Студопедия.Орг Главная | Случайная страница | Контакты | Мы поможем в написании вашей работы!  
 

Факторы свертывания крови и ингибиторы



Таблица 4

Белок Ген Положение на хромосоме/размер (т.п.о) Время полу- жизни (дни) Концентрация (нМ) в плазме/ Mr (kDa) Функция
Факторы протромби- нового комплекса        
Протромбин (фактор II) 11p11-q12/21 2.5 1400 / 72   Профермент
Фактор VII 13q34 / 12.8 0.25 10 / 50 Профермент
Фактор IX   Xq26/34 1.0 90 / 57 Профермент
Фактор X 13q34 / 27 1.25 170 / 58,5 Профермент
Протеин С 2q13-q14 / 11 0.25 60 / 62 Профермент
Протеин S 3p11-q11/80 1.75 300 / 69 Кофактор АПС
Протеин Z   13q3/ 2,5 2.5 47 / 62 Кофактор ингибитора Xa-ZPI
Факторы контактной фазы        
Фактор XI 4q35/23 2.5-3.3 30 / 160 Профермент
Фактор XII 5q33-qter/12 2-3 375 / 78 Профермент
Прекалли- креин   4q34-q35 / 22 1.1 450 / 82 Профермент
Кофакторы и рецепторы        
Фактор V 1q23/80 0.5 20/330 Кофактор фактора Xa
Фактор VIII   Xq28/186 0.3-0.5 0.7/ 285 Кофактор фактора IXa
Высокомо- лекулярный кининоген 3q26-qter / 27   6000 / 108 Кофактор прекалликреина и фактора XI
Тканевой фактор   1p22-p21/12.4     Кофактор и рецептор фактора VII
Тромбо- модулин   20p11.2/ 4     Кофактор и рецептор тромбина
Субстрат и профермент        
Фибриноген 4q23-q32 / 50 3-5 8800 /340 Cтруктурный белок(фактор I)
Фактор XIIIa (фибрин- стабилизи- рующий фактор) (плазменный) 6p24-p25 160 9-10 70 / 320 Профермент трансглута- миназы
Фактор XIIIb (тромбоци- тарный) 1q31-q32.1./ 28     Профермент  
Ингибиторы        
Антитромбин III   1q23-q25 / 13.5 2.5-4.0 2500 / 58 Ингибитор тромбина, фактора Xa и др
Кофактор II Гепарина   22q11 / 16   2.5 1200 / 66   Ингибитор тромбина
Ингибитор пути тканевого фактора (TFPI)   2q32 / 85     2.5 /40   Ингибитор фактора Xa и фактора VIIa
Ингибитор зависимый от протеина Z (ZPI) /2.4   /72 Ингибитор фактора Xa  
Ингибитор фибринолиза активируемый тромбином (TAFI)       73 / 49 Прокарбокси- пептидаза  

Начальный стимул инициирует ограниченный протеолиз профермента - фактора свертывания (расщепление одной или двух пептидных связей) и образование активного фермента, который расщепляет следующий фактор свертывания крови и так далее. Ограниченный протеолиз факторов свертывания- первая особенность процесса свертывания. Последовательность реакций активации факторов свертывания получила название каскада свертывания крови. Реакции свертывания идут с ускорением и, более или менее, в соответствии с концентрацией факторов свертывания в крови. Так, одна молекула первого протеолитического фактора генерирует десять молекул второго, который генерирует сто молекул следующего и т.д.

Необходимым условием для осуществления высокой скорости ограниченного протеолиза проферментов является их связывание (иммобилизация) на специальных участках клеточной поверхности, что обеспечивает локализацию и концентрацию факторов в участке повреждения. Вторая особенность процесса свертывания- локализация процесса на поверхности поврежденного эндотелия и активированных клеток крови. Определенные участки доменной структуры факторов свертывания отвечают за высокоаффинное связывание белков с клеточными мембранами, рецепторами и кофакторами, что существенно ускоряет процесс образования ферментов и процесс свертывания.

Связывание многих факторов происходит при участии фосфолипидов и ионов Са2+ . Благодаря связыванию факторов свертывания с поверхностью клетки и белок-белковым взаимодействиям факторов происходит изменение их конформации, благоприятствующее эффективному течению реакций, и защита ферментов от их ингибиторов. Третья особенность процесса свертывания - необходимость кофакторов свертывания, рецепторов, ингибиторов

и активация механизмов отрицательной и положительной обратной связи, регулирующий образование тромбина.

Итак, свертывание крови происходит на поверхности поврежденного эндотелия и активированных тромбоцитов, на которой происходит сборка комплексов -профермент, фермент, активатор (кофактор), активация проферментов, каскад образования активных протеиназ и реакции положительной и отрицательной обратной связи, регулирующие свертывание крови.





Дата публикования: 2015-01-23; Прочитано: 429 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!



studopedia.org - Студопедия.Орг - 2014-2024 год. Студопедия не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования (0.006 с)...