Сифилис плода

Внутриутробное поражение происходит на пятом месяце беременности, когда у плода уже можно заметить ясные сифилитические изменения внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Специфическое поражение плаценты у больной сифилисом матери обусловливает разрастание грануляций, сморщивание ворсинок, затем последовательно закрытие просвета сосудов, что, в свою очередь, ведет к нарушению питания плода, затрудняет обмен веществ и, наконец, является причиной смерти плода.

Остальные 89 % детей погибали внутриутробно или вскоре после родов, а у некоторых те или иные признаки врожденного сифилиса обнаруживались в течение первого года жизни. Следует отметить, что своевременное выявление сифилиса у беременных и проведение во время беременности противосифилитического лечения резко улучшает течение и результаты беременности, у леченых матерей дети в большинстве случаев рождаются свободными от проявлений сифилиса и клинически здоровыми.

Специфические поражения внутренних органов плода носят большей частью диффузно-воспалительный характер и сводятся к мелкоклеточной инфильтрации и разрастанию соединительной ткани. Эти изменения могут наблюдаться одновременно в ряде органов, особенно железистых (печень, селезенка, легкие). Плод начинает секретировать желчь уже на третьем месяце внутриутробной жизни.

Легкие должны быть готовы к несению исключительно важной функции, нарушение которой ведет к немедленной смерти родившегося ребенка. Не менее важны функции селезенки и почек. Формирование этих органов у плода имеет первостепенное значение, и в них сравнительно рано отмечаются обильное развитие сосудистой сети и приток крови. Вместе с этим происходят занос сифилитического инфекта, оседание и размножение бледных трепонем в этих органах. Поражение костей происходит позднее, так как и рост их наблюдается обыкновенно в последние месяцы внутриутробной жизни. При этом следует отметить, что рост костей происходит в длину на границе эпифизов и диафизов, куда более всего устремляется поток крови, а вместе с ним и бледные трепонемы, поэтому в этих местах наблюдаются, как правило, специфические остеохондриты.

Иногда специфические процессы носят не диффузно-воспалительный, а очаговый и ограниченный характер, скопление клеточных элементов происходит внутри паренхимы пораженного органа или в окружности сосудов. Особенно сильно при сифилисе плода страдает печень. Она резко увеличивается и вес ее значительно превосходит норму. Так, если нормальное соотношение веса печени к весу плода составляет 1: 21—22, то при сифилисе плода это соотношение равно 1: 14—15. При гистологическом исследовании отмечается мелкоклеточная инфильтрация. Встречаются также небольшие желтоватые очаги величиной с булавочную головку, состоящие из печеночных клеток в стадии некроза и мутного набухания. Очажки окружены воспалительным венчиком. Значительно реже наблюдается сморщивание печени, причем в этих случаях бледные трепонемы обычно отсутствуют.

Селезенка у сифилитического плода сильно увеличена и уплотнена. Ее вес по отношению к общему весу плода выражается соотношением 1: 190—200 вместо нормального соотношения 1: 320—325. Гистологические изменения в пораженном органе носят такой же характер, как и при поражениях печени, т.е. выражаются круглоклеточной инфильтрацией, развитием соединительной ткани и, реже, ограниченным очаговым поражением.

В легких наблюдаются весьма серьезные изменения, не совместимые с жизнью ребенка. Они пронизаны круглыми лимфоидными элементами. В окружности альвеол помимо развития межуточной ткани нередко отмечают остатки зародышевой легочной ткани. Специфический процесс в легких ведет также к обильной десквамации альвеолярного эпителия и разрастанию клеток в межальвеолярных пространствах, т.е. к роковому для жизни плода поражению, носящему название белой пневмонии (pneumonia alba).

Изменения в почках определяются преимущественно при гистологическом исследовании. Поражается главным образом корковый слой органа, причем под капсулой отмечается наличие зон с недоразвитыми клубочками, канальцами в виде трубок, выстланных цилиндрическим эпителием, а также образование кист. Это свидетельствует о задержке в развитии пораженного органа. Кроме того, наблюдаются диффузная и очаговая мелкоклеточная инфильтрация в коре, а также по ходу сосудов в мозговой ткани почки.

Реже отмечаются специфические изменения в сердце плода и желудочно-кишечном тракте. Может быть поражена также поджелудочная железа. Могут быть специфические изменения в яичниках. Иногда оказываются пораженными и железы внутренней секреции, чаще надпочечники.

Все эти поражения висцеральных органов плода и его желез внутренней секреции отражаются на питании органов, их функции и делают плод нежизнеспособным. Если изменения нерезко выражены или поражены лишь отдельные участки органов, ребенок может родиться живым, но уже со слабовыраженными защитными свойствами, пониженными окислительными и ферментативными процессами. Такие дети малоустойчивы к инфекциям и часто погибают в первые месяцы, и даже недели жизни.

Специфические поражения костей наблюдаются обычно на 6-м месяце внутриутробной жизни и выражаются в виде специфических остеохондритов длинных трубчатых костей I, II и III степени. Эти поражения костной системы являются наиболее частыми спутниками сифилиса плода.

При меньшей интенсивности спирохетемии формируются проявления врожденного сифилиса различной тяжести, выявляющиеся в соответствующие периоды жизни.

139. Проявления врожденного сифилиса у новорожденных.

РОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС ГРУДНОГО ВОЗРАСТА. Проявления болезни обнаруживаются либо при рождении ребенка, либо в течение первых 2 месяцев жизни. Пораженными могут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система, кости.

Наиболее ранним изменением кожи является сифилитическая пузырчатка. Она обнаруживается сразу после рождения или в первые дни жизни. Для нее характерно появление пузырей на ладонях и подошвах, реже на лице, туловище и конечностях. Пузыри имеют плотную покрышку, располагаются на инфильтрированном основании. Содержимое их серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое, в нем очень много бледных трепонем. Они не имеют склонности к слиянию и субъективными расстройствами не сопровождаются. Пузыри в дальнейшем вскрываются, образуя эрозии. Сифилитическая пузырчатка - достоверный признак врожденного сифилиса, притом тяжело протекающего.

Вторым наиболее частым поражением кожи является диффузное уплотнение кожи, описанное Гохзингером в 1898г. Этот сифилид появляется обычно на 8 - 10-й недели жизни. Он локализуется часто в области губ и подбородка, на ладонях, подошвах, ягодицах. Процесс начинается с возникновения эритемы диффузного или очагового характера. Затем на этих местах развивается инфильтрация, вследствие чего кожные складки сглаживаются, кожа становится плотной, теряется эластичность. Губы утолщены и отечны, желто-красного цвета. Обычно поверхность поражения мацерирована и мокнет, на ней обнаруживается большое количество бледных трепонем.

При крике, механической травме, интенсивном напряжении губ у ребенка возникают трещины, которые располагаются перпендикулярно к овалу рта, кровоточат и покрываются корками. Спустя 2 --3 мес. даже без лечения диффузная инфильтрация Гохзингера разрешается и на месте трещин, особенно в углах рта, остаются беловатые лучистые рубцы (симптом Робинсона-Фурнье), дающие возможность через многие годы поставить диагноз врожденного сифилиса.

Поражения слизистых оболочек в основном проявляются сифилитическим насморком (ринитом). Он возникает обычно при рождении ребенка. Слизистая оболочка носа набухшая, отечная, красная, эрозирована с примесью гноя и крови. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. Дыхание через нос становится невозможным. При сосании ребенок периодически отрывается от груди с плачем, чтобы сделать вдох ртом. В отделяемом из носа обнаруживаются бледные трепонемы. Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (седловидный нос).

Поражение костной системы у детей, больных ранним врожденным сифилисом, является самым частым активным проявлением инфекции. Это объясняется интенсивным формированием костной ткани плода на 5 - 6 месяце внутриутробного развития, когда происходит обильное кровоснабжение зон роста длинных трубчатых костей. Наиболее типичной костной патологией являются остеохондриты, которые имеют 3 степени развития.

Сифилитический остеохондрит 1 степени характеризуется неравномерным расширением зоны предварительного окостенения, которая имеет вид белой гомогенной полосы в результате избыточного обызвествления хрящевых клеток. Полоса зоны предварительного окостенения имеет расширение до 2 мм и выглядит как бы изъеденной (зазубренной) по отношению к диафизу и эпифизу.

Остеохондрит 2 степени имеет расширенную до 4 мм светлую полоску с зазубренными краями, обращенными в сторону эпифиза. Типичны расширение зоны обызвествления, зубчатость и полоса разрежения под зоной обызвествления.

Остеохондрит 3 степени выявляется на рентгенограмме наличием между эпифизом и метафизом темной полосы разрежения шириной до 4 мм резко отграниченной от здоровой костной ткани. Эта полоса может быть сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции. В дальнейшем в результате некроза грануляционной ткани может произойти отделение эпифиза от диафиза, проявляющееся клинически патологическим переломом, называемым болезнью Парро.