Cтруктурные особенности факторов свертывания крови

В соответствии со структурными особенностями факторы свертывания и белки крови, участвующие в образовании основного фермента системы свертывания- тромбина, можно разделить на несколько групп.

1) Факторы протромбинового комплекса (Таблица 4.Рис 1). К ним относят протромбин (фактор II), факторы свертывания крови VII(проконвертин), IX(фактор Кристмаса, антигемофильный фактор В), X (фактор Стюарта) и белки антикоагулянтной системы протеина С- протеин С, протеин S и протеин Z. Характерной особенностью этой группы служит наличие на амино(N)конце каждого белка специфической последовательности, осуществляющей связывание молекулы с фосфолипидами поверхности активированной клетки, преимущественно тромбоцита. На карбокси(C)конце всех факторов протромбинового комплекса, кроме протеинов S и Z, находится каталитический (или протеазный) домен, расщепление в структуре которого одной или двух пептидных связей ведет к образованию фермента-протеиназы. Протеины S и Z служат кофакторами и не активируются в ферменты. Протеин S - кофактор активированного протеина С, а протеин Z – кофактор ингибитора фактора Xa, который именуют - ингибитором, зависимым от протеина Z(IPZ).

2).Факторы контактной фазы свертывания(Рис1). К ним относят проферменты-факторы XII (фактор Хагемана) и XI свертывания крови и прекалликреин (Таблица 4). Характерной особенностью белков этой группы является способность связываться с отрицательно заряженной поверхностью и образовывать ферменты-протеиназы.

3)Кофакторы: факторы свертывания V(проакцелерин),VIII (антигемофильный фактор А, VIII:С) и высокомолекулярный кининоген (ВМК), которые характеризуются тем, что имеют высокий молекулярный вес, мультидоменную структуру и не служат предшественниками протеиназ, а выполняют роль высокомолекулярной подложки для проферментов системы свертывания крови.

Разделение на группы достаточно условно, поскольку некоторые факторы могут быть отнесены к двум группам, например факторы протромбинового комплекса протеин S и протеин Z служат кофакторами протеина С и ингибитора фактора Xa – ZPI, соответствено. Фактором I свертывания крови является фибриноген – основной субстрат тромбина.