокардите Абрамова-Фидлера прогноз всегда серьезен. Боль­ные миокардитами в период болезни нетрудоспособны. При формиро­вании миокардитического кардиосклероза с сердечной недостаточно­стью и нарушением ритма возникает стойкая утрата трудоспособно­сти.

2.4. КАРДИОМИОПАТИЯ

Кардиомиопатия (cardiomyopathia)— общее название болезней миокарда неясной этиологии.

Согласно классификации ВОЗ кардиомиопатии делятся на три формы: гипертрофическую, дилатационную, рестриктивную.

Распространенность. Частоту этой патологии установить трудно. Заболевание поражает чаще мужчин, чем женщин (отношение 2:1). Наиболее часто заболевание проявляется в возрасте 30-50 лет.

Этиология и патогенез. Вопрос об этиологии кардиомиопатий остается открытым. Предполагают, что эта патология — одно из про­явлений системного заболевания с вовлечением как поперечно­полосатых мышц, так и миокарда. Не исключается роль вирусной ин­фекции. Наблюдается семейная предрасположенность, заболевание наследуется по доминантному типу.

При гипертрофической кардиомиопатии основным патофизио­логическим механизмом развития нарушений внутрисердечной гемо­динамики является диастолическая недостаточность вследствие уве­личения ригидности стенок желудочков. На этом фоне уменьшаются диастолическое заполнение и ударный выброс. При дилатационной кардиомиопатии расширяются камеры сердца, снижается систоличе­ский выброс и возникает застойная сердечная недостаточность. При рестриктивной кардиомиопатии вследствие облитерации полостей желудочков наступает затруднение диастолического расслабления и наполнения желудочков, что приводит к уменьшению сердечного вы­броса и развитию сердечной недостаточности.

Патологоанатомическая картина. При гипертрофической кар­диомиопатии сердце увеличено в основном за счет симметричной или асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Сердце при дилатационной кардиомиопатии имеет шаровидную форму, масса увеличивается до 1000 г и более. Полости желудочков и предсердий расширены, миокард гипертрофирован, дряблый. При рестриктивной кардиомиопатии первично поражается эндокард, а миокард вовлекается в процесс в более поздние сроки. Развитие соединительной ткани приводит к облитерации полостей же­лудочков. Нарушение диастолического расслабления и рестрикция вызывают фиброз миокарда, его гипертрофию или инфильтрацию. При микроскопическом исследовании выявляют неравномерную ги­пертрофию мышечных волокон, очаговый или диффузный фиброз стромы миокарда, миоцитолиз, очаги субэндокардиального некроза.

Клиническая картина. Гипертрофическая кардиомиопатия. Наиболее ранним симптомом заболевания является одышка, усиливающаяся при физическом напряжении. Бывают приступы болей в области сердца, сердцебиения, периодические головокружения с кратковременной потерей сознания. Встречаются приступы синкопе, обычно в нерезко выраженной форме в связи с физическим напряже­нием.

При физикальном обследовании верхушечный толчок смещен вле­во и усилен. Возможно систолическое дрожание на верхушке или вдоль левого края грудины в 3-4 межреберьях. Пульс высокий, скачу­щий. Границы сердца расширены влево. При аускультации II тон рас­щеплен, нередко выслушивается IV тон. Характерен грубый систоли­ческий шум, возникающий в результате как прохождения крови через сужение в полости левого желудочка, так и митральной недостаточно­сти.