Назначьте лечение. В случае диагностики синдрома Марфана пациентам рекомендуется ограничить до среднего либо низкого уровня физическую активность

В случае диагностики синдрома Марфана пациентам рекомендуется ограничить до среднего либо низкого уровня физическую активность. Занятия спортом зависят от клинических проявлений и степени их выраженности. Риск развития сердечно-сосудистых осложнений, дислокации хрусталика ограничивают выбор видов спорта. Следует избегать контактных видов спорта, при которых возможно развитие телесных повреждений, а также занятий, сопровождающихся повышением внутригрудного давления, из-за опасности развития пневмоторакса [10].

Больных с синдромом Марфана должны наблюдать различные специалисты, в том числе кардиолог, офтальмолог, травматолог, ортопед, клинический генетик и др., поскольку возникают мультидисциплинарные проблемы.

Изменения сердечно-сосудистой системы являются показанием для назначения медикаментозного и хирургических методов терапии. Фармакологическое лечение включает применение бета-адреноблокаторов с целью уменьшения скорости распространения пульсовой волны при прогрессирующем расширении аорты и регургитации на митральном либо аортальном клапане сердца. Максимальный профилактический эффект препаратов отмечен при диаметре аорты менее 4 см. Бета-адреноблокаторы эффективны также при аритмиях и гипертензии, часто возникающих при синдроме Марфана. Однако известные противопоказания (бронхиальная астма, брадикардия и др.), а также наличие гипотензии, снижения мышечного тонуса, слабости ограничивают их использование [23, 25].

Применение блокаторов кальциевых каналов возможно в случаях ограничения применения бета–адреноблокаторов. Ведутся исследования по использованию ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и блокаторов рецепторов ангиотензина II [21].

Хирургическое лечение применяется при недостаточности клапанов сердца, пролабировании створок митрального клапана, значительном (более 55 мм) расширении восходящей аорты и ее расслоении [19, 26]. Оперативные методы лечения могут использоваться для коррекции других (скелетных, висцеральных) отклонений развития и возникающих на их фоне осложнений [2, 27].

Поскольку имеется риск развития инфекционного эндокардита, при «малых» хирургических вмешательствах и выполнении определенных диагностических процедур показана антибиотикопрофилактика [14].